Клінічна симптоматика різноманітна і складається зі специфічних симптомів гормональної недостатності і поліморфних нейровегетативних симптомів.
Поліморфізм клінічної симптоматики виявляється від стертих форм парціального гіпопітуїтаризму до розгорнутої клініки тотального пангипопитуитаризма. Найчастіше пангипопитуитаризм розвивається у жінок у віці 20-40 років.
Клінічні симптоми гіпопітуїтаризму
Для хворих характерна загальна слабкість, адинамія, сонливість, аменорея, імпотенція. При об'єктивному обстеженні виявляють схуднення, сухість шкіри, випадання волосся, депігментації.
Змінюється функція внутрішніх органів. Тони серця глухі, визначається брадикардія, гіпотензія, низький вольтаж зубців на ЕКГ, диспепсичні явища (нудота, блювота, анорексія, нестійкі випорожнення).
Характерним проявом гіпопітуїтаризму є випадання функцій периферійних ендокринних залоз зі специфічними для них симптомами. Зниження функції статевих залоз проявляється аменореєю, зворотним розвитком вторинних статевих ознак, атрофією молочних залоз, гіпотиреоз - сухістю і блідістю шкіри, набряком, брадикардією, сонливістю, закрепами. Клінічна картина гіпопітуїтаризму визначається також етіологічним фактором.
Під впливом провокуючих чинників, таких як фізична або психічна травма, важкі супутні захворювання, переохолодження, гіперінсоляція, операція, введення наркотиків, може розвинутися гіпопітуітарная кома.
Найчастіше захворювання розвивається протягом декількох місяців. Бувають також стерті форми, коли захворювання розвивається протягом декількох років. У рідкісних випадках може спостерігатися стрімку течію, коли виснаження протягом короткого часу сягає межі.
Діагностика і диференціальна діагностика гіпопітуїтаризму
Діагноз встановлюють на підставі характерних скарг на виснаження, загальну слабкість, ознаки випадіння функцій ендокринних залоз. Зниження рівня гормонів периферичних ендокринних залоз підтверджує діагноз. З лабораторних показників характерні гіпохромна анемія. лейкопенія, еозинофілія, гіпоглікемія, гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперкаліємія, гіперхолестеринемія, можливі симптоми внутрішньочерепної гіпертензії на рентгенограмі, зниження рівня аденогіпофізарной гормонів і гормонів периферичних ендокринних залоз.
Диференціювати гіпопітуїтаризм слід з хворобою Аддісона, гіпотиреоз, неврогенної анорексією, аутоімунним поліендокринний синдромом, а також синдромом неадекватної продукції вазопресину і синдромом «порожнього» турецького сідла.
Лікування гіпопітуїтаризму, або як лікувати гіпопітуїтаризм?
В першу чергу слід ліквідувати причину захворювання і призначити замісну терапію гормонами периферичних ендокринних залоз.
ЗГТ починають з гормонів надниркових залоз, статевих, а потім проводять тиреоїдними гормонами. Використовують пероральні препарати, в разі важкого стану - парентеральні: гідрокортизон (50-200 мг на добу), а в разі поліпшення стану - кортизон (25 - 75 мг на добу) або преднізолон (5-15 мг на добу). Мінералокортикоїди призначають рідко.
Недостатність статевих залоз компенсують жінок за допомогою естрогенів і прогестерону за схемою менструального циклу, у чоловіків - препаратами андрогенного дії. Після зменшення атрофічних процесів в статевих органах призначають гонадотропіни: в перші 2 тижні - менопаузальний (фолікулостимулюючий) гонадотропін (300-400 ОД через день), а в наступні 2 тижні-хоріонічний гонадотропін (по 1000 - 1500 ОД). Для цього може бути використаний клостилбегіт (50-100 мг на добу протягом 5 - 11 днів циклу).
Можна комбінувати естроген з хоріонічний гонадотропином на 12, 14, 16-й день циклу. При неефективності гонадотропной стимуляції використовують синтетичні комбіновані ірогестіно-естрогенні препарати (інфекундін, Бісекурін, Рігевідон т.д.).
Для лікування чоловіків використовують метилтестостерон (по 5 мг Зрази на добу), в молодому віці разом з лХГ (500-1500 ОД 2-3 рази на тиждень протягом 3-4 тижнів), курси повторюють. Використовують також тестостерону пропіонат (25 мг 2-3 рази на тиждень), тестенат (10% розчин по 1 мл кожні 10-15 днів), Сустанон-250 (1 мл на 3-4 тижні).
Тиреоїдної недостатності компенсують Ь-тироксином, обережно починаючи з малих доз.
Лікування гіпопітуітарний коми включає великі дози парентеральних кортикостероїдів, інфузію сольових розчинів, глюкози, судинні і серцеві препарати. Хворим необхідна їжа, багата на білки, вітаміни, анаболічними гормонами.