Недостатність клапанів легеневої артерії (ЛА) обусловле-на вродженої структурною особливістю. спостерігається рідко і становить 0,2% всіх ВПС [Bankl H. 1980]. Синоніми. від-присутність клапана ЛА. агенезия клапанів ЛА. вроджена біс-клапанна ЛА.
Перший опис належить J. Champton (1830), до настою-щему часу описано більше 450 спостережень.
Анатомія. Виділяють повне та часткове (рис. 40) отсутст-віє або гіпоплазію клапанів ЛА. Аномалія рідко буває ізольо-рова. зазвичай вона поєднується з інфундибулярного стенозом ЛА і ДМШП (варіант тетради Фалло), може супроводжувати-ся відкритою артеріальною протокою. ДМПП. подвійним отхожде - ням судин від правого шлуночка. синдромом Марфана. Одно-тимчасово є гіпоплазія легеневого кільця. аневрізматічес - дещо розширення легеневого стовбура і ЛА. На місці стулок може бути невеликою валикоподібний виступ товщиною 1 -2 мм. зліг-ка потовщений фіброзний валик з виступаючими маленькими фіброзними вузликами або рудиментарні стулки - гіпоплас - тічниє з ознаками синусів Вальсальви; при цьому рудиментарен-ними можуть бути всі три стулки; може бути відсутнім одна стулка. а дві інші бути рудиментарними або майже нормаль-ними. Інфундибулярного стеноз представлений фіброзно - мишеч-ним валиком. ДМШП зазвичай високий. великий. розташовується нижче наджелудочкового гребеня. Порожнина правого шлуночка рас-шірена. стінка його гіпертрофована.
Гемодинаміка. Основною особливістю гемодинаміки являє-ся зворотне надходження крові з ЛА в правий шлуночок. що призводить до його об'ємної перевантаження. дилатації порожнини і гіт пертрофіі міокарда. Інфундибулярного стеноз перешкоджає проходженню крові через легеневе кільце в систолу і діастолу. підвищуючи тиск в правому шлуночку. Легка ступінь недо -
татність клапанів ЛА може не порушувати гемодинаміку. відсутність же клапанів призводить до рано виникає і швидко прогресуючої серцевої недостатності.
нормальне. можливий ціаноз (при веноартеріальном скиданні через ДМШП). Систолічний тремтіння і серцевий труну можуть рстречаться при супутніх ВПС і розширенні серця. Най-більш характерним проявом недостатності клапанів ЛА є протодиастолический шум. пов'язаний з II тоном. оп-чати уздовж лівого краю грудини. максимально в другому і третьому міжребер'ї зліва. При наявності ДМЖП і інфунді - булярного стенозу вислуховуються відповідно різного тембру систолічний шуми.
На ЕКГ електрична вісь серця відхилена вправо. наявні ознаки гіпертрофії правого шлуночка і передсердя. непол-ва блокада правої гілки пучка Гіса як прояв об'ємної перевантаження правого шлуночка. у дорослих хворих після 20 - 30 років можливі аритмії.
Рентгенологічна картина багато в чому визначається сопут-ствующими ДМШП або інфундибулярного стенозом ЛА. Обра-ють на себе увагу вибухне дуги ЛА. різке розширення її гілок. посилена пульсація. У хворих у віці до] року часто зустрічаються ателектази. емфізема. гіпервентиляція часткою в залежності від того. який бронх здавлюється розширеними легеневими гілками. це можна підтвердити бронхоскопией. комп'ютерною томографією. Розміри серця частіше нормальні або збільшені за рахунок правих відділів.
При вродженої недостатності або відсутності клапанів ЛА за допомогою одновимірної ехокардіографії виявляються ді - латація порожнини. парадоксальне рух міжшлуночкової перегородки. тріпотіння передньої стулки трикуспідального кла-пана. відсутність локації легеневого клапана з аномальними лінійними ехосигналів на рівні легеневого кільця. При двох-мірної ехокардіографії (див. Рис. 40) з лівого парастерналь - ного доступу в проекції довгої осі клапани представлені ва-ликом або рудиментарної тканиною; в проекції короткої осі біля основи серця у випадках агенезії стулок видно широку ЛА без клапанів; одночасно виявляється подаортальний ДМШП. інфундибулярного стеноз. Допплерехокардіографія підтверджує наявність недостатності клапанів ЛА по виник-новению турбулентного струму в вихідному тракті правого шлуночка-дочка (див. Рис. 40).
При катетеризації серця систолічний тиск в правому шлуночку може бути нормальним (при невеликій регургіта - ції) і підвищеним (при інфундибулярного стенозі і ДМШП), в ЛА виявляють нерідко зниження діастолічного тиску-ня до 2 - 6 мм рт. ст. градієнт тиску між правим шлуночком і ЛА підтверджує супутній стеноз ЛА. Ді-агностичне значення має права вентрикулографія. вияв-жива розширений стовбур ЛА. її гілки. інфундибулярного стеноз; синуси Вальсальви не помітні ні в систолу. ні в діастолу. визначається регургітація контрастувало крові з ЛА в правий шлуночок.
Диференціальний діагноз вимагає виключення недостатність-ності клапанів аорти. идиопатического розширення ЛА і легоч - ної гіпертензії як причин недостатності клапанів Л А.
Течія. лікування. Природний перебіг пороку різному. При гострих формах. маніфестуючих себе з перших днів жит-ні. потрібно раннє хірургічне втручання. яке супроводжується смертністю в 50 - 80% випадків [Karl T. et al. 1985]. При ізольованому пороці або поєднанні з помірним стенозом ЛА хворі тривало залишаються компенсованими і доживають до 40 - 57 років.
Якщо клапани деформовані. але гемодинаміка практично не порушена. хірургічного втручання не потрібно. Всі операції при цьому пороці можна розділити на паліативні і радикальні. До паліативних у дітей першого року життя відно-сятся такі операції. як накладення системно - легеневого Анас-томоза (при вираженому стенозі), а також операції. уменьша ющіе здавлення бронхів (пневмонектомія. лобектомія. аневріз - морафія. кавопульмональний анастомоз. роз'єднання правої легеневої артерії і її реимплантация в стовбур ЛА за допомогою трубчастого судинного протеза над верхньої порожнистої веною. закри-нення ДМШП і звуження ЛА по Мюллеру). Радикальна операція включає протезування клапанів ЛА. усунення супутніх-щих ВПС. Перша в світі успішна операція протезування клапанів ЛА при його відсутності виконана академіком АМН СРСР В. І. Бураковським в 1962 р Як матеріал для протезування використовуються ксеноклапан з перикарда. гомоклапан і механічні клапани. рідше - клапансодержащіе кондуїти. можливо проводити вшивання латки. містить ксеноперікардіальную моностворку. і одночасну пликация стовбура ЛА у випадках його значної дилатації. Послеопера-Ціон летальність. за даними ІССХ ім. А. Н. Бакулєва. становить близько 15% [Бураковський В. І. та ін. 1989]. Протези ^ вання клапанів ЛА дає відмінні та добрі віддалені ре-зультати. Основними ускладненнями є бактеріальний ендокардит. стеноз і кальциноз гомо - і ксеноклапана. що ведуть до його дисфункції. особливо у хворих. оперованих у віці до 10 - 15 років.