Клініка хвороби Аддісона-Бірмера (злоякісної анемії) - ознаки
Анамнез розкриває ознаки, що відповідають трьом, першочергово уражається системам - травної, кров'яної і нервової. Травні симптоми з'являються на ранніх термінах, до них відносяться відсутність апетиту, відраза до м'яса, відчуття насичення, нерідко прісна блювота; іноді спостерігаються розлад шлунка або запор, печія язика - явище не постійне.
Ознаки анемії розвиваються пізніше у вигляді стомленості, запаморочення, серцебиття, поряд з появою блідості жовтуватого відтінку. Нервові симптоми (розвиваються навіть за відсутністю об'єктивних ознак миелоза, в окремих випадках в якості першого симптому) в основному стосуються чутливості кінцівок: мурашки, оніміння, різного виду парестезії, слабкість, часто блискавична або стійка біль; розлади психотичного характеру значно рідше.
Об'єктивне обледованіе при хворобі Аддісона-Бірмера. Загальний вигляд хворого нерідко характерний: опухлий, бледножелтой відтінок у зв'язку з поджелтушним станом (різної інтенсивності); в окремих випадках спостерігається гіперпігментація (нез'ясованої причини), можливо з ділянками вітіліго; з'являються і розлади трофіки - сухість шкіри, ламкість нігтів і волосся, тенденція до депігментації, іноді набряки, рідко елементи пурпури на кінцівках.
Дослідження внутрішніх органів не виявляє характерних ознак. Так, печінку трохи збільшена, селезінка, в принципі, прощупується при вдиху (в рідкісних випадках, більше). Явища серцевої недостатності, що відзначалися в більш важких випадках захворювання, не відрізняються від таких при інших видах анемії; вони відносяться за рахунок нестачі кисню і збільшеною об'ємної швидкості серця (проте не виключається безпосередній вплив нестачі вітаміну В12 на обмін серцевого м'яза).
Що стосується сечової системи слід зазначити плейохромний аспект сечі (містить уробилиноген та інші пігменти), так само як і тенденцію до сечової інфекції кишкової бактерією.
Особливе значення для діагностування представляють зміни. що відбуваються в травній системі. Запалення слизової оболонки мови (описане Гунтер) проявляється, зазвичай, по краях і на кінчику язика у вигляді хворобливої червоності (в окремих випадках з невеликими виразками), в подальшому спостерігається атрофія сосочків, мова стає червоним, гладеньким ( «лакованим»). У разі глоткової-стравохідний поразок розвивається розлад ковтання (синдром Plummber-Vinson), як при важкій залізодефіцитної анемії.
Що стосується шлунка. дослідженням виявляються виражена видільна недостатність, навіть після граничного стимулювання гистамином (0,5 мг і більше), значне скорочення шлункового соку і зникнення пептичної активності, соляної кислоти і внутрішнього чинника (випадки бірмеровской анемії без ахілії шлунка надзвичайно рідкісні), при цьому вельми часто спостерігається заселення бактеріями порожнини шлунка. Слизова оболонка шлунка різко атрофована в верхніх 2/3, зникають канальці; клітини епітелієм шлунка і рота крупніше, містять убогий хроматин і вакуолізірованную цитоплазму.
При цьому спостерігається недостатнє поглинання кишечником заліза та інших речовин (жирів, навіть фолієвої кислоти). В окремих випадках з'являються ознаки легкої недостатності підшлункової залози або печінки.
Ознаки нервового характеру досить різноманітні з точки зору моменту появи, форми і тяжкості. До них відносяться парастезии, розлади глибокої чутливості і дефіцит моторики.
До того ж відомий ряд більш рідкісних форм. при яких уражаються окремі черепно-мозкові або периферичні нерви, поліневрітние, психопатичні надзвичайно рідкісні по прояву і важкості форми. Характерний субстрат цих проявів складають ураження спинного мозку, в основному задніх (і бічних) канатиков, які полягають в руйнують миелиновую оболонку процесах з подальшим переродженням аксонів.
Перебіг хвороби Аддісона-Бірмера - прогноз
Зловісний прогноз хвороби Аддісона-Бірмера до настання ери специфічної терапії, в даний час незрівнянно покращився. Проте навіть якщо картини, описані колишніми клініцистами нині рідкісне явище, для окремих старих людей, вмираючих по суті від злоякісної анемії, виставляється посмертний діагноз, «старечого виснаження» або підозри на рак шлунка та ін. При цьому форми захворювання, яким передують або в яких переважають нервові симптоми довгий час нехтуються, що призводить до важких необоротних неврологічних поразок.
При початкових формах хвороби Аддісона-Бірмера (з прихованою гематологічної симптоматологией, астенією, парестезією, ахілією) нерідко відзначається помилкове діагностування, зокрема при попередньому лікуванні даних осіб полівітамінами, що містять фолієву кислоту (яка усуває гематологічні ознаки, а іноді погіршує неврологічний синдром). Описано також приховані форми з прогресивним зниженням вітаміну в крові, причому протікають тривалий час без інших виражених симптомів. Відзначено і випадки настання мимовільної ремісії (подібно посттерапевтіческіх), по ще нез'ясованої причини.
Супутні хвороби хвороби Аддісона-Бірмера
Поєднання хвороби Бирмера і раком шлунка спостерігається в 7-12% випадків (коефіцієнт частоти приблизно в три рази більше, ніж у контрольній популяції); зміна симптоматологии травного тракту, стійкість анемії до проведеної терапії, гіпохромний характер та ін. - ознаки злоякісного перебігу хвороби. Поліпоз шлунка також відзначається досить часто (приблизно в 6% випадків).
Поєднання із захворюваннями щитовидної залози, «есенціальною гіпохромною анемією», хворобами жовчного міхура та ін. Розглядалися при описі етіопатогенезу. Інші супутні захворювання (лейкемія, гемолітична жовтяниця та ін.) Зустрічаються рідко і не істотні.