Мастоцитоз - діагностика, лікування
Поняття мастоцитоз як синдрому включає в себе спектр клінічних проявів, пов'язаних з проліферацією мастоцитов в шкірі або (рідко) в інших органах (печінці, селезінці і лімфатичних вузлах).
Класифікація мастоцитоз
Перебіг мастоцитоз у дітей має деякі особливості. Виділяють три клінічні форми захворювання:
1. Солітарна мастоцітома (20%): висипання зазвичай розташовуються на шкірі дистальних відділів кінцівок.
2. пігментна кропив'янка: генералізовані висипання на шкірних покривах тулуба.
3. Дифузний шкірний мастоцитоз: еритродермія, діти з в'ялою або тістуватої шкірою.
Синоніми. буллезная мастоцітома, бульозна пігментна кропив'янка, бульозний мастоцітоз.
Епідеміологія мастоцитоз
Патофізіологія мастоцитоз
У розвитку патологічного процесу при мастоцитоз у дорослих і в деяких випадках поширених шкірних / системних форм мастоцитоз у дітей відіграють роль зміни в структурі і активності тирозинкінази KIT (CD 117). Однак збільшення кількості інших мастоцитов, що активують патологічні механізми (розчинної фракції фактора стовбурових клітин), ймовірно, також відповідально за розвиток синдрому мастоцитоз у дітей.
У порівнянні з нормальною шкірою концентрація огрядних клітин у дітей з мастоцітомой вище в 150 разів, у дітей з пігментного кропивницею - 40 разів. Дегранулірованние мастоцити вивільняють вазоактивні речовини, такі як гістамін (що призводить до розвитку кропив'янки та появи шлунково-кишкових симптомів), простагландин D (викликає раптове почервоніння, симптоми з боку серцево-судинної системи і шлунково-кишкового тракту), гепарин і нейтральна протеаза / кисла гідролаза.
анамнез мастоцитоз
У дітей мастоцітоз зазвичай розвивається у віці до двох років з формуванням поодиноких або множинних окремо розташованих елементів. Ці висипання можуть бути плоскими або злегка підніматися над рівнем шкіри, при цьому вони схильні до почервоніння і формуванню уртикарний елементів і бульбашок при терті, фізичні вправи, після гарячої ванни або застосування гістамін-вивільняє препаратів і засобів (НПЗЗ, спирту, декстранов, поліміксину В , морфіну, кодеїну).
У дітей системні симптоми відзначаються рідко, однак при поширених ураженнях шкіри, раптові епізоди загострення можуть супроводжуватися головним болем, діареєю, задишкою або синкопальними станами. Дифузний шкірний мастоцитоз у дітей проявляється дифузними ерітродерміческом висипаннями, що характеризуються в'ялою / тістуватої шкірою.
клініка мастоцитоз
Тип висипань. плями / папули, уртикарний пухирі / бляшки, бульбашки при механічному впливі (симптом Дарині).
Колір. червоно-коричневий, гіперпігментірованних.
Розмір. від одного міліметра до декількох сантиметрів.
Кількість. поодинокі або множинні освіти (іноді сотні). Локалізація: тулуб, кінцівки, шия, рідше - волосиста частина голови, обличчя, долоні, підошви, слизові оболонки.
Диференціальна діагностика мастоцитоз. Диференціальну діагностику при мастоцитоз проводять з кропив'янкою. укусами комах, бульозним імпетиго, вірусною інфекцією, лентігінозная плямами кольору "кави з молоком», ювенільної ксантогранулемой, невусами, лінеарним IgA-дерматозом і іншими аутоімунними бульозні дерматози.
Лабораторна діагностика мастоцитоз
Патогістології. акумулювання огрядних клітин в дермі. Мастоцітарний інфільтрат може бути дифузним (веретеновідние огрядні клітини) або компактним (кубовидний огрядні клітини). Виявити огрядні клітини в тканинах дозволяють фарбування толуїдиновим синім, фарбування по Гімзою і Ледер, обробка моноклональними антитілами до триптази і CD117 (KIT).
Дослідження сироватки крові. при системному мастоцитоз незалежно від симптоматики відзначається підвищений рівень альфа-триптази.
Рівень бета-триптази у пацієнтів з анафілаксією, пов'язаної або не пов'язаної з мастоцитозом, підвищений. Загальний рівень альфа- і бета-триптази сироватки крові може залежати від поширеності патологічного процесу в шкірі. Рівень загальної триптази сироватки крові перевищує 75 нг / мл чітко вказує на системний процес, в той же час у 50% пацієнтів, з рівнем триптази від 20 до 75 нг / мл, діагностуються системні патологічні процеси.
Перебіг і прогноз мастоцитоз
У дітей молодше 10 років всі форми мастоцитоз мають сприятливий прогноз. Для більшості випадків, при розвитку захворювання в дитинстві, характерно обмежене ураження шкіри; у половини хворих висипання спонтанно дозволяються в підлітковому віці і ще в 25% випадків - в дорослому віці. Системні прояви відзначаються у 5% дітей. У дорослих системні прояви мастоцитоз зустрічаються набагато частіше і прогноз, відповідно, гірше. При системному ураженні в кістках, печінці, селезінці і лімфатичних вузлах формується мастоцітарний інфільтрат.
Наявність огрядних клітин в периферійній крові у хворих мастоцитозом є поганим прогностичним ознакою.
лікування мастоцитоз
Шкірні освіти при солітарних мастоцитоз і пігментного кропивниці самостійно регресують і лікування не потрібні. Хороший ефект при дифузних шкірних ураженнях може надати помірне вплив сонячного світла.
Пацієнти з численними ураженнями або дифузним шкірним мастоцитозом повинні бути проінформовані про необхідність уникати прима засобів і впливу факторів, що впливають на дегрануляцію тучних клітин (аспірин, нестероїдні протизапальні засоби, кодеїн, опіати, прокаїн, спирт, поліміксину В сульфат, рентгеноконтрастні засоби, кеторолак, торадол, скополамін, системний лідокаїн, D-тубокурарин, метокурін, етомідат, тіопентал, сукцинілхоліну гідрохлорид, енфлуран, ізофлуран, галламін, декаметоніум, панкуроний, гарячі ванни, інтенсивне механічне в здействіе під час миття, вузький одяг, екстремальна температура).
Хороший ефект при мастоцитоз надають антигістамінні препарати. Блокатори H1-гістамінових рецепторів другого покоління (цетиризин, лоратадин і фексофенадин) є більш ефективними ніж блокатори Н1-гістамінових рецепторів першого покоління (дифенгидрамин, гидроксизина гідрохлорид). Дія кетотифену фумарату або доксепина може бути посилено за рахунок H1-блокаторів у поєднанні з Н2-бокаторамі Антігістаміновие рецепторів. У резистентних випадках Н2-блокатори гістамінових рецепторів (циметидин, ранітидин, фамотидин або нізатідін) можуть бути використані в комбінації з Н1-блокаторами.
До інших методів лікування, які надають хороший ефект при мастоцитоз, відносяться пероральний прийом кромоліну натрію, ПУВА-терапія, стероідотерапіі (зовнішня, системна або всередину вогнища), прийом циклоспорину або інтерферонаальфа-2b.
При виражених проявах мастоцитоз через можливість розвитку важких алергічних реакцій, анафілаксії і гіпотензії слід використовувати аутоін'ектор адреналіну. При ознаках шлунково-кишкової кровотечі, болях в животі, збільшення печінки і селезінки, болях в кістках або гематологічних порушеннях необхідна додаткова діагностична оцінка.
