Хвороби шкіри у дітей
Хвороби шкіри у дітей
професор кафедри дерматовенерології СПбГПМА
Звєрькова Ф. А.
Ксантогранулёма ювенільний (стара назва - «невоксантоендотеліома») вперше описана в 1912 р Являє собою доброякісний невоїдного гистиоцитоз, не пов'язаний з гістіоцитоз X. У 2/3 хворих захворювання починається з народження або до 6 місяців життя, переважаючи у хлопчиків.
Характерно раптова поява папул і вузлів округлої або опальної форми, які виступають над навколишньою шкірою. Елементи плотноватой консистенції, безболісні, величиною від 1 до 2 см в діаметрі, жовтуватого або червонувато-жовтого і помаранчевого кольору, бліднуть при натисканні. Число їх від одиничних до множинних. Локалізуються на обличчі, волосистій частині голови, вушних раковинах, кінцівках, тулубі. Можливі висипання і на слизових оболонках. У деяких хворих ураження шкіри поєднується з рентгенологічними змінами в легенях у вигляді посилення прикореневого малюнка і наявності округлих тіней.
У свіжому вогнищі видно інфільтрат в дермі, що складається зі скупчення гістіоцитів, макрофагів і пінистих клітин, в яких при фарбуванні на жир виявляються ліпіди. Є гігантські клітини Тутон, виражена проліферація капілярів.
Перебіг хвороби сприятливий. Через кілька місяців, а іноді після 2-3 років, висипання повністю дозволяються без лікування, залишаючи пігментацію або атрофію, що нагадує анетодермія.
Етіологія і патогенез не ясні. Спадкових і сімейних випадків хвороби не спостерігається. Передбачається певоідное походження. Думку про те, що ювенільний ксантогранулёма є абортивної формою хвороби хенд-Шюллер-Крісчен, суперечить сприятливий перебіг і прогноз. При електронно-мікроскопічних дослідженнях не виявляються гранули Бірбека в гістіоцитах, характерні для гистиоцитоза X. Ювенильная ксантогранулёма є, ймовірно, самостійним захворюванням - реактивної Гранулема невідомого генезу.
З'явилися повідомлення про зв'язок між ювенільної ксантогранулёмой і хворобою Реклингхаузена.
Лікування хворих ювенільної ксантогранулёмой проводити не слід, але потрібен нагляд за дітьми, щоб уточнити зв'язок цього захворювання з хворобою Реклингхаузена.