Синдром ошпареної шкіри (хвороба Ріттера)
Збудник синдрому обшпареною шкіри Staphylococcus aureus фагогруппи II. Хворіють на синдром в основному новонароджені і діти молодшого віку. Синдром ошпареної шкіри починається з хворобливості шкіри центральній частині особи, шкіри шиї, великих шкірних складок і почервоніння шкіри центральній частині особи, шкіри шиї, великих шкірних складок. Потім на тлі еритеми з'являються мляві бульбашки, починається розшарування і відшарування поверхневих шарів епідермісу. Утворюються кірки, особливо навколо рота. Захворювання обумовлене дією епідермолітіческій екзотоксину стафілококів - ексфоліатін. Від синдрому Лайєлла воно відрізняється наступними ознаками:
- грудної вік більшості хворих;
- відшарування тільки поверхневих шарів епідермісу;
- відсутність висипань на слизових;
- коротший і легший перебіг, кращий прогноз;
- відсутність зв'язку з прийомом лікарських засобів.
У диференціальної діагностики допомагають дослідження заморожених зрізів покришки міхура і цитологічне дослідження його вмісту. При синдромі обшпареною шкіри вміст бульбашок стерильно, а вогнище інфекції локалізується в іншому місці (кон'юнктивіт. Риніт. Середній отит. Ангіна).
У новонароджених зустрічається синдром ошпареної шкіри з утворенням пухирів. Синдром ошпареної шкіри слід відрізняти від синдрому Лайєлла. який зустрічається в основному у дорослих, зазвичай буває викликаний лікарськими засобами та супроводжується більш високою летальністю. Для диференціальної діагностики проводять пункційну біопсію шкіри з дослідженням заморожених зрізів: при синдромі обшпареною шкіри відшаровується роговий шар епідермісу, при синдромі Лайєлла - весь епідерміс цілком.
Залежно від тяжкості ураження розрізняють наступні клінічні форми захворювання:
- власне синдром ошпареної шкіри.
Перші дві форми зустрічаються набагато частіше, ніж синдром ошпареної шкіри, і обговорюються в розділі "Стафілококовий інфекції шкіри і м'яких тканин". Що стосується скарлатиноподобная синдрому. можливо, частина його випадків зумовлена не ексфоліатін. а TSST-1 (тобто являє собою легкий варіант токсичного шоку).
Після 5 років синдром ошпареної шкіри зустрічається рідко, тільки на тлі важких захворювань (наприклад, ниркової недостатності) або імунодефіциту. Це пояснюється виробленням антитоксичну імунітету. підвищенням ниркового кліренсу ексфоліатін і, можливо, зниженням чутливості до цих токсинів. У більшості дорослих є антитіла до ексфоліатін, як, втім, і до інших стафілококових токсинів.
Розвитку синдрому обшпареною шкіри передує стафілококова інфекція різної локалізації, частіше за все - гнійний риніт. Бактериемия супроводжує захворювання у половини дорослих, але тільки у 3% дітей.
Синдром ошпареної шкіри часто починається з нічим не примітного продромального періоду. У гострому періоді з'являється червона мелкоточечная висип - спочатку навколо очей і рота, потім поширюється на тулуб і кінцівки. Висип особливо виражена у великих шкірних складках. Шкіра на дотик нагадує наждачний папір. при дотику болюча. Нерідкі периорбітальні набряки. у дітей - дратівливість або сонливість. субфебрильна температура. Через кілька годин або діб починається епідермоліз. Шкіра стає схожою на цигарковий папір; найменше натискання (навіть на зовні здорові ділянки) викликає відшарування епідермісу. Це - симптом Нікольського. Ділянки, позбавлені епідермісу, - червоні і блискучі, але гнійного нальоту на них немає. і стафілококи не виявляються. Відшарування епідермісу йде великими пластами або дрібними шматочками. Можуть з'явитися великі мляві бульбашки. Як і при термічних опіках, на цій стадії можливі значні втрати рідини і електролітів і приєднання вторинної інфекції.
Приблизно через 48 ч позбавлені епідермісу ділянки висихають, і починається лущення. Захворювання триває приблизно 10 діб. Летальність у дітей становить близько 3%, у дорослих досягає 50%. Причини смерті - гіповолемія і сепсис.
Лікування включає антибіотики, активні щодо стафілококів, інфузійну терапію і ретельний догляд за ураженою шкірою.