Синдром Блоха - Сульцбергера відомий і під багатьма іншими синонімами:
1. «incontinentia pigmenti»;
2. Синдром Siemens (синдром Сіменса);
3. Синдром Bloch-Carol-Bour (синдром Блох-Керол-Бур);
4. Лінійний меланобластоз;
5. Меланобластоз Bloch-Sulzberger (меланобластоз Блох-Сульцберга);
6. Пігментний дерматоз Sieraens-Bloch (Сіренс-Блох);
7. Хромофорную сімейні родимки;
8. Пігментний дерматоз Doornink (Дурнік);
9. Дегенеративний меланоз Siemens (Сіменс).
Алергічне походження обґрунтовується еозинофілією і на наявність алергічних сімейних захворювань в генетичному анамнезі. Однак це припущення не може пояснити наявність очних і неврологічних проявів.
Симптоматология. Клініка синдрому Блоха - Сульцбергера.
Шкірні прояви. Характерним шкірним проявом є пігментний дерматоз, названий «incontinentia pigmenti». Меланін, вироблений в надлишку базальними клітинами епідермісу, мігрує в дерму.
Стадії шкірного ураження при синдромі Блоха - Сульцбергера:
- Запальна стадія. Починаючи з перших годин життя, а іноді з моменту народження, на шкірних покривах помічається безліч бульбашок і бульбашок. Зазвичай, вміст бульбашок прозоре і тільки в рідкісних випадках каламутне. Після видалення вмісту, утворюються кірочки, а після їх відділення, залишаються маленькі, поверхневі ерозії. Еритематозний висип, бульбашки і бульбашки змінюють один одного послідовно. Спочатку вони з'являються на одному тільки місці шкіри, з часом вони поширюються і стають дуже зудять. Найбільш часта локалізація - на рівні кінцівок; вона завжди щадить особа і слизові покриви;
- Пролиферативная стадія (бородавки). По закінченню приблизно 3 місяців на шкірі з'являються гипертрофические бородавки і лишаї, розташовані лінійно, переважно на кінцівках. В цьому періоді з'являється еозинофілія в крові. Ця стадія перебігу хвороби триває приблизно три місяці;
- Пігментна стадія. Слід за першими двома стадіями, але все три стадії можуть існувати одночасно. Пігментація з'являється як наслідок попередньої висипу. Пігментні плями, коричневого кольору з більш світлими краями, мають форму крапель, розташованих у вигляді рівних, паралельних, напівкруглих, або звивистих стрічок; вони зазвичай двосторонні, симетричні і розташовуються переважно на животі і кінцівках.
Очні прояви - різні, що поєднуються найчастіше з ретрохрусталіковой фіброплазія (дуже схожою на ту, яка з'являється у недоношених дітей при довгому застосуванні кисню під великим тиском), з відшаруванням сітківки, з поверхневими або глибокими кератитами, з катарактою, з аномаліями пігментації райдужної оболонки, з склерою блакитного кольору, з очної атрофією, косоокістю і ністагмом.
Неврологічні прояви - непостійні, але важкі: тетра-або параплегія, мікроцефалія, гідроцефалія, конвульсії, запізніле психічний розвиток.
Інші, не постійно поєднуються аномалії: вроджені кардиопатия, вроджений вивих стегна, синдактилія, беззуба, дистрофія нігтів, загальна або часткова алопеція (особливо на маківці).
Лабораторні дослідження синдрому Блоха - Сульцбергера.
Тільки лейкограма показує характерні зміни, що складаються з лейкоцитозу з вираженою еозинофілією. Еозинофілія (до 40%) розвивається паралельно з шкірними запальними нападами і спадає одночасно з встановленням пігментного стадії.
Патологічна анатомія синдрому Блоха - Сульцбергера.
У 1-ій стадії. шкірні ураження стосуються тільки епідермісу; дерма злегка збуджена.
У 2-ої стадії. кератоз дуже виражений. Епітеліальна гіперплазія супроводжується гіперкератозом. Мальпігієві клітини проходять через процес кератинізації.
3-тя стадія відповідає пігментному прогресивному дерматози і характеризується міграцією меланіну з клітин базальної оболонки епідермісу в дерму.
Перебіг і прогноз синдрому Блоха - Сульцбергера. в загальному, сприятливі; єдиним наслідком, що залишаються після одужання, є шкірна пігментація.
Лікування синдрому Блоха - Сульцбергера.
Не існує ефективного лікування. Кортикотерапия протидіє еозинофілії і покращує на короткий час клінічний перебіг. Але після закінчення лікування, клінічні симптоми з'являються знову, іноді навіть з більшою інтенсивністю. Ультрафіолетові промені зменшують шкірну пігментацію, а вітамін А в дозах 25 тис. Од. / В день, протягом 30 днів, зменшує запальний процес, але не впливає на пігментацію.
Схожі медичні статті
- Синдром Чедіака-Хигаси Вивчено і описано в 1952 р кубинським лікарем Чедіак і доповнений в 1954 р японським лікарем [...]
- Синдром Негелі У 1927 р Негелі описав новий варіант пігментного дерматозу, постійно сполучається з [...]
- Синдром Халлермана-Штрайфа. Черепно-лицьова дисморфия Синдром Халлермана-Штрайфа є черепно-лицьової дисморфия. Початкове опис в [...]
