ІМУНІТЕТ ТА ЙОГО МІСЦЕ В ПАТОЛОГІЇ
Функціонування імунної системи, як і будь-який інший, може порушуватися.
1. Недостатність імунної системи (= імунодефіцити, ІДС). Це нездатність імунної системи реалізувати ту чи іншу ланку імунної відповіді.
2. Аутоіммунна патологія:
а) аутоагрессия проти нормальних компонентів тіла (= аутоімунні захворювання);
б) надмірне накопичення комплексів Ag + AT (= хвороби імунних комплексів);
3. Пухлини імунної системи (перш за все лімфопроліферативні процеси)
2 (дві) групи: первинні і вторинні.
Первинні імунодефіцити (вроджені) - нездатність до реалізації імунної відповіді обумовлена генетично.
Вторинні імунодефіцити виникають в результаті придбаних порушень імунної системи.
Основні ланки патогенезу ІДС:
а) блокада диференціювання клітин ІКС;
б) зниження резистентності до інфекцій;
в) порушення функції імунологічного нагляду.
З них головна ланка патогенезу ІДС - перше.
Первинні (вроджені) імунодефіцити
Ці захворювання: а) з'являються незабаром після народження;
б) мають спадковий характер;
в) успадковуються за рецесивним типом.
Діляться на 2 (дві) групи:
а) ІДС специфічні - потребують детального вивчення специфічні фактори імунітету - утворення антитіл і клітинну імунну відповідь;
б) ІДС неспецифічні - спадкові дефекти неспецифічних факторів захисту - фагоцитозу і системи комплементу.
Первинні специфічні ІДС
Було багато класифікацій. Зараз - 1977 року. В її основі лежить не нозологічний принцип, а рівень генетичних пошкоджень на різних етапах дозрівання Т- і В-лімфоцитів.
Особливості цієї класифікації. Для кожного пошкодження вказується свій патогенетичний механізм. Цей механізм полягає в дефекті конкретного клітинного ферменту.
Наприклад: а) дефіцит АДА (аденозіндезамінази);
б) дефіцит ПНФ (пуріннуклеозідфосфорілази).
Всі форми первинних специфічних ІДС діляться на 3 (три) групи:
1) комбіновані ІДС з одночасним ураженням Т-клітинного і В-гуморального імунітету;
2) ІДС з переважним ураженням клітинного імунітету;
3) ІДС з переважним ураженням гуморального імунітету.
До них відносяться:
1. Ретикулярна дісгенізія (= агаммаглобулинемия швейцарського типу);
2. Важкий комбінований імунодефіцит;
3. Частий варіабельний імунодефіцит.
В основі патогенезу комбінованих ІДС лежить:
1. Недостатність ферментів пуринового метаболізму;
2. Відсутність ферментів-рекомбіназа;
Ці ферменти відповідають за роботу генів, що кодують структуру антігенраспознающіх рецепторів лімфоцитів.
При комбінованих ІДС об'єктом ушкодження є стовбурова клітина, рівень пошкодження за схемою перший (схеми 1).