Захворювання нирок швидко прогресують, складно лікуються, супроводжуються сильними болями, скутістю рухів. Широко поширеною нирковою патологією, вважається амілоїдоз нирок (майже 3% від хвороб, пов'язаних з нирками). Лікування амілоїдозу нирок можливо тільки в стаціонарних умовах під наглядом досвідченого фахівця.
Що таке амілоїдоз нирок?
Під амілоїдозом розуміють ураження нирок, спровоковане порушеним вуглеводно-білкових обміном. Супроводжується відкладенням амілоїдозу на позаклітинному рівні, локалізуючись в тканинах нирок, інших органах. Амілоїд - білкове полісахаридно з'єднання, здатне повністю зруйнувати функціональну особливість органів. Патологія проявляється системним амілоїдозом, в результаті чого простір деяких внутрішніх органів «забивається» глікопротеїдними речовиною, все це провокує збої процесу життєдіяльності. Провокує нефротичнийсиндром.
Спочатку захворювання супроводжується набряками, в сечі присутня білок, гіперхолестеринемією, порушується співвідношення білка до крові, гіпоінеміей, як правило при відсутності правильного, лікування закінчується нирковою недостатністю, хронічного характеру. Лікування передбачає медикаментозну терапію, виправлення провокують порушень. Запущені форми усуваються трансплантацією нирок, гемодіалізом. Діагностика захворювання комплексна, необхідно дослідити склад сечі, крові. Потрібні дослідження випорожнень хворого, біопсія, УЗД нирок.
форми захворювання
Вивчаючи фактори виникнення патології, виділяють:
- сімейну (форму);
- придбану;
- идиопатическую;
- локальну опухолевидную;
- старечу.
Результатом погану спадковість стає сімейна форма захворювання. Дефекти виникають на генетичному рівні, сприяють створенню фібрилярних білків. Вторинний амілоїдоз нирок, провокується імунологічними збоями (ревматичні захворювання, інфекції, злоякісні новоутворення). Ідіопатична форма визначається як первинне захворювання, провокується невідомою причиною, як і локально пухлинна форма хвороби. Старечий амілоїдоз виникає на тлі вікових змін обміну білків.
Виходячи зі змісту фібрилярні білка в образующемся речовині, форми захворювання позначають особливою абревіатурою: вторинний амілоїдоз нирок - АА-тип, ідіопатичний кодується, як AL-тип, сімейний, старечий - ATTR-тип, діалізний - А2М-тип. Вторинний амілоїдоз нирок прийнято розглядати як наслідок, після основної патології, інші форми розглядаються як самостійні.
З огляду на те, який орган уражається в результаті протікання хвороби виділяють:
- епінефропатіческій (амілоїдоз нирок);
- нейропатический;
- нефропатіческій;
- гепатопатіческій;
- кардіопатіческій;
- змішаний;
- панкреатичний;
- ентеропатіческій;
- генералізований вид захворювання.
Незалежно від того яка форма, вид захворювання, процес витіснення структурних тканин органу, заміна їх утворився речовиною, провокує відмову функціонування ураженого органу.
Набутий амілоїдоз, провокується сифілісом, туберкульозом, іншими інфекційними хворобами. Артритом, емпієма плеври, виразковим колітом, онкологічними хворобами нирок. Поступово вражає судини, лімфовузли, печінка.
Ідіопатична форма патології в основному залишається невивченою, вважається, що провокувати захворювання можуть множинні мієломи, в результаті чого уражається шкіра, щитовидка, нирки, змінюється стан печінки, виникають легеневі, серцеві патології, уражається селезінка. Сімейна форма передається спадковими факторами. Стареча в результаті вікових особливостей організму. Діалізних форма провокується тривалим гемодіалізом, локальна патологія розвивається на тлі злоякісних розростань, збоїв роботи ендокринної системи, хвороби Альцгеймера.
Розвивається амілоїдоз нирок, симптоми, лікування якого у всіх практично однакові, може протікати по-різному, з урахуванням індивідуальної переносимості організму. При амілоїдозі нирок яскраво виражені симптоми, обумовлені хворобами нирок, відзначаються захворювання, не пов'язані з цим органом.
На латентної стадії, проявів немає, можна побачити лише симптоми початкової патології: все, що супроводжує інфекційні хвороби, ревматичний хвороба, гнійні процеси. Триває така стадія до п'яти років. При альбумінуріческой стадії зростає вихід білка в сечі, підвищується ШОЕ, в сечі присутні еритроцити, лейкоцітцрія. Наприклад, при склерозі, нирки збільшуються в розмірах, стають щільними, змінюється їх кольору. При набряках, розвивається нефротичний синдром, масивна протеїнурія, гіпопротеїнемія, артеріальна гіпертензія, скачки артеріального тиску, спленомегалія. На уремічний стадії органи стають менше розміром, покриваються рубцями, кривляться. На азотемической стадії починає розвиватися ниркова недостатність.
У будь-якому випадку при патології нирок, при амілоїдозі, буде набряклість, може крутитися голова, аритмія серця, скаржаться хворі на задишку, загальну слабкість, анемію, рідше діарею. Ниркові вени починають покриватися тромбами, відчувається сильний біль, в сечовий міхур не надходить сеча. Важкі патології викликають летальний результат в результаті азотемической уремії.
діагностика
Достовірно діагностувати нирковий амілоїдоз дозволяє біопсія нирки. Рідко виконують біопсію шкіри, ясен, слизової прямої кишки, печінки, що дозволяє визначити захворювання, спровоковане патологією даних органів.
Лікування амілоїдозу нирок
Діагностуючи амілоїдоз нирок, клінічні рекомендації фахівця обумовлені вираженою симптоматикою, формою, видом патології, ступенем перебігу хвороби. У випадках вторинного амілоїдозу, спочатку лікування передбачає усунення основних форм захворювання. Часто, після лікування основної провокує хвороби, амілоїдоз перестає прогресувати, симптоми захворювання минають.
Медикаментозне лікування має на увазі використання препаратів створених на основі амінохіноліну, десенсибилизирующих засобів, діуретиків, гіпотензивних засобів. призначають: Прометазин, Хлоропирамин, унітол, Колхицин. Припустимо переливання плазми, альбуміну. На даний момент вчені ведуть дискусію про використання в лікуванні амілоїдозу нирок кортикостероїдів цитостатиків. При важких формах практикується нирковий діаліз, трансплантація нирок.
Перебіг хвороби амілоїдоз нирок, симптоми, що виникають ускладнення, швидкість прогресування, часто визначають прогноз патології. Істотно погіршує стан пацієнтів тромбоз, крововиливи, вікові особливості, індивідуальні показники здоров'я, приєднання інфекцій.
Наприклад, якщо на тлі прогресуючої ниркової патології розвивається ниркова недостатність, серцева недостатність, то хворий може прожити в такому стані близько року. Щоб лікування амілоїдозу нирок стало результативним, принесло добрі плоди, потрібно звертатися в лікарню своєчасно, при перших нездужання. Лікар, який займається подібними питаннями (нефролог), зможе на ранній стадії розвитку патології діагностувати форму захворювання, призначити правильне лікування, від якого не можна відмовлятися і хвороба буде повністю вилікувана.
Профілактика ниркового амілоїдозу
Як таких методів профілактики амілоїдозу нирок не існують. Лікарі рекомендують не запускати хвороби нирок, не доводити до розвитку хронічних патологій. При перших же підозрах на порушення роботи нирок, звертатися в лікарню, проходити повний курс обстеження, погоджуватися на лікування.
Крім того, потрібно стежити за деякими процесами життєдіяльності, які можуть викликати захворювання, що провокує ниркову патологію, так, не допускати:
- інфекційних захворювань;
- травм в області нирок;
- не переохолоджуватися.
Спровокувати розвиток амілоїдозу нирок можуть багато хронічних захворювань. Тому, потрібно стежити за загальним фізичним станом організму, періодично пропивати комплекси вітамінів, мінеральних речовин. Вести здоровий спосіб життя, харчовий раціон урізноманітнити виключно корисними продуктами харчування, виключаючи все шкідливе, небезпечне.
У разі різкого погіршення самопочуття, болі, відчувається в області нирок, потрібно негайно піти на прийом до фахівця, нічого не приховуючи описати симптоми. Коли вдається правильно, своєчасно встановити діагноз, патологія завжди виліковується на початкових етапах розвитку. Якщо ж хвороба вдається запустити, то часто не допомагають навіть хірургічні втручання з видалення нирок, трансплантації органів, хворий помирає, буквально згораючи в найкоротші терміни.