«Рахіт: клінічна картина, діагноз, перебіг і прогноз»
У 1947 р VI з'їзд дитячих лікарів прийняв запропоновану С.О. Дулицьким розгорнуту класифікацію рахіту, по якій форми захворювання розрізняються залежно від періоду, тяжкості процесу і характеру його перебігу. Періоди хвороби: початковий, розпал хвороби, реконвалес-ценція, залишкові явища.
Тяжкість: I ступінь - легка, II ступінь - середньої тяжкості, III ступінь - важка.
Характер перебігу: гострий, підгострий, рецидивуючий.
Е.М. Лепський для характеристики динаміки процесу виділяв такі форми рахіту:
- За етіології: первинний, або екзогенні, рахіт; вторинний, або ендогенний рахіт (нирковий, кишковий і ін.).
- За стадії хвороби: що починається, квітучий, затихає, що закінчується, рецидивний.
- За віком хворого: вроджений (зустрічається дуже рідко), рахіт грудного та раннього віку (найбільш часто зустрічається форма), пізній (рідкісна форма).
До симптомів ураження нервової системи слід віднести підвищену вазомоторную збудливість, що виявляється у дітей в початковому періоді Р. Важливою ознакою є гіперестезія, особливо наростаюча з прогресуванням процесу. У важких випадках рахіту навіть легкий дотик до кінцівок дитини викликає у нього крайнє занепокоєння, скрик і плач. Ці симптоми передують змінам з боку кісток - прихований, або «предкостний», період. Тривалість його не у всіх дітей однакова - від 2-3 тижнів до 2-3 місяців. З'явилися в початковому періоді рахіту клінічні симптоми ураження нервової системи в тій чи іншій мірі можна спостерігати протягом усього рахітичного процесу (Є. Д. Заблудовський).
При виражених нервових проявах можна виявити і кісткові зміни. У дітей з задовільною вгодованістю і хорошим зростанням кісткові симптоми виражені значно різкіше, ніж у дітей, які відстають у фізичному розвитку. Найбільш ранні зміни визначаються в кістках черепа: в області великого і малого джерельця, над соскоподібного відростка промацуються м'які краю кісток; пізніше ділянки розм'якшення з'являються по ходу черепних швів, особливо на лусці потиличної кістки; розвивається характерний для рахіту краниотабес.
У важких випадках у недоношених дітей розм'якшення поширюється майже на всі кістки черепа. Закриття великого джерельця при рахіті значно запізнюється. М'якість кісток сприяє легкому виникненню різних деформацій черепа (плоский потилицю, асиметрія).
Майже одночасно з розм'якшенням кісток над поверхнею черепа починають виступати лобові горби, що надає голові дитини квадратну форму.
При сильному розвитку лобових горбів, як би нависають над бровами, утворюється так званий олімпійський лоб. Рахіт досить часто служить причиною деформацій щелепних кісток і прикусу. Найбільш часто виявляються деформації, пов'язані з відставанням розвитку нижньої щелепи у вигляді глибокого прикусу, глибокого перекриття і звуження нижньої щелепи. Змінюється і верхня щелепа; вона як би сплющується з боків, що призводить до утворення високого, «готичного», склепіння неба.
Після Краніотабес найбільш часто зустрічається ранньою ознакою рахіту є потовщення ребер, що утворюється на місці з'єднання хрящової частини з кісткової, так звані чотки.
Внаслідок затримки звапніння і значного розростання остеоидной тканини ребра стають м'якими, податливими. Грудна клітка легко стискається з боків, посилюється кривизна ключиць, нижня апертура грудної клітини розширюється, верхня - звужується. На бічних поверхнях грудної клітини від мечоподібного відростка до пахвовій області з'являється поперечна борозна відповідно лінії прикріплення діафрагми - гаррісонова борозна. У важких випадках передня частина грудної клітки разом з грудиною і прилеглими до неї реберними хрящами виступає вперед, нагадуючи «курячу груди» або груди в вигляді корабельного кіля.
Зазнає змін і хребет дитини: в поперековому відділі з'являється дугоподібне викривлення ззаду - кіфоз (рахітіческій горб). Легко виникають і викривлення хребта в сторони - сколіоз. Коли дитина починає ходити, то може розвинутися лордоз в поперековому відділі хребта.
До пізніших змін відносяться деформації довгих кісток кінцівок. Товщають епіфізи кісток передпліччя (рахітичні «браслетки») і гомілок. Такі ж потовщення можуть бути і на фалангах пальців, нагадуючи собою нитку перлів. Діти, хворі на рахіт, змушені сидіти, підпираючи тулуб руками, що призводить до деформації ключиць і викривлення по довжині плечової кістки і кісток передпліччя. На нижніх кінцівках частіше дугообразно викривляється нижня третина гомілки: увігнута поверхня кістки звернена всередину, стегно і гомілку сходяться у коліна під кутом, вершина якого спрямована назовні, - О-подібне викривлення. Рідше в основному у більш старших дітей спостерігається викривлення ніг з утворенням кута між стегном і гомілкою, вершиною зверненого всередину - Х-подібне викривлення. Стегнова кістка при цьому викривляється наперед і назовні. Х-подібне викривлення ніг в поєднанні з рахітичних гіпотонією м'язів і слабкістю зв'язкового апарату обумовлює розвиток плоскої стопи.
Деформації кісток тазу в наст, час спостерігаються рідко. У важких випадках рахіту таз зменшується, особливо різко в передньо-задньому розмірі; утворюється так зв. плоский рахітіческій таз. У деяких хворих під тиском стегнових головок на клубові кістки деформуються і бічні частини таза.
При рахіті у дітей часто запізнюється поява зубів, порушується порядок їх прорізування. Зуби неміцні, надзвичайно схильні до карієсу, мають дефекти емалі, нерідко деформовані.
У хворих на рахіт виявляються різні розлади діяльності шлунково-кишкового тракту. Млявість мускулатури черевної стінки і стінок кишечника полегшує здуття кишечника; розвивається застій крові в органах черевної порожнини; збільшуються селезінка та печінка. Це створює передумови до порушення функціональної діяльності шлунково-кишкового тракту: змінюються секреторна, всмоктувальна і моторна функції. Кислотність і ферментативна енергія шлункового вмісту при рахіті знижені в порівнянні з нормою (К.П. Александрова). Перекручується ферментативна діяльність кишечника: знижується виділення кишкових ферментів (С.Я. Михлин). Порушуються антитоксическая, уробілінових, протромбінообразовательная функції печінки (Е.М. Лук'янова). Рано виникають секреторні і діскінетіче-ські порушення сік боку шлунково-кишкового тракту створюють умови для виникнення диспепсії, що чергуються з тривалими запорами.
При рахіті утруднена функція органів кровообігу. Через недостатнє розширення грудної клітки під час вдиху досить слабо виражене присмоктуються дію на кров, що притікає до серця; це сприяє виникненню розлади кровообігу.
Різні моменти, в якійсь мірі ускладнюють дихання або кровообіг (посилення метеоризму, туге сповивання дитини, гарячкове захворювання, навіть без розвитку пневмонії), можуть призвести до появи своєрідного циркуляторної-дихального синдрому: у хворого посилюється задишка, з'являються різкий ціаноз, виражене витрішкуватість , ще в більшій мірі збільшується печінка.
У розпалі захворювання у більшості хворих на рахіт виявляється анемія. При квітучому рахіті відбуваються зміни в складі кісткового мозку (О.М. Лаго, М.С. Осетрінкіна, С.Я. Рікман): роздратування лейкопоезу зі зрушенням вліво за рахунок збільшення кількості мієлоцитів і юних; помітно збільшується число ретикуло-ендотеліальних клітин. Зміни червоної крові носять характер різко вираженою гіпохромною анемії, більш виражена недостатність гемоглобінооб-разования внаслідок порушень білкового обміну, в меншій мірі страждає ерітропоетіческая функція кісткового мозку (М.М. Мірзамухамедов). Розвиваючись у рахіті С-вітамінна недостатність, мабуть, робить істотний вплив на процеси кровотворення (М.Н. Бессонова).
Підвищується в порівнянні з нормою активність лужної фосфатази: в окремих випадках до 1,5-2,0 од. по Кею або до 90-150 од. за методом Г.К. Шлигін, С.Я. Михлина (у здорових відповідно 0,17-0,33 і 30-50 од.). Активність фосфатази знижується дуже повільно і залишається іноді вище норми ще деякий час після лікування від рахіту Внаслідок гипофосфатемии при рахіті виникає ацидоз, про що свідчать зниження резервної лужності, підвищене виділення аміаку з сечею, збільшення хлорпектіческого індексу тощо. Знижується кількість лимонної кислоти в сироватці крові (Віскотта). Тяжкість обмінних зрушень при рахіті посилюється вітамінною недостатністю. При квітучому рахіті є низький рівень вмісту в крові вітаміну С (0,1-0,2 мг%), вітаміну В, (0-4у%) при підвищенні кількості піровиноградної кислоти, а також нестача вітаміну А (Ю.Ф. Домбровська, М.Н. Бессонова).
Пізній рахіт. До цієї форми відносять тривалий, що почався ще в ранньому дитинстві рахіт з рецидивуючим перебігом: у віці 4-5 років і пізніше спостерігається загострення всіх симптомів.
Рахітоподібних захворювання, мають в основі ендогенну природу і є резистентними щодо вітаміну В, можуть спостерігатися у дітей, що страждають хронічною кишкової недостатністю. Ураження кісткового скелета, схоже на рахіт, може розвинутися при розладі вуглеводного обміну і захворюваннях печінки 36 ° (Бойд, Фанконі і ін.). В основі цього синдрому лежить порушення реабсорбційну функції проксимальних відділів ниркових канальців щодо амінокислот, глюкози і фосфатів.
Своєрідні форми ураження скелета, так зв. остеопатії, спостерігалися у дітей в роки Великої Вітчизняної війни (М.Ф. Марецька і М.Д. Курбатова). Захворювання було пов'язано зі значними порушеннями в харчуванні дітей, переважанням в їх дієті, бідній білком і жиром, злаків.
Приводом до помилкової діагностики можуть з'явитися захворювання, по ряду симптомів подібні з рахіт: скорбут дітей раннього віку, гіпотиреоз, хондродистрофия, вроджена ламкість кісток, головний водянка, туберкульозний спондиліт, хвороба Дауна та вроджений вивих тазостегнового суглоба.
У більшості дітей рахіт, розпочавшись поволі, в подальшому протікає не бурхливо. Одужання також відбувається повільно. У недоношених дітей в період особливо швидкого зростання спостерігається іноді гостре розвиток захворювання. У перебігу рахіту можна відзначити своєрідну циклічність, пов'язану насамперед із сезонними коливаннями: інтенсивність процесу наростає взимку і ранньою весною і помітно зменшується влітку і восени. Рецидивуючий перебіг рахіту може спостерігатися також у зв'язку зі змінами умов життя дитини, новими порушеннями в процесі вигодовування.
При правильному і своєчасному лікуванні з усуненням в подальшому причин, що викликали захворювання, результат рахіту, як правило, сприятливий. Прогноз стає вельми серйозним при приєднанні пневмонії, особливо якщо є значна деформація грудної клітки. Несприятливим обставиною є приєднання до рахіту тетании. Лярінгоспазм і загальні судоми можуть привести до смертельного результату. Деформації скелета, які спостерігаються у більшості дітей, які перенесли рахіт, з роками ліквідуються
Рентгенологічна картина змін скелета
Збіднення скелета солями виявляється рентгенологічно з розвитку поступово наростаючого остеопорозу. У ранніх фазах рахіту розвиток остеопорозу краще визначається в інтенсивно зростаючих відділах кісткової системи, де судинна мережа рясно розвинена - це зони енхондрального зростання кісток і область окістя, за рахунок яких кістка росте в довжину і ширину. Для виявлення рахіту (з огляду на необхідність щадити дитини від зайвого променевого впливу) досить виробляти структурні знімки однієї гомілки і одного передпліччя. Для знімка гомілки треба покласти дитину на спину, повернути стопу знімається гомілки всередину, щоб отримати велику і малу гомілкові кістки окремо. Решта частини тіла захищають просвинцьованої гумою.
На структурних знімках кісток гомілки і передпліччя при початкових проявах рахіту визначаються витончення і зникнення кісткових трабекул - остеопороз. Надалі порушується трабекулярная структура кістки за рахунок розвитку судин.
Зони попереднього звапнення на кінцях метафізів втрачають чіткість будови і інтенсивність, набуваючи поїдені обриси. Ці зони можуть зовсім розсмоктуватися, заміщаючи остеоидной тканиною. Відстань між ядрами окостеніння епіфізів і кістковою речовиною метафізів збільшується. Ядра окостеніння також поступово втрачають кісткову структуру і не отримують відображення на рентгенограмі через відсутність їх окостеніння. У місцях постійної підвищеної або надмірного навантаження, напр. від тяги м'язів, кісткова тканина розсмоктується, утворюючи так зв. зони перебудови Лоозера. Під периостом замість нормального кісткового речовини відкладається також остеоід, що дає на рентгенограмі просвітлення в порівнянні з тінню коркового шару діафіза кістки - картина так зв. періостоз. При подальшому розвитку рахіту системний остеопороз наростає, кістки робляться м'якими, податливими, легко деформуються, в результаті чого утворюються О-і Х-образні викривлення нижніх кінцівок і келихоподібних решт диафизов довгих трубчастих кісток. Ці рентгенологічні ознаки зазвичай супроводжуються клінічними ознаками рахіту (четкообразние потовщення трубчастих кісток кінцівок і передніх відділів ребер).
При лікуванні рахіту відбувається швидке відновлення кісткової структури за рахунок затримки солей і відкладення солей з надлишком в місцях найбільших руйнувань, т. Е. В зонах енхондрального Окостеніння і поднадкостнично. Зони росту виявляються нерівномірно потовщеними, корковий шар - масивним, структура кісткової тканини - грубої і широкопетлистой. Поступово ця змінена рахітичним процесом частина метафізів відсувається новостворюваної, добре сформованої кістковою тканиною з рівною зоною попереднього звапнення, і виявлення її віддалено свідчить про рахітичних зміни в минулому. Деформації диафизов кісток, як це показують тривалі спостереження за дітьми, які перенесли рахіт у минулому, поступово вирівнюються.