Визначення та загальні відомості [ред]
Уроджені ущелини верхньої губи та піднебіння
Синоніми ущелини верхньої губи - заяча губа, незарощення губи, хейлосхізіс.
Синоніми ущелини піднебіння - вовча паща, палатосхізіс.
Ущелина верхньої губи та піднебіння - найбільш поширений і добре відомий порок розвитку щелепно-лицьової області. Він являє собою тривимірну деформацію, що включає м'які тканини, кістки і зуби. Деформація змінюється в четвертому вимірі - часу - з ростом і функціонуванням. Патологія захоплює, здавалося б, незначну площу, однак необхідне залучення безлічі фахівців для здійснення радикального лікування.
Незважаючи на різноманіття вад, що характеризуються щілинними дефектами м'яких тканин і кісткових структур особи, в зміст терміну "ущелина верхньої губи та піднебіння" традиційно включений певний порок розвитку, що характеризується чіткої клінічної та анатомічної картиною. У разі ущелини верхньої губи це зазвичай одно- або двосторонній парамедіальний щілинний дефект, що проходить латеральніше колонки фільтрум. В області альвеолярного відростка ущелина локалізується між іклом і латеральним різцем, а в області піднебіння це або центральна ущелина, при якій відсутній зв'язок між сошником і обома половинами кісткового скелета неба, або є сошниково-піднебінні зрощення з одного боку. В області м'якого піднебіння ущелина проходить по середній лінії, розділяючи небо на дві більш-менш рівні половини.
Решта типів ущелин особи і піднебіння прийнято відносити до атиповим (косим, поперечним, центральним і т.д.). Зазвичай в монографіях, присвячених лікуванню ущелин губи і піднебіння, атипові форми описують коротко і поверхнево. Деякі з таких ущелин мають досить чітку клінічну картину і виділені в окремі синдроми, Інші не мають чіткої систематики. У будь-якому випадку планування та етапність лікування таких вад дуже сильно відрізняється від лікування ущелин верхньої губи та піднебіння, тому доцільно виділяти їх в окрему групу.
Частота ущелин верхньої губи та піднебіння становить в середньому 1 на 1000 живонароджених. При цьому виявлені певні расові та популяційні відмінності. Так, для монголоїдів характерно співвідношення 2,1, у європеоїдів - 1,0, у негроїдів - 0,41 на 1000 новонароджених.
Іноді ущелини можуть бути одним з характерних ознак, що становлять певні спадкові синдроми, але в більшості випадків ущелина буває ізольованим пороком розвитку.
За ембріональним ознаками ущелини поділяють на ущелини первинного піднебіння, ущелини вторинного піднебіння і ущелини первинного та вторинного піднебіння. З анатомічної точки зору це відповідає ущелинах верхньої губи і альвеолярного відростка верхньої щелепи; ущелинах піднебіння; ущелинах верхньої губи, альвеолярного відростка верхньої щелепи і піднебіння. Ущелини поділяють на односторонні і двосторонні. За ступенем включення в процес м'яких тканин і кісткових структур ущелини поділяють на повні і неповні.
Запропоновано декілька клініко-анатомічних класифікацій, їх мета - полегшення вибору тактики лікування. У нашій країні популярна класифікація Л.Є. Фролової, по ній виділяють такі види ущелин:
• справа наліво, лівосторонні і двосторонні;
• ізольовані ущелини верхньої губи;
• ізольовані ущелини піднебіння;
• наскрізні ущелини (ущелини верхньої губи та піднебіння).
Етіологія і патогенез [ред]
Етіологія несіндромальних ущелин багатофакторна і різноманітна: відзначають як генетичні передумови, так і фактори зовнішнього середовища. Визначено приблизні гени, відповідальні за формування ущелини верхньої губи та піднебіння. До них відносять гени продукції трансформуючого фактора росту (TGFα), епідермального фактора росту (EGF), рецептора ретіноідной кислоти альфа (RARα) цитохрому р450, никотинамидадениндинуклеотида (NADH). Серед зовнішніх чинників виділяють фізичні (травма, радіація, переохолодження і т.д.), хімічні (токсичні впливи, гіпер- і авітамінози, лікарські препарати тощо), біологічні (інфекційні) і психічні. Вплив цих факторів в перші 15 міс розвитку ембріона можуть привести до формування ущелини.
Несіндромальние ущелини верхньої губи та піднебіння зустрічають в трьох варіантах: ущелина губи, ущелина губи і піднебіння і ущелина неба. Частота таких варіантів відповідно 25, 50 і 25%. Розколину верхньої губи та піднебіння зустрічають у хлопчиків частіше, а ступінь ураження у них вище. Ставлення ущелин ліві / праві / двосторонні становить 6: 3: 1. Приблизно 10-20% хворих з ущелинами губи і піднебіння страждають поєднаною патологією ЦНС, серцево-судинної, кістково-м'язової систем, що буває частиною будь-якого синдрому (наприклад, van der Woude).
Клінічні прояви [ред]
Одностороння ущелина неба і губи, неуточнені: Діагностика [ред]
Внутрішньоутробна діагностика ущелин особи можлива за допомогою ультразвукового сканування, проте точність залежить від технічного оснащення. Діагноз ущелини губи зазвичай ставлять при звичайному діагностичному УЗД, але більш надійно дослідження з високою роздільною здатністю. Повні ущелини губи і піднебіння можна легко визначити на 16-му тижні гестації, неповні - лише до 27-му тижні. Ущелини піднебіння важко визначити по УЗД.
Так як УЗД все частіше застосовують для діагностики в передродовому періоді, а техніка все більш удосконалюється, частота виявлення цієї вади зростає.
У випадках верифікації діагнозу батьків слід направляти до фахівців з лікування ущелин для отримання достатньої і правильної інформації. Остаточне рішення про продовження або переривання вагітності залежить від тяжкості стану плода та можливих результатів лікування, його майбутні батьки приймають самостійно. Лікарі можуть лише допомогти парі прийняти рішення, засноване на персональних моральних, релігійних і культурних цінностях.
Диференціальний діагноз [ред]
Одностороння ущелина неба і губи, неуточнені: Лікування [ред]
Етапи первинної реабілітації
При народженні дитини з ущелиною доцільно направити його на консультацію в спеціалізований центр, який займається комплексним лікуванням цього захворювання. В даний час роздробленість етапів реабілітації у не пов'язаних спільною ідеєю фахівців повсюдно вважають згубної для остаточного результату лікування. В ідеалі батьки дитини повинні отримувати консультативну та лікувальну допомогу у генетика, пластичного хірурга, щелепи-но-лицьового хірурга, ЛОР-лікаря, стоматолога, ортодонта, логопеда, психолога і педіатра-нутриціології. Природно, що безпосередня роль кожного консультанта залежить від віку пацієнта.
Перші дні життя критичні для дитини. Новонароджені з ущелиною неба не можуть створити негативний тиск, необхідне для смоктання. Часто вони втомлюються до того, як отримають необхідну кількість їжі. Незважаючи на це потрібно зробити спробу налагодити нормальне грудне вигодовування. В окремих випадках діти навіть з двосторонньої ущелиною губи і піднебіння можуть адаптуватися до смоктання грудей. Якщо таке годування неможливо, використовують альтернативні методи вигодовування - соскою або з ложки. Бажано зберегти лактацію у матері і зберігати вигодовування грудним молоком якомога довше. Таке годування забезпечує найбільш швидку підготовку дитини до майбутнього оперативного лікування і знижує кількість несприятливих ускладнень в ранньому післяопераційному періоді. Зондовое вигодовування показано тільки в окремих випадках, обумовлених вагою загального стану дитини, не пов'язаної з наявністю ущелини.
Через неправильне розташування м'язів, що піднімають і напружують небо, у дитини з ущелиною неба може бути недостатня вентиляція євстахієвої труби. Це призводить до скупчення рідини в середньому вусі і рецидивуючого перебігу середнього отиту. Інфекції вуха лікують застосуванням антибіотиків. Рубцювання барабанної перетинки може привести до втрати слуху. Якщо у дитини часто виникають інфекції вуха, а також при накопиченні рідини і порушення розвитку слуху може бути показано шунтування барабанної порожнини.
При наскрізний однобічній ущелині губи і піднебіння або двосторонній ущелині губи і піднебіння з протрузією міжщелепний кістки (премаксілли) може бути показано використання доопераційний ортодонтичних апаратів. Такі пристосування зрушують зубощелепні сегменти разом, забезпечуючи загоєння губи без натягу. Крім того, зіставлення альвеолярних відростків формує кісткову основу для запобігання деформації носа і дозволяє виконати раннє закриття альвеолярної ущелини, що виключає формування ротоносовой соустя. Формування кісткової основи дозволяє уникнути кісткової пластики в період змінного прикусу.
У деяких центрах на першому етапі проводять попередню носогубную адгезію. Мета цього етапу - зменшення подальшого натягу, збільшення обсягу кругового м'яза рота і збільшення вертикального розміру елементів губи, особливо на медіальній стороні, необхідні для остаточного втручання. Крім того, у хірурга є два шанси на відновлення правильних взаємин тканин і анатомічних одиниць верхньої губи і носа.
Етапи подальшої реабілітації
В даний час широко застосовують дві методики корекції піднебінно-глоткової недостатності - глотковий клапоть і сфінктерную фарінгопластіку.
• У першому випадку з задньої стінки глотки викроюють слизисто-м'язовий клапоть з ніжкою в області анатомічної змикання піднебіння і глотки (валик Пассавана), який вшивають між м'язами м'якого піднебіння.
• сфінктерних пластика має на увазі викроювання двох слизисто-м'язових клаптів з задніх піднебінних дужок і бічних стінок глотки з вшиванням їх в задню стінку глотки на рівні фізіологічного змикання.
Наступний об'єкт пильного спостереження - зуби і формування нормальних зубощелепних взаємин. Діти з ущелинами верхньої губи та піднебіння зазвичай мають безліч проблем, пов'язаних з неправильним прорізуванням, порушенням кількості зубів (надкомплектні зуби, втрата зубів). Часто відзначають гіпоплазію емалі, зубні і кісткові порушення оклюзії. Для всіх пацієнтів важливо спостереження стоматологом з 3 років для визначення початкового ступеня порушень, динаміки процесу та ознайомлення хворого з правилами гігієни.
До остаточної реабілітації можуть знадобитися додаткові оперативні втручання, спрямовані на виправлення залишкових деформацій носа і верхньої губи після первинних хейлопластика. Такі втручання зазвичай намагаються виконати до того, як дитина почне ходити в школу. Основна ідея ранньої корекції - захистити дитину від небажаних насмішок однолітків. У випадках виражених деформацій операцію можна виконувати починаючи з 3-річного віку. У разі помірних і легких змін лікування відкладають до 5-6-річного віку. Хірургічну корекцію носогубній зони проводять зазвичай до 3 років - до часу формування зовнішнього вигляду особи і до того, як в пам'яті дитини залишиться момент операції.
У віці 8-11 років виконують кісткову пластику ущелини альвеолярного відростка верхньої щелепи. Операція забезпечує кісткову підтримку для зубів, розташованих поруч з ущелиною, стабілізує фрагменти верхньої щелепи, забезпечує закриття ротоносовой соустя, покращує естетичне сприйняття верхньої щелепи, забезпечує підтримку крил носа і формує кісткове ложе для дентального імплантату в випадках зубопротезування. Для кісткової пластики використовують губчасту кістку, так як частини трансплантата містять живі остеобласти, а його архітектура забезпечує швидку васкуляризацію в порівнянні з кортикальних і кортикально-губчастими блоками. Фрагментований трансплантат швидко ремоделирующих і забезпечує прорізування зубів. Найпопулярнішим джерелом губчастої кістки служить клубова кістка, так як з цього місця можна отримати необхідну кількість матеріалу. При правильному виконанні операції прорізування зубів через кістковий трансплантат відбувається у більшості хворих.
Один із заключних етапів лікування - хірургічна корекція порушень положення щелеп. Оперативна тактика зазвичай заснована на остеотомии верхньої щелепи по модифікації Ле Фор I, але іноді можуть застосовуватися модифікації по і Ле Фор II- і Ле Фор III-остеотомії. В даний час став доступний метод дистракционного остеогенеза для усунення грубих гіпоплазія щелеп. Перевага даного методу - можливість поступової градуйованою дистракции, особливо ефективною у випадках, коли необхідно переміщення щелепи на 10 мм і більше.
Зазвичай ортодонтичне лікування, кісткову корекцію і протезування проводять до завершального хірургічного лікування - реконструктивної хейлорінопластікі. Остаточна операція може включати остеотомії кісток спинки носа, резекцію перегородки, остаточну фіксацію ЛТЩМШОПК хрящів, зменшення межкрильного відстані, а також поєднуватися зі збільшенням слизової оболонки губи в залежності від зовнішнього вигляду зубів.
Основна мета лікування - забезпечення хворому можливості досягти успіху в житті незалежно від типу ущелини. Удача реабілітації дитини з вродженою щілиною губи і піднебіння вимагає тісної взаємодії багатьох фахівців. Скоординований підхід дозволяє досягти ідеального прикусу, зовнішнього вигляду і почуття власної гідності у пацієнта. При цьому слід уникнути непотрібних, необов'язкових втручань, негативно впливають на хворого, батьків і систему охорони здоров'я, що призводять до краху необгрунтованих надій і розвитку вторинних деформацій.