визначення
Міопічна дегенерація - це дегенеративне стан сітківки, при якому відбувається витончення пігментного епітелію і хоріоідеі, розвивається атрофія пігментного епітелію сітківки, ХНВ і субретінальной крововиливи у пацієнтів з прогресуючим подовженням очного яблука при міопії більше 6 діоптрій.
Поширеність міоііческой дегенерації варіює серед різних рас і етнічних груп і частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.
Пацієнти з ускладненою міопією повільно втрачають центральний зір через прогресуючу атрофію сітківки в макулярній області. Більш різка втрата зору може статися через макулярного СУБРі-тінального крововиливу або ХНВ. Якщо субретінальной крововилив, не пов'язане з ХНВ, резорбируется, відбувається спонтанне поліпшення зору.
Важливі клінічні ознаки
Вважається, що клінічні прояви миопической дегенерації пов'язані з прогресуючим подовженням очного яблука. Відмінною рисою є так званий міопіческаій конус (атрофія) пігментного епітелію сітківки навколо диска зорового нерва у вигляді півмісяця або кільця (рис. 2-14, А). Ця а трофічна область розташована, як правило, з скроневої сторони від диска, проте вона може бути локалізована в будь-якому місці навколо диска і поширюватися в макулярную область.
Сам диск зорового нерва може бути косо входять або подовженим у вертикальному направ-лепіі, можуть бути присутніми обидва ці ознаки (рис. 2-14, Б). Зміни в макулярної області можуть бути причиною зниження зору.
До таких змін відносяться звивисті ділянки атрофії в задньому полюсі очного яблука, які можуть захоплювати область центральної ямки. Лакові тріщини представ-ляк) т собою спонтанні лінійні розриви мембрани Бруха (Bruch's membrane) (див. Рис. 2-14, Б) і розвиваються у 4% пацієнтів з високим ступенем міопії; лакові тріщини вважають причиною появи спонтанних субретинальної крововиливів, не пов'язаних з ХНВ (рис. 2-14, В).
Вогнища Фукса (Fuchs spots) представляють собою округлі ділянки субретинальной гіперпігментації, зрідка з оточуючими їх ділянками атрофії, які вважають результатом субретінальной крововиливу або ХНВ. Вогнища Фукса (Fuchs'spots) виявляють у 10% випадків при міопії високого ступеня у пацієнтів старше 30 років.
Мал. 2-14, А. Містична дегенерація, миопический конус. Миопический конус з скроневої сторони. Визначається «витончення» пігментного епітелію сітківки (на збільшеному зображенні видно справжні кордони диска зорового нерва).
Б. миопического дегенерація, косо входить диск зорового нерва. Виражене косе входження диска зорового нерва з темпоральних конусом і лакової тріщиною зверху від центральної ямки (стрілка).
В. миопического дегенерація, ретинальна геморрагия. Спонтанне субретінальной (фовеальній) крововилив з лакової тріщини без хориоидальной неоваскуляризации.
Г. миопического дегенерація, хоріоідальная неоваскуляризация. Субретинальної хоріоідальная неоваскуляризация (стрілка) з пігментацією і невеликою кількістю субретинальной рідини.
Супутні клінічні ознаки
Хоріоідальная неоваскуляризация розвивається у пацієнтів з міопією з частотою від 5 до 10% випадків при довжині передньозадній осі ока більше 26,5 мм (рис. 2-14, Г), часто в поєднанні з лаковими тріщинами. На очному дні можна спостерігати задню стафілому - екскавацію в задньому полюсі, що супроводжується хоріоретинальної атрофією (рис. 2-14, Д).
Мал. 2-14, Д. миопического дегенерація, задня стафілома. Показана стафілома навколо диска зорового нерва.
Е. миопического дегенерація. Велика хоріоретінальная атрофія в задньому полюсі і на периферії сітківки правого ока.
Ж. миопического дегенерація, Велика хоріоретінальная атрофія в задньому полюсі і периферії сітківки лівого ока.
На периферії сітківки визначаються дифузне перерозподіл пігменту і плямисті або дифузні ділянки хоріоретинальної дегенерації (рис. 2-14, Е, Ж). Задня відшарування скловидного тіла зустрічається частіше у пацієнтів з дегенеративної формою міопії і розвивається в більш молодому віці. Решітчаста дегенерація зустрічається при міопії-чеський дегенерації не частіше, ніж в середньому, проте такі пацієнти становлять групу підвищеного ризику виникнення розриву і відшарування сітківки.
Диференціальна діагностика
• Синдром косого входу диска зорового нерва.
• Колобома диска зорового нерва.
• Синдром можливого очного гістоплазмозу.
• Вікова макулярна дегенерація.
• Гіратная атрофія.
діагностика
Анамнез, визначення рефракції, вимірювання довжини очі, а також безліч офтальмоскопических ознак - все це допомагає поставити діагноз миопической дегенерації.
Для оцінки ХНВ показана флюоресцентная ангіографія.
Прогноз і лікування
Ефективною терапії, попереджає прогресування міопії і дегенеративне вплив цієї патології на сітківку, не існує. За деякими даними, склероукре-пляющіе операції і методи резекції склери обмежують подовження очного яблука, однак не забезпечують повної стабілізації процесу або достовірного поліпшення зору.
Пацієнтам з миопической ХНВ рекомендувати лазерну коагуляцію слід досить обережно. Без лікування ХНВ часто залишається невеликий за розміром, а розширення площі атрофічних ділянок після фотокоагуляції може привести до подальшого прогресування втрати зору. При субфовеальной ХНВ доцільним може бути застосування фотодинамічної терапії з вертепорфіном. Без лікування ХНВ при миопической дегенерації може залишатися стабільною без значного зниження гостроти зору на відміну від вікової макулярної дегенерації.
С.Е. Аветісова, В.К. сургучу