Нейром'язова дисплазія сечоводів є одним з найбільш важких вад розвитку сечової системи у дітей. Це важкий патологічний стан сприяє розвитку пієлонефриту, гідронефрозу і загибелі нирки.
При виборі реконструктивних операцій при нейром'язової дисплазії сечоводів вирішальне значення мають анатомо-функціональний стан нирки, особливості структурних змін сечоводів, ступінь порушень функції, а також приховані дисфункції сечового міхура.
Оскільки повної класифікації нейром'язової дисплазії сечоводів немає, ми виділяємо її первинну і вторинну форми, кожна з яких буває односторонньої або двосторонньої, обструктивної або рефлексирующей.
Тактика хірурга при лікуванні нейром'язової дисплазії сечоводів залежить від стадійності і ступеня патологічного процесу. Тому необхідно визначати ступінь розширення сечоводу, його динамічну активність і моторну функцію.
При I стадії дисплазії сечоводів функція нирки і скорочувальна здатність сечоводу нормальні, розширення сечоводу, в основному в області нижнього цистоидеи, не перевищує 0,7-0,8 см; при II стадії визначаються: гіперкінезія сечоводу, його розширення, в основному в нижньому і середньому сегментах, до 1,2-1,3 см; при III стадії - акинезия нижнього і гіперкінезія верхнього відділів сечоводу, сечовід подовжений, петлеобразно звивистість, його діаметр близько 2 см; при IV стадії - характерне одиничне скорочення сечоводу, явища гідронефрозу з порушеннями функції нирки; при V стадії - повна втрата мочеточником моторної функції, грубе ураження ниркової тканини.
Нейром'язову дисплазію сечоводів не можна розглядати як ізольований порок розвитку. У деяких хворих, особливо з двостороннім поразкою, він поєднується з порушеннями функцій сечового міхура і уретри, а функції нирки і сечоводу залежать від уродинаміки нижніх сечових шляхів. Тільки після усунення ураження уретри, сечового міхура і його шийки можна виконати у цих хворих пластичні операції на сечоводах. Ми зробили коригуючі втручання, на шийці сечового міхура і уретрі у 78 хворих. В результаті у 45 з них були ліквідовані інфекційні процеси і порушення уродинаміки.
Нейром'язова дисплазія сечоводів без инфравезикальной обструкції діагностовано у 256 дітей, яким в I і II стадіях призначали консервативне лікування з метою усунення інфекції. Оперативна корекція порушень була показана дітям в III-V стадії з частими загостреннями пієлонефриту. посилюванням гидронефротической трансформації, коли медикаментозне лікування інфекції протягом 6-8 місяців було безуспішним.
Для оперативного лікування нейром'язової дисплазії сечоводів у дітей запропоновані: резекції сечоводу по довжині (зі збереженням природного гирла, з його реімплантаціей, резекція і по ширині з його реімплантаціей), заміщення сечоводу відрізком тонкої кишки.
Хірургічне лікування нейром'язової дисплазії сечоводів в III-V стадіях проведено 179 хворим. Резекція сечоводу по довжині виконана 14 хворим, резекція по довжині і ширині - 12, операція Бишофа - 29, утворені дублікатури і антірефлюксние валики по Лопаткін - 3, кишкова пластика сечоводів проведена 8 хворим, резекція верхнього і середнього сегмента сечоводу - 9, уретеронеоцістостомія по Брауну в нашій модифікації - 56, сформовано мисково-сечовідного сполучення - 8, резецированной нижній сегмент сечоводу з накладенням уретеронеоцістоанастомоза по ПОЛІТАН-Лідбеттер - 27, нефректомії піддалися 20 хворих.
У деяких хворих, особливо в IV стадії, стійкого поліпшення не вдалося досягти. У них прогресувала гідронефротична трансформація, погіршувалася функція нирок, підтримувалася інфекція. Пояснити неефективність лікування далеко зайшли патологічним процесом, сечовий інфекцією і технічними похибками реимплантации сечоводу важко. Причиною оперативних невдач і нестійкого поліпшення ми вважаємо незворотні зміни структури сечоводу на всій його довжині, через які неможливо відновити порушену уродинаміку. Це припущення підтверджено результатами гістологічних досліджень. Сечовід представляє інертний адінамічние орган, не тільки не сприяє виведенню сечі, але і постійно надає гідростатичний опір току сечі. Тому логічним завершенням нашої концепції стало припущення найбільшого видалення ураженої сечоводу. Виконати таке втручання можна тільки під час аутотрансплантации нирки, коли довжина сечоводу зменшується до 5-6 см. В результаті усувається або різко зменшується гідростатичний опір току сечі з нирки, зникають рефлюкси, поліпшується функція нирки, зменшується небезпека пієлонефриту.
Оскільки для визначення показань до відповідального втручання, яким є аутотрансплантация нирки (іноді єдиною), особливо для дітей, необхідно мати вичерпні дані про морфологічному і функціональному стані нирок, сечоводів і сечового міхура, ми виконали всім хворим комплекс рентгенурологіческіх досліджень (інфузійну урографію, мікційну цистографию , абдоминальную аортографію), а також радіоізотопне дослідження нирок, ультразвукову сонографію, уродинамические дослідження сечового міхура і уретри.
Цінні результати ангіографії, за якими можна оцінити стан магістральних судин нирок і клубовихартерій. За Ангіоархітектоніки, змін судинного русла та порушення фаз кровотоку в нирках можна визначити васкуляризацію при нейром'язової дисплазії сечоводів і виділити варіанти її змін.
У хворих з першим варіантом змін ангіоархітектоніка нирки нормальна, чітко простежується магістральний посудину, незначно змінені периферичні коркові артеріоли. Для другого варіанту змін характерне ураження междолевих дугоподібних і інтерлобарних артерій, ниркова артерія нормальна. У хворих третім варіантом змін недорозвинений магістральний посудину, грубо порушено судинне русло і відповідно їм виявляються різкі порушення функції нирки.
Ми вважаємо, що цим хворим аутотрансплантацию виконувати не слід. Протипоказана вона хворим з гострою інфекцією сечових шляхів, неврогенними розладами сечовипускання, важким загальним станом, ниркової недостатності.
Виходячи з строгих протипоказань, ми утрималися від аутотрансплантации нирок у 16 з 46 готуються до операції хворих.
Виконано 30 аутотрансплантации нирок 27 хворим у віці від 1 року 2 місяців до 18 років. 3 дітям по черзі проведена аутотрансплантация обох нирок з видаленням понад три чверті уражених сечоводів. 29 хворим власна нирка трансплантирована ипсилатерально, одному - контрлатерально. Двоє дітей зазнали аутотрансплантации єдиної нирки.
Під час аутотрансплантации нирки послідовно виділяють нирку і її судини, сечовід на всьому протязі і визначають його скоротливу здатність, готують клубові судини в місці аутотрансплантации, відсікають ниркову артерію і вену від аорти і нижньої порожнистої вени, відсікають сечовід у самого міхура, перфузируют нирку, резецируют уражений сечовід на найбільшому протягом, реімплантіруют нирку.
У 26 випадках ниркову артерію з'єднували з внутрішньої клубової артерією анастомозом по типу "кінець в кінець", в 4 - з зовнішньої клубової артерією по типу "кінець в бік". Ниркову вену анастомозірованной з зовнішньої клубової веною по типу "кінець в бік". Щоб попередити звуження анастомозів в процесі росту дітей, ми накладали окремі вузлові, а не безперервні судинні шви. У 8 останніх операціях ми зшивали судини нитками "PDS", "Vicril", які міцні і поступово розсмоктуються. Остання властивість цих ниток дуже важливо в період росту дитини.
Всім оперованих проводили тривале антибактеріальне лікування. Призначали комбінацію антибактеріальних препаратів широкого спектра дії протягом 10-12 днів, внутрішньовенні введення низькомолекулярних декстранів і препаратів, що поліпшують мікроциркуляцію (трентал, курантил, компламин, гепарин та ін.). Якщо післяопераційний період пошукові роботи не ускладнювався, оперованих виписували зі стаціонару на 14-16-й день. У 3 дітей загострився пієлонефрит, тому їх перебування в стаціонарі подовжився до 25-30 днів. Потім амбулаторно вони отримували антибактеріальні препарати переривчастими курсами по звичайним схемам лікування хронічного пієлонефриту.
Результати аутотрансплантации вивчені у 28 оперованих через 8 місяців - 3,5 року після втручання. В однієї дитини функція нирок порушилася, так як операція виконана при явищах ниркової недостатності, при цьому були виявлені грубі зміни судинного русла. У 1 дитини виник міхурово-сечовідний рефлюкс II ст. в аутотрансплантат, хоча структура і функція пересадженої нирки покращилися. У одного оперованого загострився хронічний пієлонефрит контрлатеральной нирки з міхурово-сечовідним рефлюксом IV ст. і йому довелося тимчасово накласти цистостому.
Таким чином, аутотрансплантация нирок хворим нейром'язової дисплазією сечоводу патогенетично обгрунтована і ефективна.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: І. А. Скобеюс