Медіастинальної (тимических) В-крупноклеточная лімфома - діагностика, лікування
Медіастинальної (тимических) В-крупноклеточная лімфома - підтип ДККЛ, що виникає в медіастинальної просторі імовірно з тимических В-клітин. Захворювання розвивається на 3-5-й декаді життя перевага у жінок. Клінічні прояви обумовлені великими пухлинними масами в передньому середостінні, часто з розвитком синдрому здавлення верхньої порожнистої вени.
При дисемінації виникає залучення до процесу таких екстранодальних областей, як нирки, надниркові залози, печінку, шкіра і головний мозок. У пухлинної тканини дифузна інфільтрація поєднується з фіброзом. Пухлинні клітини дуже різноманітні за розмірами і формою ядра. Присутня велика кількість непухлинних лімфоцитів і еозинофілів, що створює враження про наявність лімфоми Ходжкіна.
Експресія CD45 відрізняє медіастінальну лімфому від лімфоми Ходжкіна.
Імунофенотипових пухлинні клітини експресують В-клітинні маркери (CD19, CD20), але імуноглобулін і HLA (I і II класу) найчастіше відсутні, так само як BCL-2, BCL-6 і реаранжіровка з-тус.
Пухлина чутлива до інтенсивної хіміотерапії з консолідуючою променевою терапією, проте тривалість ремісії строго корелює з вихідної стадією. Цікаві результати ретроспективного багатоцентрового дослідження з порівняння ефективності хіміотерапії різної інтенсивності:
1) антраціклінсодержащім режими (CHOP і ін.);
2) масоретський текст-В, VACOP-B, ProMACECytaBom;
3) високодозової хіміотерапія з аутологічної трансплантацією кісткового мозку.
При досягненні повної ремісії (ПР) і часткової ремісії (ЧР) лікування завершувалося локальної променевої терапією на середостіння. Загальна ефективність склала 85%, частота повної ремісії (ПР) - 51%, а ЧР - 35%. Не було виявлено достовірних відмінностей в безпосередній ефективності при використанні різних терапевтичних режимів. Здійснення променевої терапії на середостіння на тлі часткової ремісії значно збільшило наступ ПР (81%).
Але більш виразними виявилися дані про частоту розвитку рецидивів і 10-річні віддалені результати: частота рецидивів залежала від інтенсивності лікування та була найбільшою при застосуванні антраціклінсодержащім режимів -23%, в 2 рази менше (12%) при багатокомпонентної хіміотерапії і найнижчою при високодозової хіміотерапії ; 10-річна безрецидивної виживаність (35, 67 і 78% відповідно в кожній групі) і 10-річна загальна виживаність (44, 71 і 77% відповідно) переконують в необхідності використання інтенсивних лікувальних програм при первинній медиастинальной лімфомі.
Прогноз чітко погіршується при поширенні пухлини за межі середостіння в грудну і черевну порожнини. Чітко визначених лікувальних рекомендацій поки немає.