Синдром блоха-Сульцбергера

Хвороби шкіри у дітей

Хвороби шкіри у дітей
професор кафедри дерматовенерології СПбГПМА
Звєрькова Ф. А.

Синдром Блоха-Сульцбергера (нетримання пігменту) є рідкісним генодерматоз. Є ряд описів цієї хвороби в нашій країні. Захворювання виявляється вже при народженні дитини або в перші дні і тижні життя.

Поступово відбувається спонтанний регрес елементів висипки у міру збільшення віку дитини, а у дорослих осіб залишкові прояви хвороби можуть не зустрічатися.

Хворіють зазвичай тільки дівчатка. Ставлення хворих хлопчиків і дівчаток становить 6. 210, частота хвороби 1. 75 000. Зізнається аутосомно-домінантний тип передачі з маніфестацією, обмеженою жіночою статтю і пов'язаної з геном в Х-хромосомі. Цей ген летален для чоловічих особин, що обумовлює спонтанні аборти у матерів. Є припущення про вплив вірусної інфекції на плід, внутрішньоутробної інтоксикації і алергізації.

Характерна строката картина елементів висипу, в результаті чого захворювання послідовно проходить 4 стадії розвитку.

I стадія - еритематозно-везикулезной. З'являються плями, пухирі, везикули, бульбашки, пустули, розташовані лінійно у вигляді смуг уздовж нервових стовбурів. Локалізація елементів висипу в основному в області бічних поверхонь тулуба, на кінцівках.

II стадія - гіпертрофічна. На інфільтрованій підставі з'являються ліхеноідние, лентікулярние, бородавчасті, гіперкератотіческіе папули і бляшки, розташовані як симетрично, лінійно, так і безладно.

III-пігментна стадія - характеризується наявністю НЕ шелушащихся плям коричнево-жовтого кольору, порівнюваних з бризками бруду або слідами відливу хвиль.

IV стадія характеризується ділянками депігментації і слабо вираженою атрофії. Стадійність елементів висипу не завжди зберігається.

Іноді, у 2-й половині 1-го року життя, на тлі з'являється пігментації знову виникають висипання, властиві I і II стадіями. Дуже характерна, особливо для I і II стадій захворювання, еозинофілія (40-50% і більше) периферичної крові. Можуть дивуватися придатки шкіри у вигляді стоншування, обламування волосся, появи зон кучерявості, алопеції, змін нігтів, які стають тьмяними, коричнево-бурого або сіруватого кольору.

I і II стадії захворювання, існуючі, як правило, в перші 2-3 місяці життя, відповідають синдрому асбо-Хансена, званому також «бульозний кератогенний еозинофільний дерматит дівчаток».

У деяких дітей клінічна картина хвороби обмежується ураженням шкіри і її придатків з поступовим регресом, аж до зникнення їх в період статевого дозрівання. Це характеризує легкий перебіг захворювання і не вимагає спеціального лікування.

Важкий перебіг полягає в системному ураженні, перш за все, нервової системи. Відзначаються мікроцефалія, гідроцефалія, менінгіт, епілепсія, спастичні паралічі, олігофренія, затримка фізичного розвитку дитини. Уражаються очі: увеїт, катаракта, кератит, пігментний ретиніт, ністагм, птоз, сині склери, анізокорія, страбізм, міопія, відшарування сітківки, недорозвинення слезопродуцірующего апарату, запалення зорового нерва і його атрофія аж до сліпоти. Важливою ознакою, що дозволяє встановити ретроспективний діагноз в старшому віці і у дорослих після зникнення шкірних симптомів, є аномалії зубів у вигляді зміни кольору емалі, микродентия, діастеми, відсутність окремих зубів. Спостерігаються патологічні відхилення з боку скелета (зайві або відсутні хребці і ребра, вкорочення кінцівок), кісток черепа. Можуть відзначатися порушення вісцеральних органів (аномалії нирок, вроджені вади серця).

Однією з характерних особливостей хвороби у дітей грудного віку, особливо у новонароджених і в перші місяці життя, є недостатність імунітету, що супроводжується множинними інфекціями респіраторних, сечовидільних, ЛОР-органів, шлунково-кишкового тракту, центральної нервової системи. Ці інфекції призводять нерідко до сепсису і летального результату.

У I стадії - в епідермісі спонгиоз. наявність еозинофілів; в дермі - інфільтрат з еозинофілами і мононуклеарами.

У II стадії - акантоз. папилломатоз, гіперкератоз, наявність діскератотіческіх клітин; в дермі - запальний інфільтрат, що містить меланофаги.

У III стадії - зменшення пігменту в клітинах базального шару епідермісу, які дистрофически змінені, вакуолізований. У дермі - у верхній її частині масивні відкладення меланіну в макрофагах.

Диференціальний діагноз проводиться з піодермією, вродженим бульозні епідермолізом. хворобою Дарині. герпетиформним дерматитом, токсідерміей, кропив'янку, мастоцитозом, пігментних і веррукозного невусами.

Специфічних методів терапії немає. При наявності піодермії, супутніх інфекцій бронхолегеневої системи, ЛОР-органів, шлунково-кишкового тракту та інших органів проводять антибактеріальну терапію антибіотиками широкого спектра дії, застосовують ін'єкції гама-глобуліну, вливання альбуміну, плазми, гемодез. При тяжкому перебігу призначають глюкокортикоїдних гормони по 0,5-1,0 мг / кг маси тіла (в розрахунку на преднізолон) протягом 2-3 тижнів з наступним поступовим зниженням дози до повної відміни. Доцільна вітамінотерапія: всередину ретинолу ацетат, вітаміни групи В (В1, B2. B5. B6), аскорбінова кислота - курсами протягом 1-1,5 місяців, внутрішньом'язово аевит по 0,5 мл 2 рази на тиждень - 1-1,5 місяці. Для профілактики піодермії елементи висипу змащують 3-4 рази на день 1-2% водними або спиртовими розчинами анілінових барвників (фуксин, еозин, діамантовий зелений, метиленовий синій) і в подальшому глюкокортикоїдними мазями (преднізолон, Фторокорт, Флуцинар, Лорінден).

Прогноз при легких формах сприятливий, нерідко відзначається спонтанне дозвіл висипань. При важких формах прогноз серйозний, так як захворювання може супроводжуватися інвалідизацією з раннього дитинства і раннім летальним результатом.

Схожі статті