При лейкозі пухлинна тканина спочатку розростається в місці локалізації кісткового мозку і поступово заміщає нормальні паростки кровотворення. В результаті цього процесу у хворих на лейкоз закономірно розвиваються різні варіанти цитопенії - анемія. тромбоцитопенія, лімфоцитопенія, гранулоцитопенія, що призводить до підвищеної кровоточивості, крововиливів, пригнічення імунітету з приєднанням інфекційних ускладнень.
Метастазування при лейкозі супроводжується появою лейкозних інфільтратів в різних органах - печінці, селезінці, лімфатичних вузлах і ін. В органах можуть розвиватися зміни, зумовлені обтурацією судин пухлинними клітинами - інфаркти, виразково-некротичні ускладнення.
Принципи класифікації лейкозів
Можна виділити п'ять основних принципів класифікації:
За характером перебігу- гострі. протікають менш року, і
- хронічні. існуючі тривалий час (однак необхідно зазначити, що гострий лейкоз ніколи не переходить у хронічний, а хронічний ніколи не загострюється - таким чином, терміни «гострий» і «хронічний» використовуються тільки через зручності; значення цих термінів у гематології відрізняється від значення в інших медичних дисциплінах);
- недиференційовані,
- бластні,
- цітарная лейкози;
Ця класифікація грунтується на уявленнях про кровотворенні.
- Гострі лейкози по цітогенезу поділяються на:
- лімфобластний,
- мієлобластний,
- монобластний,
- міеломонобластний,
- ерітроміелобластний,
- мегакаріобластний,
- недиференційований.
- Хронічні лейкози представлені лейкоз:
- мієлоцитарного походження:
- хронічний міелоцітарний лейкоз,
- хронічний нейтрофільний лейкоз,
- хронічний еозинофільний лейкоз,
- хронічний базофільний лейкоз,
- міелосклероза,
- еритремія / істинна поліцитемія,
- есенціальна тромбоцитемія,
- лимфоцитарного походження:
- хронічний лімфолейкоз,
- парапротеїнемічні лейкози:
- мієломна хвороба,
- первинна макроглобулінемія Вальденстрема,
- хвороба важких ланцюгів Франкліна,
- лімфоматоз шкіри - хвороба Сезарі,
- моноцитарного походження:
- хронічний моноцитарний лейкоз,
- хронічний мієломоноцитарний лейкоз,
- гистиоцитоз Х.
- мієлоцитарного походження:
З точки зору даної класифікації можна говорити про відносне переході хронічних лейкозів у гострі лейкози при триваючому, тривалій дії етіологічних факторів (дія вірусів, іонізуючого випромінювання, хімічних в-в і т. Д.). Тобто крім порушень клітин-попередниць миело- або лімфопоезу розвиваються порушення, характерні для гострих лейкозів; відбувається «ускладнення» перебігу хронічного лейкозу.
На основі імунного фенотипу пухлинних клітин
В даний час стало можливим проводити більш точне типування пухлинних клітин в залежності від їх імунного, фенотипу за експресією CD19, CD20, CD5, легких ланцюгів імуноглобулінів та інших антигенних маркерів.
морфологічні особливості
При високому блоці диференціювання лейкозні клітини можуть нагадувати стовбурові і бластні клітини перших чотирьох класів клітин-попередниць. Тому за ступенем диференціювання ці лейкози називають бластними і недиференційованими. Оскільки вони протікають гостро, то можна говорити, що гострий лейкоз - це бластні і недиференційовані лейкози.
При низькому блоці диференціювання лейкозні клітини нагадують процітарние і цітарная клітини-попередниці, лейкози протікають менш злоякісно, хронічно і називаються цітарная.
Основні клінічні ознаки гострого лейкозу:
- велика кількість бластних клітин і їх перевага (понад 30%, частіше 60-90%);
- «Лейкемічний провал» - зникнення проміжних форм клітин на тлі великої кількості бластів;
- одночасне наявність абазофіліі і анеозінофілія;
- швидкопрогресуюча анемія.
Основні клінічні ознаки хронічних лейкозів (ознаки ті ж, але з точністю навпаки):
- невелика кількість бластних клітин або їх відсутність (менше 30%, частіше 1-2%);
- відсутність «лейкіміческого провалу», тобто наявність проміжних форм клітин (пролімфоціт);
- базофильно-еозинофільна асоціація, тобто одночасне наявність базофілії і еозинофілії;
- медленнопрогрессірующая анемія з збільшенням швидкості свого розвитку в період свого загострення.
діагностика
В діагностиці лейкозів велике значення має морфологічне дослідження. Основними методами прижиттєвої морфологічної діагностики є дослідження мазків периферичної крові і біоптатів кісткового мозку, які отримують при трепанації гребінця клубової кістки або пункції грудини, а також інших органів.
література
Дивитися що таке "Лейкемія" в інших словниках:
Лейкемія - лейкемія, (leukaemia; Virchow, 1845), системне захворювання кровотворного апарату, що має в основі гіперпластичні розростання лимфаденоидной або міє лоідной тканини або рет. енд. тканини і супроводжується збільшенням в крові кількості білих ... ... Велика медична енциклопедія
Лейкемія - В медицині: білокрів'я, переважання безбарвних кульок в крові. Див. Лейкоцитоз. Словник іншомовних слів, які увійшли до складу російської мови. Чудінов А.Н. 1910. лейкемії білокрів'я, посилене розмноження білих кров'яних кульок. Повний словник ... ... Словник іншомовних слів російської мови
Лейкемія - (лейкоз), різновид РАКУ, при якому кістковий мозок та інші кровотворні тканини виробляють аномальна кількість незрілих або дефектних ЛЕЙКОЦИТІВ (білих кров'яних клітин). Ця підвищене вироблення пригнічує вироблення нормальних кров'яних ... ... Науково-технічний енциклопедичний словник
Лейкемія - см. Лейкоз ... Великий Енциклопедичний словник
Лейкемія - лейкемія, лейкемії, мн. немає, дружин. (Від грец. Leukos білий і haima кров) (мед.). Хвороба білокрів'я, переважання білих тілець в крові над червоними. Тлумачний словник Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 ... Тлумачний словник Ушакова
Лейкемія - (leukaemia) будь-злоякісне ураження кісткового мозку та інших кровотворних органів, в результаті чого в організмі людини значно підвищується число деяких видів лейкоцитів. Надмірне утворення цих клітин, найчастіше незрілих або ... ... Тлумачний словник з медицини
лейкемія - і; ж. [Від грец. leukos білий і haima кров] Мед. Захворювання крові та кровотворних органів, що виражається в різкому збільшенні числа лейкоцитів; білокрів'я. Гостра л. Захворіти на лейкемію. * * * Лейкемія дивись Лейкоз. * * * Лейкемії лейкемії, см. ... ... Енциклопедичний словник
лейкемія - rus лейкемія (ж), лейкоз (м); білокрів'я (с) eng leukaemia fra leucémie (f) deu Leukämie (f) spa leucemia (f) ... Безпека і гігієна праці. Переклад на англійську, французьку, німецьку, іспанську мови