Синоніми синдрому Блоха-Сульцбергера. Меланобластоз Bloch - Sulzberger. Пігментний дерматоз Siemens - Bloch. Неодружені пігменту (incontinentia pigmenti). Сімейний хроматоформний невус. Лінійний або генералізований меланобластоз шкіри (Carol і Воіг). Пігментний дерматоз (Doornink). Дегенеративний меланоз дерми (Siemens). Системний пігментний невус (Siemens).
Визначення синдрому Блоха-Сульцбергера. Рідкісна вроджена пігментний дерматоз (пігментна дисплазія). Відноситься до групи множинних вад розвитку.
Симптоматология синдрому Блоха-Сульцбергера.
1. Найчастіше в грудному або ранньому дитячому віці з'являються брудно-коричневого або сталевого кольору вогнища гіперпігментації шкіри різної форми і розмірів. Переважна локалізація - бічні поверхні тулуба; зустрічаються також симетричні осередки по передній і задній середній лінії. На кінцівках вражаються області плечей, а також стегон (до пахової області). Шкіра обличчя, а також слизові оболонки у більшості хворих залишаються вільними від висипань.
Первинними елементами висипу іноді бувають бульозні і веррукозную, а також еритематозні і папуло-везикулярне еффлоресценціі. Гіперпігментовані ділянки протягом ряду років бліднуть і піддаються інволюції з частковим результатом в атрофію.
2. Часто виявляються і інші аномалії різного характеру:
а) інші зміни шкіри - алопеція, дистрофія нігтів, освіту невусів;
б) ураження зубів - затримка розвитку і гіпоплазія зубів, дефекти в їх розташуванні, микродентия, гіподентія, шипоподібні і виступаючі вперед зуби;
в) ураження очей - страбизм, псевдогліома, вроджене помутніння рогівки і кришталика, переміщення пігменту в рогівці і судинній оболонці, атрофія зорового нерва, микрофтальмия, сині склери, птоз;
г) ураження центральної нервової системи - мікроцефалія, дебільність, S. Little, епілептиформні судоми, атаксія; д) гірсутизм;
е) вроджений вивих стегна.
3. Частіше хворіють жінки.
Етіологія і патогенез синдрому Блоха-Сульцбергера. Мабуть, мова йде про спадкове захворювання, пов'язане з підлогою (передача пошкодженої Х-хромосоми). Дерматоз відноситься до групи множинних вад розвитку (ембріопатій). Можлива зв'язок з синдромом буллезного епідермоліз.
Диференціальний діагноз синдрому Блоха-Сульцбергера. Інші комбіновані пороки розвитку. Лускатий лишай. S. Riehl. Токсична меланодермия. Пойкілодермія. Парапсоріаз. Пігментна кропив'янка (S. Nettleship). Червоний плаский лишай. Пігментні невуси. S. Brandt. Синдром буллезного епідермоліз. S. Naegeli I. S. Goltz - Gorlin.
