Множинна мієлома та інші моноклональні гаммапатіі - це злоякісні захворювання, при яких в організмі синтезується занадто багато плазматичних клітин.
Плазматичні клітини розвиваються з В-лімфоцитів. В-клітини - це тип лімфоцитів, що утворюються в кістковому мозку. У нормі, при попаданні в організм вірусів або бактерій деякі В-клітини трансформуються в плазматичні клітини. Останні синтезують різні антитіла для боротьби з вірусами і бактеріями, які потрапили в організм.
Розвиток клітин крові. Еритроцити (red blood cell), тромбоцити (platelet) і лейкоцити (white blood cell) розвиваються зі стовбурної клітини крові (blood stem cell), яка перед цим проходить кілька етапів розвитку.
Моноклональні гаммапатіі - це група захворювань, при яких в організмі синтезується багато плазматичних або мієломних клітин, нездатних справлятися зі своїми обов'язками в кістковому мозку. У такій ситуації в кістковому мозку стає мало вільного місця для здорових еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. У зв'язку з цим часто розвиваються анемії, схильність до кровотеч і розвитку інфекції. Патологічні плазматичніклітини зазвичай формують пухлини в кістках або м'яких тканинах організму. Крім цього, змінені клітини можуть синтезувати білкові антитіла, відомі як М-протеїн (або М-градієнт). Організм не потребує таких антитіл, оскільки вони не здатні захистити його інфекцій. Скупчення патологічного білка в кістковому мозку і крові сприяє згущення крові і порушення роботи нирок.
Існує кілька видів моноклональних гаммапатій.
До моноклональних гаммапатія відносяться:
При множинної мієломі патологічні (змінені) плазматичні (мієломні) клітини накопичуються в кістковому мозку і формують пухлини в кістках пацієнта. Дані новоутворення перешкоджаю синтезу достатньої кількості здорових клітин крові. У нормі, в кістковому мозку утворюються стовбурові (незрілі) клітини, що дають початок трьом паросткам зрілих клітин:
Еритроцитів, що транспортує кисень і інші речовини до тканин організму.
Лейкоцитам, що відповідає за боротьбу з інфекційними захворюваннями.
Тромбоцитам, що перешкоджає кровотеч за рахунок формування кров'яних згустків.
При збільшенні кількості мієломних клітин, відповідно зменшується кількість здорових еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Мієломні клітини також здатні руйнувати і робити більш крихкою тверду частину кісток. Іноді захворювання може ніяк себе не проявляє. Симптоми, перераховані нижче, можуть бути викликані, як множинною мієломою, так і низкою інших захворювань. Тому при появі навіть одного з клінічних проявів слід негайно проконсультуватися з лікарем:
Біль в кістках, найчастіше в хребті або в ребрах.
Тендітні кістки (часті переломи).
Висока температура невідомого походження або часті інфекційні захворювання.
Схильність до кровотеч.
Труднощі при диханні.
Слабкість в руках і ногах.
При руйнуванні кісток у пацієнтів може розвиватися гіперкальцемія (підвищена концентрація кальцію в крові), що впливає на роботу багатьох органів, в тому числі нирок, нервової системи, серця, шлунково-кишкового тракту і призводить до серйозних проблем.
Гіперкальцемія може проявлятися наступними симптомами:
Нудота і блювання.
Розлади пам'яті та мислення.
При цьому варіанті моноклональній гаммапатіі патологічні плазматичні (мієломні) клітини формують локальну пухлина, під назвою плазмоцитома. Плазмоцитома може розташовуватися в кістковому мозку або екстрамедулярно (в м'яких тканинах за межами кісткового мозку). Плазмоцитома кісткового мозку часто трансформується в множинну мієлому. Екстрамедулярні плазмоцитоми зазвичай локалізуються в тканинах горла і синусах і добре піддаються лікуванню.
Симптоми захворювання залежать від розташування пухлини
При ураженні кісток плазмоцитома викликає біль і призводить до переломів кісток.
При ураженні м'яких тканин новоутворення може здавлювати сусідні органи і тканини, викликаючи больовий синдром і інші симптоми. Наприклад, при плазмоцитомі тканин глотки виникають труднощі при ковтанні.
При макроглобулінемії патологічні плазматичні клітини зосереджені в кістковому мозку, лімфатичних вузлах і селезінці. Дані клітини синтезують М-протеїн у великих кількостях, що сприяє згущення крові. Можливе збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки. Згущення крові може призводити до порушення кровотоку в дрібних кровоносних судинах.
Симптоми макроглобулінемії залежать від того, які органи і тканини уражаються пухлиною. У більшості пацієнтів з макроглобулінемія клінічні симптоми відсутні. Якщо ви виявили у себе будь-які з наведених нижче симптомів, слід проконсультуватися з лікарем:
Порушення зору у вигляді нечіткості або викривлення зображення.