Визначення та загальні відомості [ред]
1. Первинна трикуспидальная недостатність. Причини поразки тристулкового клапана - ревматизм, інфекції, запалення, інфаркт правого шлуночка (розрив сосочкового м'яза), травми, міксома правого передсердя.
а. Ревматизм. Поразка тристулкового клапана знаходять на аутопсії в 15-30% випадків ревматичного ураження мітрального і аортального клапана. Фіброз і кальциноз стулок і хорд частіше призводять до недостатності, ніж до стенозу. Клінічна картина, прогноз і лікування зазвичай визначаються ураженням мітрального і аортального клапанів.
б. Інфекційний ендокардит. Найчастіше - у ін'єкційних наркоманів з початково незміненими клапанами. Зазвичай інфекція одночасно вражає також аортальний та / або мітральний клапани; ізольоване ураження тристулкового клапана зустрічається лише в 40% випадків. Гемодинамічні ускладнення і емболії переносяться краще, ніж при ендокардиті лівих відділів, тому антибіотикотерапію перед операцією можна проводити довше (в ряді випадків взагалі вдається обійтися без хірургічного втручання).
в. Інфаркт правого шлуночка. Трикуспідального недостатність виникає часто; вона викликана дилатацією правого шлуночка, нездатністю правого шлуночка створювати тиск, необхідний для закриття клапана, дисфункцією сосочкових м'язів і правого передсердя (при його інфаркті). При інфаркті правого шлуночка трикуспидальная недостатність зазвичай не важка, проте може привести до істотного погіршення стану, так як посилює перевантаження правого шлуночка об'ємом, ще більш знижує його ефективний ударний обсяг.
м Пролапс тристулкового клапана. Зазвичай виникає при спадкових хворобах сполучної тканини (синдроми Марфана та Елерса-Данло), нерідко як частина синдрому миксоматозной дегенерації клапанів. У третині випадків пролапсу мітрального клапана є і пролапс тристулкового клапана. Трикуспідального недостатність рідко призводить до появи симптомів, за винятком випадків, коли супутній пролапс мітрального клапана викликає важку мітральнийнедостатність і легеневу гіпертензію.
д. Карциноїдний синдром. Патогенез: в ендокардит стінок серця і клапанів, а також інтимі великих вен і коронарного синуса з'являються фіброзні бляшки; ймовірно, це відбувається через постійне впливу вазоактивних субстанцій, утворених метастазуючою пухлиною. Карциноїдний синдром найчастіше викликає трікуспідальную недостатність (стулки постійно відкриті) і стеноз клапана легеневої артерії. Стеноз тристулкового клапана виникає рідше і зазвичай поєднується з трикуспидальной недостатністю. Внесердечние прояви - пронос, бронхоспазм і припливи. Рак яєчників і илеоцекального відділу кишечника викликає карциноїдних синдром тільки при наявності метастазів у печінці, тоді як при бронхогенном раку легенів можливе ураження серця без метастазів в печінку. Серцева недостатність - одна з провідних причин ускладнень і смерті при карциноїдних синдромі.
е. Аномалія Ебштейна - вроджений порок, при якому стулки тристулкового клапана прикріплені низько і зміщені в порожнину правого шлуночка; часто є дисплазія тристулкового клапана. Проявляється хронічною трикуспидальной недостатністю, часто важкою. Крім того, «атріалізація» частини правого шлуночка сприяє його дисфункції через зменшення функціонуючої маси скорочувального міокарда.
Супутні пороки: дефект міжпередсердної перегородки типу ostium secundum або відкрите овальне вікно - у 50% хворих, коригувати транспозиція магістральних артерій (шлуночки «міняються місцями», тристулковий клапан в лівому АВ-отворі).
Етіологія і патогенез [ред]
Клінічні прояви [ред]
У грудних дітей проявляється тяжкою серцевою недостатністю і ціанозом, в більш старшому віці - задишкою, стомлюваністю, ціанозом і правошлуночкової недостатністю. У 25% випадків початкове прояв - наджелудочковая тахікардія (аномалія Ебштейна часто поєднується з синдромом WPW).
Фізикальне дослідження: характерна аускультативна картина - множинні клацання ( «звуки хлопающего вітрила»), вироблені хлопаючим пролабує клапаном.
ЕКГ: блокада правої ніжки пучка Гіса або ознаки синдрому WPW.
Рентгенологічне дослідження: збільшення правого передсердя і маленький правий шлуночок.
ЕхоКГ: зміщення тристулкового клапана в порожнину правого шлуночка, дилатація правого шлуночка, виражена трикуспидальная регургітація, дилатація правого передсердя, інші вроджені вади (дефект міжпередсердної перегородки, коригувати транспозиція магістральних артерій).
Катетеризація серця: збільшення тиску в правому передсерді; виражена хвиля V на кривій тиску в правому передсерді, характерна для трикуспідального недостатності; одночасна реєстрація тиску в правих відділах і внутрішньосерцевої електрограми виявляє «атріалізацію» правого шлуночка (в «атріалізованной» частини правого шлуночка крива тиску характерна для правого передсердя, електрограма - для правого шлуночка).
Недостатність клапана легеневої артерії: Діагностика [ред]
1. Фізикальне дослідження
а. Загальні ознаки. Основні фізіологічні показники в межах норми, за винятком випадків важкої і гострої трикуспідального недостатності, термінальної правошлуночковоюнедостатності і вираженої легеневої гіпертензії. Ознаки правошлуночкової недостатності: асцит, гепатомегалія, «пульсуюча» печінку, набряки ніг.
б. Серцево-судинна система
1) Пульсація яремних вен, виражена хвиля V на югулярной флебограмме (залежить від тяжкості трикуспідального регургітації і функції правого шлуночка).
2) Через об'ємної перевантаження правого шлуночка виникає пульсація по лівому краю грудини, збільшується на вдиху. Важка трикуспидальная недостатність часто супроводжується систолічним тремтінням, іноді пальпується пульсація правого передсердя в систолу шлуночків. Пальпована пульсація легеневої артерії свідчить про важку легеневої гіпертензії.
3) I тон часто ослаблений. При легеневій гіпертензії посилений легеневий компонент II тону. Часто вислуховується III тон.
4) Шум трикуспідального недостатності: зазвичай пансистолічний (особливо при підвищеній посленагрузку правого шлуночка), часто музичний або нагадує звук клаксона. Інтенсивність шуму посилюється на вдиху; натиснення на печінку в поєднанні з глибоким вдихом ще більш підсилює шум. При важкій трикуспідального недостатності іноді вислуховується низькочастотний протодиастолический або мезодиастолический шум.
2. Рентгенографія грудної клітини, ЕКГ. Зазвичай виявляються ознаки основного захворювання. Рентгенографія грудної клітки: збільшення правого шлуночка, ознаки легеневої гіпертензії, можливі також ознаки аортального та мітрального пороку. ЕКГ: зміщення електричної осі вправо і ознаки збільшення правого передсердя, що свідчать про легеневої гіпертензії, при синдромі WPW - дельта-хвиля, при аномалії Ебштейна - збільшення амплітуди зубця P і подовження інтервалу PQ.
3. ЕхоКГ - надійний метод діагностики трикуспідального недостатності і з'ясування її причини.
а. Первинна трикуспидальная недостатність: спайки комиссур (ревматизм), вегетації (інфекційний ендокардит), зміщення тристулкового клапана в порожнину правого шлуночка (аномалія Ебштейна), ознаки карциноїдного синдрому, міксоматозна дегенерація клапана.
б. Вторинна трикуспидальная недостатність: нормальний клапан, виражена дилатація і зниження скоротливості правого шлуночка.
Важка трикуспидальная недостатність завжди супроводжується збільшенням правого передсердя і підвищенням тиску в ньому: Атріосептальний звернена опуклістю в бік лівого передсердя. ЕхоКГ може виявити також супутнє ураження лівих відділів серця (наприклад, дилатаційну кардиомиопатию) і клапанів (аортальний та / або мітральний порок).
Кольорове доплерівське дослідження дозволяє визначити глибину проникнення регургитирующей струменя в праве передсердя, виявити зворотний систолічний ток у верхній і нижньої порожнистої вени і пульсацію печінкових вен. За максимальної швидкості регургитирующей струменя (v) розраховують систолічний тиск в легеневій артерії: систолічний тиск в легеневій артерії = систолічний тиск в правому шлуночку (за відсутності стенозу легеневої артерії) = 4v 2 + ЦВД.
Диференціальний діагноз [ред]
Недостатність клапана легеневої артерії: Лікування [ред]
У тих, хто доживає до дорослого стану, до двадцяти років зазвичай є клінічні прояви пороку. Спочатку можливе проведення медикаментозного лікування (діуретики, венозні вазодилататори), але часто виникає необхідність в хірургічному лікуванні, яке полягає в пластиці або протезуванні тристулкового клапана і закриття дефекту міжпередсердної перегородки. У важких випадках накладають анастомоз між верхньою порожнистою веною і легеневою артерією (для збільшення легеневого кровотоку).
1. Основні принципи
а. Лікування основного захворювання (ревматичних вад аортального та мітрального клапана, інфекційного ендокардиту, кардіоміопатій, легеневої гіпертензії і т. Д.).
б. Зниження переднавантаження і післянавантаження (при легеневій гіпертензії) часто зменшує явища правошлуночковоюнедостатності і покращує стан.
а. За відсутності легеневої гіпертензії навіть важка трикуспидальная недостатність зазвичай піддається терапії діуретиками і венозними вазодилататорами (нітрати всередину і у вигляді пластирів, при важкої рефрактерній трикуспідального недостатності - інгібітори АПФ); дозу підбирають залежно від ЦВД, діурезу і вираженості набряків. Ефективність серцевихглікозидів при синусовому ритмі невелика. При рефрактерної трикуспідального недостатності і важкої дисфункції правого шлуночка показані інотропним засоби в / в (переважно - добутамін).
б. При легеневій гіпертензії, коли виражена трикуспидальная недостатність призводить до різкого погіршення стану, найбільш сприятливий ефект надає зниження тиску в легеневій артерії (див. Гл. 18, п. III.Б.1.д). У ряді випадків ефективні діуретики і вазодилататори, але ці препарати повинні застосовуватися з обережністю: діапазон прийнятних значень наповнення серця звужений, а здатність збільшувати серцевий викид у відповідь на зниження ОПСС обмежена.
Профілактика інфекційного ендокардиту (див. Гл. 13, п. IX) рекомендується у всіх випадках первинної трикуспідального недостатності; при вторинної трикуспідального недостатності необхідності в профілактиці, мабуть, немає.
3. Хірургічне. При первинній трикуспідального недостатності, збереженої функції правого шлуночка і добру переносимість венозного застою у великому колі необхідності в операції зазвичай немає. При важкої тяжкої трикуспідального недостатності показано протезування, пластика клапана або аннулопластика. Біопротези в трикуспидальной позиції менш тромбогенного і більш довговічні, ніж механічні. Показання до протезування: важка рефрактерная первинна трикуспидальная недостатність будь-якої етіології (не піддається антибіотикотерапії інфекційний ендокардит, травма, карциноїдних синдром). Аннулопластика буває показана при вторинної трикуспідального недостатності.
Профілактика [ред]
Інше [ред]
Травма. Гостра травматична трикуспидальная недостатність, викликана розривом стулок, хорд або сосочкових м'язів, зустрічається рідко. Клінічна картина зазвичай визначаться травмою інших органів і структур.
Вторинна трикуспидальная недостатність виникає при перевантаженні правого шлуночка тиском або об'ємом і обумовлена дилатацією клапанного кільця і дисфункцією клапанного апарату. Формується порочне коло: трикуспідального недостатність, в свою чергу, посилює правожелудочковую недостатність.