Легеневий ціаноз. Ціаноз внаслідок дихальної недостатності.
а) Склероз легеневої артерії Аерс - Аррілагa (Ayerza - Arrilaga). При вираженому склерозі легеневої артерії у виникненні ціанозу беруть участь 2 фактора: склероз спостерігається не тільки у великих, а й в найдрібніших судинах і перш за все призводить до обмеження дихальної поверхні (рестриктивна дихальна недостатність). Значне і тривале підвищення тиску в легеневій артерії призводить до дилятации і гіпертрофії правого серця; якщо правий шлуночок декомпенсіро, то до дихальної недостатності приєднується серцевий фактор.
При цьому виявляються ознаки cor pulmonale - різко посилений другий тон на легеневій артерії, гіпертрофія і дилатація правого серця, пульсація коренів легких, пульсація і вибухне дуги легеневої артерії, правий тип ЕКГ. На рентгенограмі грудної клітини підвищена прозорість легеневих полів, що представляє різкий контраст з посиленими тінями коренів.
Первинний склероз легеневої артерії є дуже рідкісне захворювання її дрібних гілок, яке, мабуть, обумовлено сифилитическим або, частіше, неспецифічним запальним процесом.
Відмежування власне хвороби Аерс - Аррілага від вторинних форм склерозу легеневої артерії при хронічних захворюваннях легенів (емфізема, туберкульоз, бронхоектази) може викликати дуже великі труднощі внаслідок наявності дуже схожих симптомів (т. Е. Цианоза і cor pulmonale). Серцевий ціаноз при вадах серця (при комплексі Ейзенменгера, декомпенсованому відкритому боталлова протоки), що супроводжуються легеневою конфігурацією серця, як правило, легше відрізнити, якщо врахувати аускультативні дані з боку серця. Про первинному склерозі легеневої артерії, в загальному, говорить невідповідність між вираженим ціанозом і незначною задишкою.
Клінічно ціаноз розвивається тільки в пізньому віці. Він може бути настільки інтенсивним, що таких хворих називають «чорними серцевими хворими» (cardiacos negros).
б) Дихальна недостатність при хронічних захворюваннях легенів. Тривале захворювання з ураженням плеври, легких або бронхів (туберкульоз, силікоз, бронхоектази), хронічна емфізема та зменшення обсягу грудної клітини при кифосколиозе часто ведуть до легкого ціанозу, який, однак, ніколи не досягає таких ступенів, як при хворобі Аерс.
Зазвичай виражена задишка. Діагноз первинного захворювання легенів чи представляє діагностичні труднощі.
Гостре порушення легеневого дихання також протікає з ціанозом (бронхіальна астма, легенева емболія та інфаркт, пневмоторакс).
в) Застійні легкі при гемодинамічної недостатності серця. Ціаноз, будучи часто ранньою ознакою гемодинамічної недостатності серця, обумовлений частково застоєм в легенях з подальшою дихальною недостатністю і є вираженням слабкості лівого шлуночка. Він зустрічається найчастіше у хворих з декомпенсованим мітральним пороком і при слабкості лівого шлуночка, обумовленої гіпертонічною хворобою, дрібновогнищевим атеросклеротичним кардіосклерозом, а також після інфаркту міокарда. Все, що веде до пошкодження серцевого м'яза, може вести до ціанозу.
У момент появи ціанозу у хворих із захворюваннями серця, як правило, виявляються також ознаки застою в легенях (недзвінкі вологі хрипи в нижніх відділах, бронхопневмонія, застійні випоти, переважно праворуч).
Серцевий ціаноз внаслідок змішування артеріальної і венозної крові. В інтересах практичної діагностики вроджені вади можна поділити на 3 групи:
1) пороки без ціанозу;
2) вади з раннім ціанозом;
3) вади з обов'язковим або необов'язковим пізнім ціанозом.