Лікування хворих ВКВ з ураженням ЦНС
Причиною знижуючи-ня летальності при гострих важких ураженнях ЦНС і нирок стало застосування кортикостероїдів у великих дозах. В на-варте час багато дослідників вважають, що гостра психо-неврологічна симптоматика (поперечний мієліт, гострий пси-госп, виражена вогнищева неврологічна симптоматика, status epilepticus) є показанням до призначення кортикостероїдів в дозах 60-100 мг / сут.
Ефективна також масивна внутрішньовенна терапія метилпреднізолоном (по 500 мт щодня протягом 4 днів) при цереброваскуліте з початковими ознаками коми. Однак відомо про три випадки появи ознак ураження нервової системи після пульс-терапії у хворих з раніше інтактною ЦНС. Причиною такого ускладнення можуть бути різке водно-електролітної порушення в ЦНС, порушення проникності гематоенцефалічного бар'єру, виведення імунних комплексів через ретикулоендотеліальну систему.
З поліпшенням прогнозу ВКВ в цілому на тлі адекватного лікування знизилася і летальність при ураженні центральної нервової системи. Проте розробка адекватних лікувальних і реабілітаційних меро-ємств при ураженні центральної нервової системи потребує продовження дослід-ваний в цій області.
Кортикостероїди і цитостатики в різних схемах і комбі-нації залишаються і зараз основою лікування червоного вовчака нефриту [Steinberg А. 1986].
Багато-річний досвід двох центрів (Інститут ревматології РАМН, ММА ім. І. М. Сеченова) дозволив розробити тактику лікування хворих вовчаковим нефритом в залежності від актив-ності і клінічної форми нефриту.
При швидкопрогресуючому гломерулонефриті, коли спостерігаються бурхливий нефротичнийсиндром, висока гіпертензія і ниркова недостатність вже на ранній стадії хвороби, можуть вибірково використовуватися такі схеми:
1) пульс-терапія метилпреднізолоном + циклофосфаном еже-місячно 3-6 разів, в проміжках - преднізолон 40 мг в день зі зниженням дози до 6-го місяця до 30-20 мг / сут і в наступні 6 міс - до підтримуючої дози 5 10 мг / добу, яку слід приймати протягом 2-3 років, а іноді довічно. Підтримай-вающая терапія обов'язкова при використанні будь-якої з схем лікування, що проводиться в стаціонарі, і зазвичай включає, крім кортикостероїдів і цитостатиків, амінохінолінові препарати (1-2 таблетки в день Плаквенілу або делагила), гіпотензивні, сечогінні засоби, Ангіопротектори, дезагреганти, які слід приймати протягом 6-12 міс (при необхідності курс повторюють);
2) преднізолон 50-60 мг / сут + циклофосфамід 100 150 мг / добу протягом 2 міс у поєднанні з гепарином по 5000 ОД 4 рази на добу протягом 3-4 тижнів і курантилом 600-700 мг в день. Потім добові дози преднізолону знижують до 40-30 мг, циклофосфаміду до 100-50 мг і проводять лікування ще 2-3 міс, після чого призначають підтримуючу терапію в дозах, зазначений-них вище (див. Пункт 1).
Обидві схеми лікування слід проводити на тлі плазмаферезу або гемосорбції (призначаються один раз в 2-3 тижні, всього б-8 процедур), гіпотензивних і діуретичних засобів. При наполегливих набряках, можна вдатися до ультрафільтрації плазми, в разі наростання ниркової недостатності доцільні 1-2 курсу гемодіалізу.
При нефротичному синдромі можна вибрати одну з наступних трьох схем:
1) преднізолон 50-60 мг в день 6-8 тижнів з наступним сни-ням дози до 30 мг протягом 6 міс і до 15 мг протягом сле-дмуть 6 міс;
2) преднізолон 40-50 мг + циклофосфамід або азатіоприн по 100-150 мг в день 8-12 тижнів, в подальшому темп зменшення дози преднізолону той же, а цитостатики продовжують призначати по 50-100 мг / сут б-12 міс;
3) комбінована пульс-терапія метилпреднізолоном та циклофосфамідом або інтермітуюча схема: пульс-терапія метилпреднізолоном - гемосорбція або плазмаферез - пульс-терапія циклофосфамідом з подальшим лікуванням преднізолоном всередину по 40 мг в день 4-6 тижні і далі перехід на підтрим-жива дозу протягом б-12 міс.
Зберігає своє значення симптоматична терапія. При активному нефриті з вираженим сечі-вим синдромом (протеїнурія 2 г / сут, еритроцитурія 20- 30 в поле зору, але АД і функція нирок істотно не изме-нени) схеми лікування можуть бути наступні:
1) преднізолон 50-60 мг 4-б тижнів + амінохінолінові пре-Параті + симптоматичні засоби;
2) преднізолон 50 мг + циклофосфамід 100 мг в день в тече-ня 8-10 тижнів, потім темп зниження доз цих препаратів і під-тримувати терапію проводять як зазначено вище;
3) можлива пульс-терапія метилпреднізолоном, комбінова-ванна з циклофосфамідом (3-денний курс по 1000 мг метилпреднізолону кожен день і 1000 мг циклофосфаміду - один день), в подальшому - преднізолон по 40 мг б-8 тижнів, потім протягом б міс зниження дози до 20 мг / сут. Далі протягом багатьох місяців підтримуюча терапія по описаним вище принципам.
В цілому активна терапія хворих люпус-нефритом повинна проводитися не менше 2-3 міс. Після стихання загострення тривало призначають підтримуючу терапію малими дозами преднізолону (не менше 2 років після загострення), цитостатиками (не менше б міс), амінохінолінові препаратами, іноді Метиндол, курантилом, гіпотёнзівнимі, седативними засобами. Всі хворі з вовчаковим нефритом повинні проходити регулярні-ні огляди не рідше 1 разу на 3 міс з оцінкою клінічної та імунологічної активності, визначенням ниркової функції, протеїнурії, сечового осаду.
При лікуванні хворих термінальним волчаноч-ним нефритом, нефросклерозом застосовують гемодіаліз і трансплантацію нирок, які дозволяють значно збільшити тривалість життя [Тареева І. Е. 1983]. Трансплантація нирок проводиться хворим ВКВ з розгорнутою картиною уремії. Активність ВКВ до цього часу зазвичай повністю стихає, тому побоювання перед загостренням ВКВ з розвитком вовчакового нефриту в трансплантаті слід вважати не зовсім обгрунтувати ванними.