Визначення та загальні відомості [ред]
Синоніми: лобарная атрофія Піка, лобно-скронева деменція, фронт-темпоральна деменція
Лобно-скронева деменція включає групу нейродегенеративних розладів, що характеризуються прогресуючими змінами в поведінці, дисфункцією целеноправленним діяльності і порушенням мови, в результаті дегенерації медіальної префронтальної і передньої фронтоінсулярной кори.
Були ідентифіковані чотири клінічних підтипу хвороби Піка: семантична деменція, прогресуюча повільна афазія, поведінковий варіант лобно-скроневої деменції і атрофія правої скроневої частки.
Описав захворювання в 1892 р чеський психоневролог А. Pick (1851-1924).
Етіологія і патогенез [ред]
Є спостереження спадкової форми хвороби Піка. При цьому патологічний ген картирован на 17-й хромосомі.
Патологоанатомічної основою хвороби Піка визнаються прояви атрофії кори переважно лобно-тім'яних відділів мозку, зокрема кори медіобазальних відділів і особливо полюсів лобових часток. Атрофічний процес зазвичай поширюється і на білу речовину передніх відділів великих півкуль мозку (лобарная атрофія мозку), на структури мозолистого тіла, підкіркові вузли. У кіркових нейронах і клітинах глії можуть бути виявлені патогномонічні для цієї хвороби протоплазматические включення - «тільця Піка», що складаються з мікротобулярного білка тау-протеїну. При цьому захворюванні в тканини мозку відсутні характерні для хвороби Альцгеймера фібрилярні клубочки і амілоїдні бляшки.
Клінічні прояви [ред]
Обмежена атрофія головного мозку: Діагностика [ред]
Диференціальний діагноз [ред]
Хвороба Піка проявляється значно рідше, ніж хвороба Альцгеймера. зазвичай на 6-м десятилітті життя, повільно прогресуючими змінами в інтелектуально-мнестичної та емоційної сферах. Від хвороби Альцгеймера хвороба Піка відрізняється щодо раннім початком, більш вираженими порушеннями поведінки, в порівнянні з когнітивними функціями, виявленням на КТ і МРТ ознак виборчої атрофії лобових часток.
Обмежена атрофія головного мозку: Лікування [ред]
Згодом зміни в інтеллектуальномнестіческой сфері набувають глобального характеру, настає тотальна деменція.
Тривалість життя хворих від початку хвороби в середньому 6-8 років. Гинуть вони зазвичай в стані кахексії від інтеркурентних захворювань.
Профілактика [ред]
Інше [ред]
Синоніми: кортікобазальная дегенерація
Визначення та загальні відомості
Кортікобазальний синдром є рідкісним нейродегенеративних захворюванням, яке характеризується наявністю дисфункції опорно-рухового апарату і когнітивними дефектами. Спостерігається асиметрична ригідність, брадикінезія, апраксія кінцівок і дисфункція візуально-просторової орієнтації.
Етіологія і патогенез
Близько 25% випадків кортікобазального синдрому пов'язано з розвитком кортікобазальной дегенерацією. Кортікобазальная дегенерація є таупатіей з селективної агрегацией тау-білка c 4 повторами з характерними антигенними і структурними характеристиками. Причина дегенерації невідома, як і немає ніяких доказів її генетичної природи. Інші причини кортікобазального синдрому включають в себе прогресуючий над'ядерний параліч. лобно-скроневу часткову дегенерацію внаслідок патології тау або TAR ДНК-зв'язуючого білка 43 (TDP-43) і хвороба Альцгеймера.
Кортікобазальний синдром має широку клінічну варіабельність між пацієнтами. Деякі виявляють щодо мізерну рухову симтоматики, в інших спостерігається поєднання моторних і когнітивних порушень. Початок захворювання підкрадається непомітно, зазвичай в 6-й - 7-й декаді життя. Симптоми, як правило, спочатку є односторонніми і при цьому руки уражаються частіше ніг. В першу чергу виникають рухові розлади з ригідністю, брадикінезії і тремором, в поєднанні з лицьовими симптомів, корковою втратою чутливості, феноменом "чужих кінцівок", стімулоіндуцірованного миоклонус і прогресивної апраксией кінцівок, яка зазвичай одностороння, але може ставати двосторонньої по ходу прогресування хвороби. Часто спостерігаються порушення ходи і нестабільність постави, рідше - дистонія і афазія (апраксія і уповільнення мови, аграфия). Також можуть бути присутніми аномалії руху очей і розлади поведінки. Багато пацієнтів на більш пізніх стадіях захворювання демонструють слабоумство.
Діагноз кортікобазального синдрому є клінічним, грунтується на виявленні характерних клінічних ознак. Деякі діагностичні критерії були запропоновані, але жоден поки не знайшов загального визнання. Патологічний діагноз кортікобазальной дегенерації можливість при аутопсії і визначається картиною втрати нервових клітин, глиозом і атрофією коркових і підкіркових структур (задньої лобової і / або тім'яних доль і чорної субстанції), а також широким поширенням осадження гіперфосфорілірованного тау-білка з 4 повторами в нейронах і глії .
Основний диференційний діагноз включає прогресуючу неплавное афазію і, в меншій мірі, поведінковий варіант лобно-скроневої деменції, прогресивний супрануклеарний параліч. множинну системну атрофію задню кортикальну атрофію. хвороба Паркінсона.
Дистонії можливо купірувати за допомогою ботулінічного токсину. Швидка відповідь на терапію леводопою може статися, але стійка реакція на лікування повинна викликати перегляд діагнозу.
Якість життя знижується, пацієнти поступово втрачають здатність самостійно функціонувати. Прогноз несприятливий, середня тривалість життя становить 5,4-7,9 років після початку захворювання.
Первинна прогресуюча афазія
Синоніми: синдром Месулама
Первинна прогресуюча афазія є нейродегенеративних розладом, що характеризується первинної афазією з відносною збереженням інших розумових здібностей, по крайней мере в перші 2 роки захворювання. Первинна прогресуюча афазія визнається в якості речового варіанти спектра лобно-скроневої деменції.
Первинна прогресуюча афазія розділяється на 3 підтипи на основі специфічних особливостей мови і мови: семантична деменція, прогресуюча повільна афазія і логопеніческая прогресуюча афазія.