Етіологія вроджених ущелин
Всі несприятливі фактори, які при вплив на організм матері та плоду можуть привести до розвитку вроджених ущелин губи і неба, умовно можна розділити на екзогенні та ендогенні.
Екзогенними причинами є:
1) фізичні фактори (механічні, термічні, радіаційні). До механічних факторів, що впливає на розвиток плода, можна віднести одноразову травму матки в ранні терміни вагітності, вузькість амниотического мішка, пухлина матки, звуження тазу, багатоплідність
Дія високої температури позначається на обміні речовин плода. Зниження температури веде до уповільнення розвитку зародка, а підвищення її - до прискорення розвитку.
Радіоактивне випромінювання здатне викликати кумулятивні і незворотні мутації генів і хромосом статевих клітин, в зв'язку з чим можуть виникнути вади розвитку різних органів і систем.
2) хімічні фактори (гіпоксія, неповноцінне харчування, тератогенні отрути, гормональні порушення).
Причиною гіпоксії може бути неприборкана блювота, анемія, токсикоз вагітності, які призводять до порушення кровопостачання матки і плода.
Розлади гормонального і обмінного характеру також впливають на розвиток плода. Доведено, що у жінок, які хворіють на діабет, діти з каліцтвами народжуються в 6 разів частіше.
До хімічних факторів можна віднести: алкоголь, нікотин, хлороформ, лікарські препарати, різні барвники та інші токсичні хімічні речовини. Вони легко проникають в плід, порушуючи його правильний розвиток.
3) біологічні чинники в першу чергу пов'язані з вірусами, бактеріями і їх токсинами. Греге (1941) довів тератогенну дію багряниці. У 70% жінок, які перехворіли на в перші тижні вагітності коровий краснуху, народилися діти з вродженою патологією. Тератогенний фактор був відзначений також при епідемічному паротиті, бруцельозі. Певне місце в цій групі відводиться токсоплазмозу, хламідій. Завдяки їх здатності проходити через плацентарний бар'єр і пошкоджувати плід, можливі спонтанні аборти, передчасні пологи, мертвонародження, а також вроджені дефекти плоду.
4) психічна травма супроводжується підвищеним утворенням АКТГ в передній долі гіпофіза, в результаті чого з надниркових залоз виділяється велика кількість кортизону, надлишок якого в ранні місяці вагітності небезпечний для нормального розвитку плода і, зокрема, лицьового скелета.
Ендогенні причини пов'язані з біологічною неповноцінністю статевих клітин, до них відносяться:
1) спадковий фактор. який при уроджених ущелинах губи і неба виявляється в 7.8 - 10%. Спадкова передача здійснюється як за домінантним, так і за рецесивним ознакою.
2) вік батьків. Доведено, що з віком змінюється кількість і якість статевих клітин. Відзначаються спонтанні мутації, запізнілі запліднення, ненормальна імплантація і ін.
3) біологічна неповноцінність статевих клітин, що виражається в їх нездатності сформувати повноцінну зиготу. Спадкова неповноцінність статевих клітин обумовлена «перезрівання» їх в статевих шляхах. У 75% хронічних алкоголіків спостерігається патологічний стан статевих клітин в зв'язку із загальним порушенням обміну речовин.
Класифікація вроджених ущелин губи і неба
В даний час існує цілий ряд класифікацій вроджених ущелин губи і неба. Проста і зручна в роботі класифікація, розроблена на кафедрі стоматології дитячого віку ММСИ.
Залежно від ступеня анатомічних порушень розрізняють три форми ущелин верхньої губи та піднебіння: приховану, неповну, повну.
При прихованої ущелині верхньої губи спостерігається незрощення кругового м'яза рота при збереженні безперервності шкірного покриву і слізістой.Скритая ущелина мягкогонеба обумовлена незрощенням тільки м'язів м'якого піднебіння. Пріскритой ущелині твердого неба відзначається незрощення піднебінних відростків з сошником.
При неповної ущелині верхньої губи відзначається дефект слизової, м'язів і шкіри в нижніх відділах верхньої губи. Ущелина не доходить до основи носа. Прінеполной ущелині м'якого піднебіння ущелина не доходить до заднього краю твердого піднебіння. Прінеполной ущелині твердого неба ущелина не доходить до різцевого отвору.
При повній ущелині зростаються всі тканини на всьому протязі верхньої губи, м'якого і твердого неба від червоної облямівки до дна порожнини носа, язичка.
Класифікація вроджених ущелин верхньої губи
Уроджена схована ущелина верхньої губи (одностороння, двостороння);
Вроджена неповна ущелина верхньої губи
а) без деформації шкірно-хрящового відділу носа (одностороння, двостороння)
б) з деформацією шкірно-хрящового відділу носа (одностороння, двостороння);
Вроджена повна ущелина верхньої губи (одностороння, двостороння).
Класифікація вроджених ущелин м'якого і твердого неба
Вроджена щілина м'якого піднебіння: а) прихована, б) неповна, в) повна;
Вроджена щілина м'якого, твердого неба: а) прихована, б) неповна (одностороння, двостороння), в) повна;
Вроджена щілина м'якого, твердого неба і альвеолярного відростка:
а) одностороння, б) двостороння;
Вроджена ущелина альвеолярного відростка і переднього відділу твердого піднебіння:
а) неповна (одностороння, двостороння)
б) повна (одностороння, двостороння)
Ущелини піднебіння можуть поєднуватися з ущелинами верхньої губи
Клініко-анатомічні та естетичні порушення при уроджених ущелинах губи і неба
Клініко-анатомічні порушення при уроджених ущелинах губи і неба залежать від їх величини і характеру. При ізольованій прихованої ущелині верхньої губи клінічно видно деформація в середньому відділі верхньої губи від слизової до основи носа, обумовлена дефектом кругового м'яза при зрощенні шкіри та слизової між собою.
При явній ущелині верхньої губи (неповна, повна) на перший план виступає косметичний дефект, і дана патологія добре діагностується безпосередньо в пологовому будинку. Даний дефект обумовлений незрощенням всіх м'яких тканин - шкіри, слизової, м'язи. По краях дефекту виявляється недорозвинення м'яких тканин, яке призводить до підтягування червоної облямівки вгору і зміни «дуги Купідона», при цьому різко піднята вершина верхньобічного вигину.
При поєднаних Незрощення верхньої губи тканини її по краю ущелини недорозвинені ще більшою мірою. Підстава носового ходу деформовано і розширено. Крило носа разом з ЛТЩМШОПК хрящем уплощено. При повній ущелині верхньої губи дефект доходить до основи носа. При цьому виявляється вкорочення висоти верхньої губи, відсутність дна носового ходу, сплощення крила носа, недорозвинення кругової м'язи рота.
Анатомічні порушення при уроджених ущелинах піднебіння залежать від характеру ущелини. Для прихованих ущелин м'якого піднебіння характерна наявність по середньої лінії деформації або жолобка різної протяжності, що обумовлено дефектом м'язів і зрощенням між собою носової і ротової слизової м'якого піднебіння.
Схована ущелина неба утворюється через незрощення піднебінних відростків, при цьому слизова носова і ротова зрощені. Відомий дефект при даній ущелині відсутня.
Неповні ущелини м'якого піднебіння - це ущелини, що не доходять до заднього краю твердого піднебіння. Неповні ущелини твердого неба не доходять до різцевого отвору. Повні ущелини твердого неба поширюються до різцевого отвору.
При повних односторонніх ущелинах верхньої губи, альвеолярного відростка і неба підставу сошника пов'язане з краєм піднебінної пластинки протилежної сторони. При повних двосторонніх ущелинах верхньої губи, піднебіння і альвеолярного відростка резцовая кістка визначається як самостійне анатомічне утворення, задні відділи якого переходять в сошник. У таких дітей різцева кістка різко вистоїть вперед.
Основними анатомічними порушеннями при уроджених ущелинах піднебіння є: наявність дефекту, деформація і недорозвинення верхньої щелепи, атрофія м'язів м'якого піднебіння і глотки.
Функціональні порушення при уроджених ущелинах губи і неба
Обумовлені наявністю дефекту тканин, дисфункцією м'язів верхньої губи, м'якого піднебіння і глотки, недостатністю піднебінно-глоткового затвора. Єдиний небно-глотковий механізм грає важливу роль у функції смоктання, мови, ковтання, жування дитини.
З перших хвилин народження у дітей відзначаються порушення актів дихання, смоктання. Нерідко відбувається аспірірованіе їжі. Виявляється значне відставання в розвитку моторики, знижені показники фізичного розвитку.
Одним з важких функціональних проявів ущелин неба є порушення мови. Порушення мови - один з основних моментів, супутніх виникненню психогении.
Зміни кісткового кістяка при уроджених ущелинах губи і неба проявляються в неправильному розташуванні міжщелепний кістки, відсутність зубів, затримки їх прорізування, звуженні верхньої щелепи. Часто при такій патології формується відкритий прикус.
Диспансеризація дітей з вродженою щілиною губи і неба
Перша ланка диспансерної допомоги - огляд народжену дитину в пологовому будинку, психотерапевтична бесіда з батьками, організація правильного догляду та годування. Друга ланка - комплексний огляд хворої дитини по виписці з пологового будинку усіма фахівцями в центрі диспансеризації. Тут складається індивідуальний план лікування, визначаються терміни хірургічного лікування, частота відвідувань фахівців.
Основними фахівцями, що входять в центр диспансеризації, є: педіатр, хірург-стоматолог, ортодонт, логопед, отоларинголог, психоневролог, генетик. Кожен фахівець має чітко визначені завдання.
Педіатр - лікар, який стежить за загальним розвитком дитини з моменту народження. З самого початку виникає проблема з годуванням. Важливою умовою правильного годування і профілактики аспірації в дихальні шляхи є положення дитини. Воно повинно бути злегка підняти. Годування здійснюється з використанням двох сосок - з маленькою дірочкою і великий. Годування соскою з маленькою дірочкою необхідно для тренування м'язів губ і м'якого піднебіння, але при цьому у дитини швидко втомлюються м'язи щелепно-лицевої ділянки, він відмовляється від їжі, не отримавши свою норму. З цією метою соску замінюють на м'яку з великою дірочкою, звідки молоко надходить без особливої напруги і годування проводиться у повному обсязі. З віком у дитини виробляються механізми адаптації і можливість аспірації, і асфіксії зменшується. Не можна годувати дітей через зонд. При зондовом годуванні йде пригнічення глоткового рефлексу, які не виробляються механізми адаптації, що посилює недостатність піднебінно-глоткового затвора.
Хірург визначає терміни і обсяг хірургічного лікування. Успіх хірургічного лікування багато в чому залежить від правильного вибору в кожному випадку найбільш оптимального способу операції.
Ортодонт здійснює контроль за розвитком верхньої щелепи. Ортодонтичне лікування слід починати в ранні терміни. Профілактика нормального прорізування постійних зубів повинна починатися з молочного прикусу. Від результатів ортодонтичного лікування багато в чому залежить постановка мови.
Порушення мови є одним з важких функціональних проявів ущелини. Заняття з логопедом поділяються на два періоди - доопераційний та післяопераційний. Доопераційний починається в перші місяці життя дитини. У цей період завданням логопеда є постановка діафрагмального дихання, тренування ротового видиху, гімнастика ротових органів. Післяопераційний курс навчання починається з 10 дня після операції. У нього входять масаж і міогімнастику неба, закріплення правильної мови, зняття гнусавости, відновлення фонематичного слуху. Заняття проводяться в присутності батьків, які отримують рекомендації для домашніх вправ. Середні терміни відновлення мовлення - 4-6 місяців.
Нервово-психічні розлади виявлені у 31.5% хворих з ущелинами. Психоневролог повинен своєчасно визначити супутні вади центральної нервової системи і стежити за ступенем розумового розвитку дитини.
Отоларинголог систематично спостерігає і проводить профілактику щодо усунення тонзилітів, ринітів, фарингітів, отитів та ін.
Медико-генетичне консультування проводиться в 3 етапи: 1) диференційна діагностика з використанням спеціальних генетичних методів дослідження, 2) визначення прогнозу патології, 3) власне медико-генетичне консультування з метою роз'яснення ступеня ризику народження хворих дітей у пробанда або членів його сім'ї.
Хірургічне лікування дітей з уродженими ущелинами губи і неба
Терміни та цілі оперативного втручання при уроджених ущелинах верхньої губи
На VВсесоюзном з'їзді стоматологів в 1968 році оптимальним терміном хейлопластики був прийнятий вік дитини від 2-х до 6 місяців.
Хейлопластика переслідує такі цілі: усунення дефекту, збільшення висоти верхньої губи, створення дна носового ходу, формування правильної форми «лука Купідона», усунення деформації носа.
Великі труднощі для хірургічного лікування становлять двосторонні уроджені ущелини верхньої губи. Різке вистояніе міжщелепний кістки, недорозвинення середнього фрагмента верхньої губи, і дефіцит тканин не завжди дозволяє у цих дітей домогтися гарних косметичних результатів. Перед хірургічним лікуванням у таких дітей попередньо, починаючи з 7-10 дня життя, проводять переміщення міжщелепний кістки ззаду в альвеолярну дугу за допомогою ортодонтичних апаратів. У віці 3-4 місяців проводять одномоментну 2-сторонню хейлопластика.
Терміни та цілі хірургічного лікування вродженої ущелини піднебіння.
Терміни і обсяг хірургічного лікування при уроджених ущелинах неба визначаються індивідуально для кожної дитини з урахуванням наявних у нього анатомічних і функціональних порушень. Оптимальним терміном усунення ущелини м'якого піднебіння (велопластіка) є 1.5-2 року. Неповні ущелини твердого неба усуваються в 3-4 роки (уранопластика). Повні ущелини твердого неба усуваються в 6-7 років, або за методикою Швекендіка (1976): перший етап - велопластіка (в 8-14 місяців), другий етап - уранопластика (в 3-4 року).
Мета уранопластики: усунення ущелини піднебіння (фіссурорафія), подовження м'якого піднебіння (ретротранспозіція), звуження середнього відділу глотки (мезофарінгоконстрікція). З метою мезофарінгоконстрікціі в даний час широко застосовується тампонада окологлоточного простору кетгутом, консервованими біологічними тканинами (широка фасція стегна, тверда мозкова оболонка).
Терміни операцій при уроджених ущелинах верхньої губи та піднебіння можуть змінюватися, але обов'язковою умовою є повне усунення дефектів до 7-ми річного віку дитини.