Медичні аспекти мембранології
Мембранології - наука про структуру і функції біологічних мембран.
Багато патологічні зміни в організмі зачіпають клітинні мембрани, порушуючи їх нормальну молекулярну організацію. І, навпаки, при порушенні однієї або декількох функцій мембран можуть відбутися відхилення, які самі можуть послужити основою захворювання.
Принципова схожість хімічного складу і єдність фізичної організації всіх мембран дозволяють розглядати організм людини як складну систему однакових структурних елементів з гігантської загальною поверхнею в десятки тисяч квадратних метрів. Порушення будь-якого з факторів молекулярної організації цієї тендітної системи мембран може виявитися фатальним для організму. Однак цьому протистоїть виняткова репаративная можливість клітинних мембран.
Розуміння і доказ ролі мембран в патогенезі (розвитку) деяких хвороб дозволить використовувати методи мембранології в діагностиці цих захворювань і сформувати нові підходи до їх лікування.
Ідеї і методи мембранології широко використовуються в таких розділах медицини як онкологія, кардіологія, імунологія.
Мембрани, як структури клітин, можуть бути також ключовими елементами патогенезу генних хвороб.
Зокрема, відсутність специфічних білків - рецепторів на клітинній поверхні, що зв'язують ліпопротеїди низької щільності, призводить до розвитку сімейної гіперхолестеринемії.
Синдром повної нечутливості до андрогенів (мутація Х-зчепленого гена, який кодує білок - рецептор клітинних мембран для андрогену -Чоловічий статевого гормону) - синдром тестикулярной фемінізації, коли при каріотипі ХУ і наявності в організмі сім'яників розвивається жіночий фенотип.
Вітамін D-резистентний рахіт (що не піддається лікуванню vit D -аутосомно-домінантний тип спадкування) - дефект білка-рецептора зовнішніх клітинних мембран для 1,25-дігідроксіхолекальціферол (vit D). Тому даний вітамін в клітини не проникає і дії специфічного не робить.
При муковісцидозі порушується транспортний трансмембранний білок епітеліальних клітин, який утворює іонний хлорний канал для транспорту хлоридів. Ця одна біохімічна аномалія призводить до виникнення мультиорганного патологічного процесу: прогресуюче ураження дихальних шляхів, хронічні синусити, недостатність екзокринної функції підшлункової залози, стерильність чоловіків.
Ви переглядаєте мобільну версію сайту.
Перейти на повну версію