Лікування хворих на муковісцидоз повинно проводитися протягом усього життя. Після виявлення захворювання необхідно розробити стратегічний комплекс лікувальних заходів з урахуванням їх застосування в фазі загострення і в фазі ремісії. Лікування хворих доцільно проводити в амбулаторних умовах з урахуванням рекомендацій і під контролем лікарів регіонарних центрів муковісцидозу. При наявності показань госпіталізацію бажано здійснювати в стаціонари, мають досвід лікування цього захворювання, або спеціалізовані профільні відділення.
ЛІКУВАННЯ ОБОСТРЕНИЙ ЗАХВОРЮВАННЯ муковісцидозу
Раціональна антибактеріальна терапія є основним методом лікування загострення запального процесу в легенях. В ідеалі вона повинна проводитися після мікробіологічної верифікації збудника з урахуванням його чутливості.
При неважких загостреннях захворювання можна застосовувати місцеві антибіотики, серед яких препаратом вибору є тіамфеніколу ацетилцистеїнат. Це поєднання в одній лікарській формі антибіотика тіамфеніколу з Муколитики ацетилцистеином. Така форма препарату дозволяє дпітельно зберігати бактерицидну концентрацію у вогнищі запалення. Спектр антимікробної активності препарату широкий, що охоплює грамположительную мікрофлору, включаючи Streptococcus pneumoniae. Staphylococcus aureus. і грамнегативну, включаючи Haemophilus influenzae. Тіамфеніколу ацетилцистеїнат використовується переважно місцево у вигляді інгаляцій (дорослим по 250-500 мг 1-2 рази на день, дітям - по 125-250 мг 1 -2 рази на день в залежності від віку), а також для ендоброн- хіального введення під час лікувальних бронхоскопій. Перед введенням вищезгадану разову дозу препарату розчиняють в 1-2 мл фізіологічного розчину.
Як альтернативний засіб для ендобронхіальной санації може використовуватися антисептичний препарат декасан - 0,02% водний розчин декаметоксину. Препарат має сильну бактерицидну дію на стафілококи, стрептококи, синьогнійну паличку, бактероїди, а також фунгіцидну дію на гриби роду Candida. З метою ефективного лаважу трахеобронхіального дерева ендобронхіально під час бронхоскопії вводять 50-100 мл Декасан.
Для ерадикації Staphylococcus aureus у дорослих найчастіше застосовують оксацилін - 4-6 г / сут, інгібіторзащіщенние амінопеніцилінів (амок- сіціллін / клавуланова кислота в дозі 3,6 г / сут внутрішньовенно, ампіцилін / сульбактам - 4,5 г / сут парентеральний) і цефалоспоринові антибіотики першого і другого покоління (цефазолін 3-4 г / сут, цефуроксим 3 6 г / добу). Препаратами резерву є цефалоспорини четвертого покоління (цефепім 2-4 г / сут дорослим пацієнтам), карбапенеми (іміпенем / цілостатін 2-6 г / сут), глікопептиди (ванкоміцин 2-4 г / сут, тейкопланін 400 мг / добу), нові респіраторні фторхінолони (левофлоксацин по 1 - 2 г / добу у вигляді крапельної інфузії).
В останні роки найбільшу актуальність має ерадикація Pseudomonas aeruginosa. частота виявлення якого в бронхіальному секреті досягає 70-75%. При хронічній колонізації цим мікроорганізмом нижніх дихальних шляхів відзначають найбільш торпидное і важкий перебіг захворювання, рефрактерність до антибактеріальної терапії та песимістичний прогноз.
Для лікування псевдомонадной інфекції у дорослих використовують: цефтазидим 3-9 г / сут внутрішньовенно, цефаперазон 4-6 г / сут внутрішньовенно, азлоцилін до 15 г / сут внутрішньовенно, ципрофлоксацин 400-600 мг / сут внутрішньовенно крапельної інфузії, тобраміцин по 75 мг 3 рази на добу парентерально. У важких випадках при резистентної мікрофлори застосовуються резервні антибіотики - меропенем 3 г / сут внутрішньовенно, піперацилін / тазобактам по 2,25 г 3-4 рази на добу внутрішньовенно крапельної інфузії.
Курсове лікування антибіотиками. як правило, триває не менше 10-14 днів. З метою профілактики дисбактеріозу травного тракту найчастіше призначають Лактувіт - сироп, що містить лактулозу, яка є харчовим субстратом біфідо-і лактобактерій. Препарат у незміненому вигляді досягає товстого кишечника, викликаючи активне зростання молочнокислої мікрофлори. Застосовується всередину по 10 мл 1 раз на добу протягом курсу антибіотикотерапії. У деяких випадках доцільним є профілактичне призначення флуконазолу всередину по 150 мг 1 раз на тиждень. Проводиться також колонізація кишкового тракту молочнокислими бактеріями (біфіформ, лінекс, ацидофилус) або продуктами їх життєдіяльності (краплі хилак форте). У випадках ускладнення перебігу захворювання орофарингеальним кандидозом призначають флуконазол по 50-100 мг / сут всередину протягом 7-14 днів або внутрішньовенно крапельно по 100-200 мг / добу протягом 7 днів. Альтернативним препаратом є кетоконазол, який призначається по 200 мг / добу протягом 5-10 днів.
Перебіг муковісцидозу часто ускладнюється дисбактеріозом і кандидозом кишечника в результаті частого застосування антибіотиків, вихідного ураження основних органів травлення. У цих випадках препаратом вибору є натаміцин, який випускається в таблетках зі спеціальною оболонкою, розчинною в кишечнику. Препарат не всмоктується в травному тракті, створюючи терапевтичні концентрації в товстому кишечнику, що є резервуаром інфекції. Призначають по 100 мг4раза на добу протягом 7-10 днів.
У деяких країнах (наприклад, Данії) останнім часом змінили стратегію антибіотикотерапії. При хронічній колонізації дихальних шляхів синьогнійної палички перейшли від принципу лікування загострень до планових курсів внутрішньовенної антибіотикотерапії, як правило, кожні 3 міс.
Патогенетичних ТЕРАПІЯ І ПРОФІЛАКТИКА муковісцидозу
При важких легеневих інфекціоннозавісімой загостреннях муковісцидозу важливим методом лікування є інфузійна терапія, спрямована на зменшення інтоксикації і корекцію водно-електролітних розладів.
У лікуванні хворих з легеневими проявами муковісцидозу препаратами вибору є активні реологічні коректори - реополіглюкін і реосорбілакт, що знижують легенево-артеріальний опір і поліпшують транспорт кисню до тканин організму. Особливістю реосорбілакту, крім поліпшення реологічних характеристик крові за рахунок введення ізотонічного (6%) розчину сорбітолу, є можливість корекції ацидозу лактатом натрію та підтримання нормального електролітного складу крові. Крім того, введений в складі зазначеного препарату сорбитол швидко метаболізується в печінці без використання інсуліну і накопичується у вигляді глікогену, поповнюючи енергетичний резерв організму. Реосорбілакт і реополіглюкін вводять внутрішньовенно крапельно по 200 400 мл на добу протягом 5-7 днів.
Иммунокорригирующая терапія проводиться плановими курсами після визначення імунного профілю. Найчастіше застосовують препарати тимуса (тималін, тактовно, тимоген), ехінацеї (розчин ехінацеї композитум) та інших рослин з урахуванням показників імунограми.
В даний час проводяться наукові пошуки генної корекції при лікуванні муковісцидозу. Проводяться випробування перспективних лікарських препаратів - рекомбінантного α1-антитрипсину і рекомбінантних людської ДНК-ази.
На сучасному етапі розвитку медичної науки існує можливість профілактики народження дітей, хворих на муковісцидоз, у батьківських пар з обтяженим анамнезом. У разі вагітності вже в ранні терміни (до 3 міс) методи пренатальної діагностики дозволяють вирішити питання, здоровим або хворим може народитися майбутня дитина. Своєчасне переривання вагітності попереджає народження хворої дитини.