Лікування локальної дистонії. есенціальний тремор
Основний метод лікування фокальної дистонії - локальні ін'єкції ботулотоксину А в уражені м'язи в дозі 10-40 нг. Цей метод практично не викликає побічних яаленій, осо бенно системного характеру. Ін'єкції повторюють вначате кожні не стільки тижнів, а потім набагато рідше Вони особливо ефективні при врятував тічсской кривошиєві, блефароспазм і письмовому спазмі. Медикаментозна терапія грає вто ростепенную роль.
Найбільш ефективні ті препарати, які викликаючи ють лікарський паркінсонізм, на приклад гсиоперідол (3-5 мг в день) або резерпін (0,5-3 мг 3 рази на день). При букколінгвальной дистонії застосовують тетрабеназин (25-200 мг в день) При міостатіческой формі дистонії з фіксованою лістонічсской установкою рекомендуються препарати леводопи, при різних формах дистонії іноді ефективні діазепам і великі дози бромокриптину.
При блефароспазм іноді ефективний ююназепам (до якого зазвичай вдаються в тих випадках, коли ін'єкції ботулотоксину виявилися недостатньо ефективними). У ряді випадків, наприклад при дистонії музикантів, ефективна лікувальна гімнастика з використанням спеціальних вправ, спрямованих на розрив умовно-рефлекторних зв'язків.
есенціальний тремор
Поширеність даної форми тремору в популяції коливається від 0,3 до 1 7% (59%). За даними різних досліджень, есенціальний тремор носить сімейний характер в 1 7-1 00% випадків.
Есенціальний тремор фенотипически не відрізняється від успадкованого за аутосомно-домінантним типом сімейного тремору. але проявляється в більш пізньому віці. Крива віку початку захворювання має два піки. Перший пік захворюваності припадає на 2-е, другий пік - на 6-е десятиліття життя. Основний симптом захворювання - тремтіння рук, яке може супроводжуватися тремором голови, рідше ніг.
У окремих хворих можуть спостерігатися також біль в ногах, дискінезії, атаксія. При подібному поєднанні симптомів, особливо якщо вони прогресують, зрозуміло, необхідно виключати інші причини тремору, наприклад, гепатолентикулярной дегенерацію або тиреотоксикоз. Тремор в руках має частоту 5-9 Гц і найбільш виражений при русі або спробі утримання будь-якої пози (наприклад, утримання у висячому положенні склянки, наповненого водою), але може зберігатися і в спокої.
Він посилюється при хвилюванні і (майже у половини хворих) зменшується на фоні прийому алкоголю. Зрідка тремор буває одностороннім. У чоловіків з додатковою Х-хромосомою (синдром Клайнфелтера) часто спостерігається тремор, нагадує есенціальний. У пацієнтів, у яких в подальшому розвинеться сімейний тремор, і ранньому дитячому віці іноді відзначаються тремтливий напади, кожен з яких продовжуєте »кілька секунд і може часто повторюватися у вигляді серій. Зазвичай вони зникають в першому десятилітті життя. У літературі є різні погляди на можливість розвитку у пацієнтів з есенціальним тремором в більш пізньому періоді хвороби Паркінсона. Найчастіше така можливість заперечується або розглядається як рідкісне явище.
Проте, у великих клінічних серіях майже у половини хворих з тремором були виявлені симптоми дістопіі, а у 20% - симптоми паркінсонізму. Рідко спостерігається сімейний непрогрессірующій інтенційний тремор, що не супроводжується будь-якими іншими неврологічними симптомами. Вкрай рідко зустрічається тремор, індукований периферичної травмою.