Синдром Леріша - сукупність клінічних проявів, обумовлених хронічною оклюзією біфуркації черевної аорти і клубових артерій. У чоловіків захворювання спостерігається в 10 разів частіше, ніж у жінок. Найбільш часто синдром Леріша зустрічається у осіб у віці 40-60 років.
Захворювання вперше описано французьким хірургом R. Leriche (1879-1955).
Синоніми синдрому Леріша: хронічна закупорка аорти, атеросклеротичний тромбоз черевної аорти, аортоклубового оклюзія.
Р. Леріш в 1940 році виконав першу поперекову симпатектомію і резекцію тромбированной біфуркації черевної аорти. З 1943 року за пропозицією F. Morel цей симптомокомплекс став називатися «синдром Леріша».
Етіологія (причини виникнення)
Етіологія синдрому Леріша різноманітна. Спостерігаються як вроджені, так і придбані оклюзії аортоклубового відділу судинного русла.
До числа вроджених захворювань відносяться:
- гіпоплазія аорти;
- фіброзно-м'язова дисплазія клубовихартерій.
З придбаних захворювань найчастішою причиною є:
- атеросклеротичнеураження (88-94%),
- неспецифічний аортоартеріїт (5-10%),
- значно рідше - постемболіческая тромбози та ін.
Патогенез порушення кровообігу обумовлений ступенем і протяжністю оклюзії аорти та клубових артерій, що різко зменшує обсяг кровотоку в органи тазу та нижні кінцівки. Тому на перших етапах синдрому Леріша ішемія проявляється під час функціонального навантаження, а при прогресуванні процесу і в спокої. Провідним проявом захворювання є зниження перфузійного тиску в дистальному судинному руслі і порушення мікроциркуляції. а потім і обмінних процесів в тканинах.
В характері компенсації порушень гемодинаміки велике значення має розвиток колатерального кровообігу.
Патологічна анатомія
Патологоанатомічні зміни при синдромі Леріша залежать від етіології ураження. Виявляються характерні для атеросклерозу зміни аорти. Максимальні зміни спостерігаються в області біфуркації аорти і в місці відходження внутрішньої клубової артерії. Часто є виражений кальциноз стінки аорти і артерії. в багатьох випадках - пристінковий тромбоз. Гістологічна картина атеросклеротичного ураження не має особливостей.
При неспецифічний аортоартеріїт в першу чергу вражається також аорта. Для цього захворювання характерний виражений періпроцесси, різке потовщення стінки аорти за рахунок запалення зовнішньої, середньої і реактивного потовщення внутрішньої оболонки. Нерідко відзначається кальциноз стінки.
Клінічні прояви
Клінічна картина синдрому Леріша залежить від протяжності ураження судинного русла і ступеня розвитку колатерального кровообігу.
Залежно від проксимального рівня оклюзії черевної аорти виділяють 3 варіанти синдрому Леріша:
- низька оклюзія - дистальніше нижньої брижової артерії;
- середня оклюзія - проксимальніше нижньої брижової артерії;
- висока оклюзія - відразу дистальніше або на рівні ниркових артерій.
Залежно від ураження дистального судинного русла доцільно виділяти 4 типи:
- 1 - ураження аорти і загальних клубових артерій;
- 2 - ураження аорти, загальних і зовнішніх клубових артерій;
- 3 - до змін при 2 типі приєднується ураження поверхневої стегнової артерії;
- 4 - додатково вражені судини гомілки.
При всіх типах ураження дистального судинного русла виділяється варіант «а» - з прохідною глибокої артерією стегна і варіант «б» - є стеноз або оклюзія гирла цієї артерії. Слід зазначити, що при цьому мається на увазі не тільки оклюзія (повна облітерація) судини, а й різкі стенози (більше 75% діаметра). Поразка дистального судинного русла у одного і того ж хворого може бути асиметричним.
Розрізняють 4 ступеня ішемії:
- I - початкові прояви;
- II-А - поява переміжної кульгавості через 300-500 метрів ходьби;
- II Б - поява переміжної кульгавості через 200 метрів ходьби;
- III - болі через 25-50 метрів ходьби або в спокої;
- IV - наявність виразково-некротичних змін.
Першим симптомом захворювання зазвичай є болі, які з'являються в литкових м'язах при ходьбі. Практично 90% хворих з синдромом Леріша звертаються до лікаря з приводу переміжної кульгавості.
Чим проксимальніше поразкуаорти і менше змінено дистальное русло (наприклад, при ураженні аорти тільки на рівні нижньої брижової артерії в поєднанні з ураженням судин ноги нижче гілок підколінної артерії), тим компенсація кровообігу краще. При середніх і високих оклюзія аорти болю локалізуються в сідничних м'язах, в попереку і по заднелатеральной поверхні стегон (висока кульгавість). Крім того, хворі скаржаться на похолодання, оніміння нижніх кінцівок, випадання волосся на нижніх кінцівках і повільне зростання нігтів. Іноді спостерігається і атрофія нижніх кінцівок.
У 20-50% хворих чоловіків виявляється імпотенція. яка є другим класичним симптомом синдрому Леріша.
Перебіг захворювання прогресивне, однак наростання симптомів може йти в різних темпах. У хворих до 50 років захворювання розвивається більш швидкими темпами, ніж у хворих старше 60 років.
діагностика
Діагноз синдрому Леріша в більшості випадків ставиться на підставі огляду, пальпації і аускультації. відзначається:
- зміна забарвлення шкірного покриву нижніх кінцівок;
- гіпотрофія м'язів;
- зниження шкірної температури.
При IV ступеня захворювання з'являються виразки і некрози в області пальців і стоп з набряком і гіперемією. При пальпації відсутня пульсація артерій стоп, підколінної артерії. Пульсація стегнової артерії частіше також відсутня. При оклюзія аорти не визначається її пульсація на рівні пупка. При аускультації вислуховується систолічний шум над стегнової артерією в паховій згині, по ходу клубової артерії з одного або з обох сторін і над черевною аортою. Відсутність пульсації артерій кінцівки і систолічний шум над судинами є основними ознаками синдрому Леріша. На нижніх кінцівках артеріальний тиск аускультативно не визначається.
Інструментальні методи дослідження - ультразвукова флоуметрия, реовазографія, плетизмография, осцилографія, сфигмография - дозволяють виявити зниження і запізнювання магістрального кровотоку по артеріях нижніх кінцівок. Визначення м'язового кровотоку за кліренсом 133 Xe виявляє його зниження, особливо різко при пробі з фізичним навантаженням.
Топическую картину поразки можна встановити пробою изотопной і рентгеноконтрастной ангіографії. Ізотопна ангіографія здійснюється пробою внутрішньовенного введення техніці 99-м. З методів рентгеноконтрастного дослідження перевагу слід віддати транслюмбальной пункційної аортографії. при якій можливо отримати зображення не лише аорти, але і дистального судинного русла кінцівок. Саме аортография виявляє локалізацію і протяжність поразки, однак її слід проводити тільки при вирішенні питання про оперативне лікування хворого.
Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз при синдромі Леріша проводиться на облітеруючий ендартеріїтом, при якому уражаються судини гомілки. Пульсація стегнових артерій збережена, відсутня систолічний шум над судинами, вік хворих зазвичай менше 30 років.
При попереково-крижовому радикуліті є больовий синдром, однак збережена пульсація магістральних артерій і немає судинного шуму.
При наявності I-II-А ступеня ішемії нижніх кінцівок лікування консервативне: застосовуються гангліоблокірующіе препарати (мідокалм, бупатол, васкулат), холинолитические (падутін, пріскол, андекалин, вазоластін), судинорозширювальні препарати - похідні папаверину (но-шпа, никошпан), компламин . Препарати призначають курсами протягом 1-3 міс.
Для поліпшення мікроциркуляції проводять лікування реополіглюкіном (внутрішньовенно по 800 мл через день, 5-10 інфузій), призначають курантил, ацетилсаліцилову кислоту по 0,5 г 3 рази на день.
Застосовують гіпербаричної оксигенації, струми Бернара на поперекову область і на нижню кінцівку, курсами по 6-10 процедур.
Рекомендується санаторно-курортне лікування; сірководневі, вуглекисло-сірководневі ванни, ЛФК.
Показанням до реконструктивної операції на судинах є ішемія кінцівок I, II, III і IV ступеня. Протипоказання - повна непрохідність артерій гомілки за даними ангіографічної дослідження, інфаркт міокарда, інсульт в терміни до 3 місяців, серцева недостатність III ступеня, цироз печінки, ниркова недостатність.
При оперативному лікуванні синдрому Леріша застосовуються в основному два види операцій:
- резекцію судин з протезуванням;
- шунтування.
Ендартеріектомія з аортоклубового сегмента при синдромі Леріша проводиться рідко. Резекція аорти виконується при оклюзія і її різкому стенозі, шунтування - частіше при збереженні прохідності клубовихартерій.
Операцію виконують під наркозом. Техніка операції: доступ здійснюється пробою повної серединної лапаротомії. стегнові артерії оголюють окремими розрізами на стегні. У заочеревинномупросторі оголюють черевну аорту. При високій оклюзії аорти запропоновано використовувати торакофренолюмботоміческій доступ. При резекції аорти її перетинають, але не видаляють. Анастомоз накладають кінець в кінець з біфуркаційним протезом. Бранші протеза позаду очеревини виводять на обидва стегна і анастомозируют з стегновими або, якщо вони непрохідні, з глибокими артеріями стегна. При шунтуванні проксимальний анастомоз протеза з аортою здійснюють за типом кінець у бік аорти. Всі анастомози виконують обвівним швом. Реконструктивну операцію доповнюють поперекової симпатектомії. При одночасному ураженні проводиться реконструкція вісцеральних артерій.
При важкому соматичному стані хворих з III-IV ступенем ішемії можливе виконання підключичної-стегнового шунтування. При цьому протез вшивається в бік підключичної артерії, проводиться під шкірою грудей, живота і виводиться на стегно, де здійснюється анастомоз з артерією.
Після операції у хворих зникають клінічні прояви синдрому Леріша і відновлюється працездатність, але вони продовжують отримувати консервативне лікування.
Летальність після реконструктивних операцій при синдромі Леріша коливається від двох до восьми відсотків. Хороші результати реконструктивних операцій з хорошим станом дистального русла до 10 років зберігаються у 70% хворих.
Велика медична енциклопедія 1979 р