Пацієнтка тривалий час (багато років) спостерігалася і обстежилася в різних медичних установах, виставлялися різні діагнози. Є гістопатологічного висновок, виконане дуже давно: морфологічна картина найбільше відповідає діагнозу лімфоми.
Також є й інші висновки, які вказують на запальні зрушення, які більше відповідають вузликово-виразкового васкуліту. Конкретний діагноз не виставлявся, останнім часом спостерігалася з діагнозом вузликово-некротичного васкуліту.
Останні роки через сімейних проблем собою не займалася.
В даний час турбують поширені висипання папульозно-вузлуватого характеру, деякі виразкуються, інші спонтанно регресують. Продовжують з'являтися нові елементи. Місцева терапія не дає видимого ефекту, кортикостероїдні мазі викликають погіршення.
При огляді: висип носить поширений характер і розташовується на шкірі внутрішньої і бічній поверхні рук, стегон, передній поверхні гомілковостопних суглобів і шкірі обличчя. Вона представлена папульозно-вузликові і вузлуватими елементами, частина з них нагнаивается з утворенням виразкових дефектів. В області особи папульозна висипка з пустулами, дифузна еритема і слабка інфільтрація в області передпліч.
На внутрішній поверхні стегон, на місцях регресу великих вузликів і вузлуватих елементів можна визначити # 0 "штамповані # 0" рубцеві зміни.
клінічний діагноз
Основними клінічними ознаками для постановки діагнозу будуть тривалий, багаторічний перебіг процесу з наявністю вузликових елементів схильних до спонтанного регресу поряд з гістопатологічного картиною істинної лімфоми.
При вивченні офіційних висновків морфологів, котрі переглядають мікропрепарати біопсії, я віддаю перевагу установі, де пухлинами лімфопроліферативного системи займаються цілеспрямовано.
Захворювання рідкісне, в даний час розглядається як справжня Т-клітинна лімфома з низьким ступенем злоякісності.
Раніше захворювання відносилося до групи псевдолімфом.
Разом з тим можу зауважити, що, за сприятливого перебігу лімфоматоідний папулез, може бути, і не слід відразу застосовувати інтенсивні імуносупресивні методи терапії. А призначати її лише у випадках прогресування процесу.
Для цього можна рекомендувати повторні біопсії з иммуноморфологических оцінкою інфільтрату. Зокрема, досліджувати морфологічний інфільтрат з метою виявлення злоякісного клону лімфоцитів (CD30 + клітин).
Важливо пам'ятати про три морфологічних типах гістопатологічного інфільтрату при лімфоматоідний папулезе, і особливо третьому (С), що протікає з ознаками анапластичної крупноклеточной лімфоми шкіри.
Крім того, при лімфоматоідний папулезе в біоптатах виявляється інфільтрат, розташований навколо судин і придатків шкіри, зі значною кількістю клітин запального характеру - нейтрофілів і еозинофілів. Ця обставина може призводити морфолога до діагнозу вузликово-виразкового ангіїт.
У диференціальному діагнозі клініцисту слід виключати вузликово-виразковий ангиит, папуло-некротичний туберкульоз, схожий на краплю парапсоріаз.
Вирішальним завжди буде дисоціація між морфологічним висновком і доброякісним клінічним перебігом, поряд з сучасними методами лабораторного обстеження.
Останні узагальнюючі статті з цього питання можна прочитати в книзі
# 0 "дерматоонколога # 0" під ред. Г.А. Галіл-Огли, В.А. Молочкова, Ю.В.Сергеева.-
При наявності точного діагнозу подібні пацієнти спостерігаються і проходять лікування в спеціалізованих гематологічних центрах.