Клініка, діагностика мастоцитоз. Лікування мастоцитоз.
В процес мастоцитоз можуть залучатися будь-які органи і системи. Найбільш часто - кістки, печінка, селезінка, лімфатичні вузли, шлунково-кишковий тракт, ЦНС. 20-30% хворих мастоцитозом мають ураження кісток, які при рентгенологічному дослідженні виявляються остеопорозом і остеосклерозом. Остеолітичні зміни супроводжуються больовим синдромом. Близько 1/4 поразок кісток є мастоцітомамі, проте вони нечасті у дітей. Ураження печінки проявляються немає симптомів тучноклеточний інфільтратами і фіброзом з гепатомегалією і дифузним мастоцитозом.
Системний мастоцитоз за течією може бути доброякісним і злоякісним. До злоякісного мастоцитозом відносяться тучноклеточний лейкоз, тучноклеточний саркома, варіанти системного мастоцитоз, асоційовані з лімфомами, солідними новоутвореннями або злоякісними захворюваннями крові.
Гістологічна картина всіх форм мастоцитоз проявляється інфільтратами, що складаються головним чином із стовбурових клітин. Метахромазію гранул тучних клітин виявляють при використанні толуїдинового, метиленового синього, а також нафтол-AS-D- хлорацетат естерази (метод Leder), фарбувальний цитоплазматичні гранули тучних клітин в червоний колір. При макулопапулезной і теле-ангіектатіческом типах мастоцитоз огрядні клітини розташовуються головним чином у верхній третині дерми навколо капілярів. Ядра огрядних клітин частіше веретеноподібні, рідше круглі або овальні. У зв'язку з тим, що огрядні клітини можуть бути присутніми в невеликій кількості і на зрізах, забарвлених гематоксиліном і еозином, їх ядра нагадують ядра фібробластів або перицитів, для встановлення правильного діагнозу потрібні спеціальні забарвлення. При множинних вузлах або бляшках, а також при великих солітарних вузлах огрядні клітини утворюють великі скупчення по типу пухлини, інфільтруючи всю дерму і підшкірну жирову клітковину. Коли огрядні клітини лежать в щільних скупченнях, їх ядра швидше кубічні, ніж веретеноподібні, мають еозинофільну цитоплазму і добре окреслені межі клітин. Це надає їм досить характерний вигляд, так що діагноз можна поставити навіть без спеціального фарбування. При дифузному (ерітродерміческом) типі у верхній частині дерми спостерігаються щільні стрічкоподібні інфільтрати із стовбурових клітин з округлими або овальними ядрами і чітко окресленої цитоплазмою. При всіх типах мастоцитоз (за винятком телеангіектатіческая) серед огрядних клітин можуть зустрічатися еозинофіли. Підвищення кількості еозинофілів і позаклітинних гранул тучних клітин в біоптаті, взятому після тертя вогнища, свідчить про звільнення гранул із стовбурових клітин. Характер бульбашок при мастоцитоз субепідермальной; однак у зв'язку з регенерацією епідермісу в підставі бульбашок старьте бульбашки можуть локалізуватися внутріепідермально. Пузир часто містить гладкі клітини, а також еозинофіли. Пігментація елементів при мастоцитоз обумовлена збільшенням кількості меланіну в клітинах базального шару епідермісу, рідше - наявністю меланофаги верхній частині дерми. При системному мастоцитоз поряд з ураженням шкіри виявляють паратрабекулярние скупчення тучних клітин в кістковому мозку, дифузну інфільтрацію ними червоної пульпи селезінки, перипортальні інфільтрати в печінці і тучноклеточний інфільтрацію періфоллікулярное і паракортикальній зон лімфатичних вузлів. Скупчення тучних клітин спостерігаються в серці, нирках, слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту.
Діагноз мастоцитоз шкіри встановлюється на підставі клінічної картини, позитивного тесту Дарині-Унни, збільшення огрядних клітин в осередках пораженія.Однако слід враховувати, що він може бути відсутнім при мастоцітоме і, якщо вогнище ураження піддавався травмування за 2-3 дні до дослідження (час, необхідний для відновлення гранул тучних клітин, - 2-3 дня).
Диференціальний діагноз мастоцитоз проводиться з пігментними невусами, веснянками, ленти-гінозом, від яких мастоцитоз відрізняється наявністю позитивного феномена Дарье- Унни. Папульозні і вузлуваті елементи мастоцитоз відрізняють від ксантом, дематофібром, гистиоцитоза X, невоксантоендотеліоми на підставі даних гістологічного дослідження. На відміну від лікарської токсидермії, при мастоцитоз відсутній зв'язок захворювання з прийомом ліків. З укусами комах, епідермічний пузирчаткой новонароджених, багатоформна еритема диференційний діагноз проводять на підставі клінічних дані і результатів дослідження сечі на гістамін. Мастоцитоз складно відрізнити від вродженої пойкілодерміі Ротмунда-Томсона аутосомно-рецесивного захворювання, клінічно проявляється в перші роки життя і характеризується еритематозний плямами, змінюються сітчастої гіперпігментацією, атрофією і теле-ангіектази на шкірі обличчя, шиї, рідше - на кінцівках. На відміну від мастоцитоз, відзначаються низький зріст, мікроцефалія, дистрофія зубів, волосся і нігтів, катаракта, розумова відсталість. Телеангіектатіческая форма мастоцитоз відрізняється від атрофической судинної пойкілодерміі Якобі, яка характеризується осередкової гіпер- і гипопигментацией, телеангіоектазіями і атрофією шкіри, генералізованим характером процесу, наявністю плямисто-папульозні висипань, схильних до злиття, з утворенням великих вогнищ ураження, де можлива присутність загальних симптомів (напади «припливів », посилення свербежу, тахікардії і т.д.) або уражень внутрішніх органів. Пігментний пурпурозний і ліхеноїдний ангіодерматіт Гужеро-Блюма, на відміну від мастоцитоз, вражає переважно чоловіків середнього віку і характеризується блискучими ліхеноїднимі папулами, геморрагческі пігментними плямами в області нижніх кінцівок, а також негативним феноменом Дарині-Унни.
Диференціальний діагноз мастоцитоз також проводиться із захворюваннями, що супроводжуються збільшення кількості огрядних клітин в гістологічних препаратах. Тучноклеточний проліферати мають місце при реактивної мастоцітоплазіі, при гемангіома, Дерматофіброма, лімфомі, лімфогранулематозі та ін. Важливою особливістю гістологічного діагнозу при мастоцитоз є те, що в «старому» вогнищі мастоцитоз огрядні клітини можуть бути в невеликій кількості. У зв'язку з цим найбільш достовірно по гістологічної картині можна встановити діагноз мастоцітоми, що має невоїдного структуру. В інших випадках діагноз встановлюється на підставі даних гістологічного дослідження з урахуванням клінічних даних.
Лікування мастоцитоз недостатньо ефективно. Ізольовані мастоцітоми видаляють хірургічно. Для лікування мастоцитоз використовують хлоргідрат ципрогептадина (Періактін) по 16 мг / сут, Н2-блокатори гістаміну, інгібітори серотоніну. препарати, які гальмують дегрануляцію мастоцитів (задитен і ін.), цитостатики (проспидин, спіробромін), ПУВА-терапію. При свербінні і «припливах» застосовують антигістамінні препарати. При бульозних формах призначають кортикостероїдні гормони.
Профілактика мастоцитоз полягає в запобіганні впливу на організм активаторів дегрануляції огрядних клітин, таких як застуда, вплив холоду, тепла, травма, інсоляція, лікарські препарати (особливо морфін-опіумна група алкалоїдів і ацетилсаліцилова кістота).
а - ознака Дарині спостерігався в єдиному осередку на спині після тертя
б - гіперпігментація виражена у цього здорового чорношкіру дитину з пігментного кропив'янкою.
Зверніть увагу на бульбашки на лобі дівчинки
в - цю дитину з дифузними інфільтративними вогнищами утворилися великі бульбашки з крововиливами
г - везикули і покриті кіркою папули на червоній основі з народження були присутні у цього новонародженого без симптомів.
Після загоєння кірочок бульбашки більше не рецидивировали