Мошковича ХВОРОБА (E. Moschcowitz, амер. Лікар, 1879-1964; син .; мікроангіопатичною гемолітична анемія, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, тромботический мікроангіотромбоз, мікроангіопатія тромботическая, гемолітична анемія з мікроангіотромбозом, синдром Мошковіч) - рідкісне захворювання, що виявляється лихоманкою, гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура, ураженням нирок і центральної нервової системи.
У 1925 р Мошковіч описала захворювання у 16-річної дівчини, що супроводжується високою лихоманкою, гострим внутрішньосудинним гемолізом і геморагічної пурпурою; хвора померла через два тижні від початку захворювання. У вітчизняній літературі М. б. описана М. І. Теодорі та іншими. Поданим Хілла і Купера (J. В. Hill, W. H. Cooper), до 1968 року було описано понад 300 випадків М. б. Захворювання може розвинутися в будь-якому віці.
Етіологія і патогенез не відомі; існують різні теорії про походження і розвиток захворювання (вірусна, бактеріальноаллергіческая, токсична, аутоімунна). За своїм гематоло, і патогістол. особливостям М. б. близька до системний червоний вовчак, синдрому Фішера - Еванса, гемолітико-уремічного синдрому і, мабуть, може бути віднесена до групи иммунопатии. Однак І. Е. Тареева (1972) вказує, що при спостереженні за 268 хворими на системний червоний вовчак жодного разу не вдалося відзначити розвитку М. би. Антитіла у хворих М. б. виявляються дуже рідко. В основі захворювання лежить поширене ураження дрібних судин з проліферацією ендотелію, фібриноїдним некрозом, освітою в ділянках пошкодження пристінкових і обтуруючих фібрінових і гіалінових тромбів. Фібрин відкладається спочатку субендотеліально, що супроводжується набуханням ендотелію, звуженням просвіту судин. Проходження еритроцитів через звужений просвіт капілярів, повторний контакт еритроцитів з патологічно зміненими судинами призводять до фрагментації еритроцитів і до внутрішньосудинного гемолізу (див.). Даси (J. V. Dacie, 1967) вважає, що пошкодження ендотелію судин і руйнування еритроцитів супроводжується вивільненням тканинного і клітинного тромбопластина з подальшим підвищенням вмісту тромбіну, агрегацией тромбоцитів, дисемінованого внутрішньосудинного згортанням, тромбоцитопенією.
Відсутність комплементу в стінках уражених судин, в клубочкової базальної мембрані нирок і у внутрішньосудинних тромбах, часте виявлення в ділянках ураження тільки фібрину без імуноглобуліну свідчать, мабуть, про те, що реакція антиген - антитіло не грає ролі в пусковому механізмі хвороби. Однак повністю виключити значення імунних комплексів у патогенезі хвороби Мошкович не представляється можливим.
Патологічна анатомія характеризується микроангиопатией, дистрофічними і некротичними змінами в різних органах, зумовленими судинними порушеннями, загальним гемосидерозом внаслідок гемолізу еритроцитів і змін в органах імунітету. Макроскопічно виявляється геморагічна пурпура шкіри і слизових оболонок, недокрів'я органів і тканин, на розрізі - бурий відтінок тканини печінки, селезінки, лимф, вузлів і кісткового мозку внаслідок відкладень в них гемосидерина. Відзначається збільшення в 1,5-2 рази всіх лимф, вузлів і селезінки з невеликим зішкрібком пульпи, гіперплазія кісткового мозку. Інфаркти можуть зустрічатися найчастіше в головному мозку і нирках. На стулках клапанів серця нерідко знаходять бородавчасті накладення з розвитком картини ендокардиту Лібмана - Сакса (див. Червоний вовчак). Характерні зміни нирок: вони збільшені, капсула легко знімається, оголюючи гладку поверхню з рясним червоним крапом.
Мал. 1. Мікропрепарат нирки при хвороби Мошкович: стрілкою вказано фибриноидное набухання і плазматичне просочування стінки дрібної артерії; забарвлення гематоксилін-еозином, х 200.
Мал. 2. Мікропрепарат нирки при хвороби Мошкович: нирковий клубочок (вказано стрілкою) з ділянками фибриноидного некрозу (1), оклюзії присвятив капілярних петель (2) еозинофільними масами і скупченням гематоксілінофільних ложноізвесткових зерен (3); забарвлення гематоксилін-еозином, X 200.
Мікроскопічно у всіх органах виявляють характерне ураження капілярів, артеріол і дрібних артерій, до-рої найбільш виражено в нирках і залежить від тривалості перебігу захворювання. При короткочасному перебігу (до 1 місяця) і загостренні процесу переважають фибриноидное набухання з плазматичним просочуванням (рис. 1) з подальшим фібриноїдним некрозом судин і оклюзією просвіту еозинофільними PAS-позитивними масами, що дають позитивну реакцію на фібрин. При тривалості захворювання більше 2 міс. поряд з фібриноїдними змінами виражені проліферативні і склеротичні. Гематоксілінофільние зернисті маси в судинах, що дають негативну реакцію Коссе на вапно і названі Прокша і Томсен (P. Proks, F. Tomsi, 1955) ложноізвестковимі зернами, можуть бути скупченням мікробів або продуктами гемолізу. Вони часто зустрічаються в капілярах ниркових клубочків поряд з фібриноїдним некрозом капілярних петель і окклюзией їх еозинофільними масами (рис, 2). У печінці, нирках, селезінці, кістковому мозку, лимф, вузлах за допомогою реакції Перльса виявляють скупчення гемосидерину. В кістковому мозку і селезінці кількість плазматичних клітин збільшено.
Клінічна картина. Початок захворювання гострий, іноді йому передує гостре респіраторне захворювання, непереносимість лікарських засобів. Першими ознаками зазвичай є лихоманка, болі в животі, блювота, головний біль. Незабаром з'являється різка блідість і помірна иктеричность шкірних покривів, на шкірі відзначаються петехии і екхімози. Може бути мелена, гематурія, маткові кровотечі. Потім приєднуються симптоми ураження головного мозку у вигляді головного болю, порушення, марення, галюцинацій, клонічних судом, локальної неврол. симптоматики, спутаного свідомості, коми. Нирки в зв'язку з множинним ураженням судин і гострим внутрішньосудинним гемолізом залучаються до процесу особливо часто. Нирковий синдром проявляється гіпертензією, протеїнурією, гематурією, циліндрурія. Характерно розвиток гострої ниркової недостатності (див.) З появою олигурии і навіть анурії, азотемії, порушень водно-електролітного балансу.
Перебіг захворювання може бути бурхливий, гострий або підгострий. Відмінності в клінічних проявах М. б. у дорослих і дітей відсутні. Тривалість захворювання від 1-2 тижнів до декількох місяців. Описані випадки, коли хвороба Мошкович тривала кілька років.
Діагноз встановлюють на підставі характерної клин, картини і результатів біопсії нирок, шкіри, слизової оболонки ясен, м'язів, лимф, вузлів і трепанобиопсии кісткового мозку, що дозволяють виявити характерну морфологічну картину.
Лікування. Вважають за доцільне раннє призначення антикоагулянтної терапії, оскільки в патогенезі захворювання провідна роль відводиться дисемінованого внутрішньосудинного згортання. Бернсток і Хірсон (L. Bernstock, С. Hirson, 1960) відзначають ремісії при лікуванні гепарином, причому чим раніше розпочати лікування, тим сприятливіші результати. Квааа (H. С. Kwaan, 1968) рекомендує використовувати стрептокиназу. Широке поширення знайшли дезагреганти (ацетилсаліцилова к-та, діпірідомол).
Застосовується також ацетилсаліцилова к-та в поєднанні з преднізолоном, хоча багато гематологи стримано ставляться до призначення преднізолону. Найбільш ефективним методом терапії вважають плазмаферез (див.). Гемотрансфузії слід призначати тільки за життєвими показаннями.
Лікування гострої ниркової недостатності проводять з використанням гемодіалізу (див.) Або перитонеального діалізу (див.). Показання до гемодіалізу встановлюються індивідуально, залежно від клінічних симптомів уремічний інтоксикації, порушень азотистого, водного та електролітного обміну. У ряді випадків рекомендують спленектомія (див.).
Бібліографія: Хвороби нирок в дитячому віці, під ред. М. Я. Студеникина, с. 312, М. 1976; Дрозд Т. Н. До морфології і патогенезу синдрому Мошковіца, Арх. Патол. т. 32, № 10, с. 30, 1970, бібліогр .; Ігнатова М. С. і В e л ь т і-щ e в Ю. Є. Хвороби нирок у дітей, с. 224, М. 1973; Савків Б. Т. і Голо-т e н к о Н. І. Про хворобу Мошковіца, Тер. арх. т. 41, № 10, с. 120, 1969; T e од о р і М. І. та Л і х а ч e в Ю. П. До клініці і патології так званої тромботической тромбоцитопенічна пурпура, там ше, т. 32, № 3, с. 76,1960; Уранова Е. В. іШтирен М. Я. До патогенезу і морфологічної характеристиці тромботической тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковіца), Арх. Патол. т. 28, № п, с. 54, 1966; Hill J. В. a. Cooper W. H. Thrombotic thrombocytopenic purpura, Arch, intern. Med. v. 122, p. 353, 1968; M o s з h-c o w i t z E. An acute febrile pleiochromic anemia with hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries, ibid. v. 36, p. 89, 1925; Z a c h a r s k i L. R. Walworth C. a. McIntyre O. R. Antiplatelet therapy for thrombotic thrombocytopenic purpura, New Engl. J. Med. V. 285, p. 408, 1971.
H. H. Скачілова; Т. H. Дрозд (пат. Ан.).