Мошковіч хвороба I Мошковіч хвороба (Е. Moschcowitz, американський лікар, 1879-1964; синонім: тромботическая пурпура. Тромбоцитопенічний акроангіотромбоз, тромботична мікроангіопатія. Синдром Мошковіч - Сінгера - Сіммерса)
захворювання, що характеризується множинним тромбоутворення внаслідок спонтанної агрегації тромбоцитів і диссеминированной закупоркою дрібних артерій і артеріол гіаліновими тромбами; супроводжується тромбоцитопенією, а також ішемічним ураженням головного мозку, нирок, печінки, серця та інших органів. Зустрічається в будь-якому віці, частіше у дітей.
Етіологія і патогенез. Захворювання може виникнути після інфікування Mukoplasma pneumoniae, введення вакцини (протигрипозної, комбінованої і ін.), Прийому деяких лікарських препаратів (наприклад, пеніциліну, дифеніну). Стану, що нагадують М.Б, можуть спостерігатися при менінгококової інфекції, злоякісних новоутвореннях, а також при системний червоний вовчак, ревматоїдному артриті, синдромі Шегрена. Одна з найбільш ймовірних причин виникнення М.Б - гостро виникає (наприклад, на тлі інфекції) дефіцит інгібітору фактора агрегації тромбоцитів, в результаті чого відбувається спонтанне тромбоутворення.
Клінічна картина. Розгорнутої стадії захворювання зазвичай передують слабкість, головний біль. нудота блювота. болю в животі (аж до картини, яка нагадує гострий живіт), порушення зору, поява синців і петехій на шкірі, в окремих випадках можливі маткові, шлункові та інші кровотечі. Для розгорнутої стадії характерні лихоманка. різноманітні непостійні неврологічні розлади (атаксія. геміпарези і геміплегії, порушення зору, судоми), іноді виникають психічні порушення. Печінка і селезінка нерідко збільшені. Ураження нирок супроводжується появою в сечі білка, еритроцитів і циліндрів, часто спостерігається олігурія. Можлива надниркових залоз (див. Надпочечники).
У більшості хворих захворювання триває від декількох днів до декількох тижнів. Основною причиною смерті є прогресуюче ураження судин головного мозку, серця і нирок.
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини, даних лабораторного дослідження. За допомогою трепанобиопсии, біопсії ділянки шкіри або слизової оболонки в місцях крововиливів виявляють гіалінові тромби в дрібних артеріях і артеріолах без виражених ознак васкуліту. Досліджують плазму хворого, яка викликає агрегацію відмитих нормальних донорських тромбоцитів, причому агрегація не запобігає додаванням ацетилсаліцилової кислоти; вона може бути блокована додаванням нормальної бестромбоцітной плазми.
Диференціальний діагноз проводять з ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (див. Пурпура тромбоцитопенічна), при якій тромбоцитопенія обумовлена підвищеним руйнуванням тромбоцитів внаслідок імунних механізмів; з тромбоцитопенія, пов'язаними зі зниженою продукцією тромбоцитів, зокрема при метастазах злоякісних пухлин в кістковий мозок. апластичної анемії. ураженням кісткового мозку, обумовленому, наприклад, впливом іонізуючого випромінювання. М. б. слід відрізняти від хвороби Шенлейна - Геноха, при якій пошкоджуються в основному капіляри. артеріоли і венули, а також від макроглобулінемії Вальденстрема, множинної мієломи, криоглобулинемии і інших моноклональних диспротеинемией, що характеризуються підвищеною в'язкістю крові. За клінічними проявами близький до М.Б гемолітико-уремічний синдром, що зустрічається, як правило, у дітей, частіше у віці до 3 років; він призводить до ураження ниркових клубочків і розвитку ниркової недостатності в результаті освіти гиалиново-тромбоцитарних тромбів.
Прогноз залежить від своєчасного встановлення діагнозу та оперативності проведення лікувальних заходів (плазмаферезу, трансфузий свіжозамороженої плазми). Зазвичай вдається врятувати 60-70% хворих.
Бібліогр .: Баркаган З.С. Геморагічні захворювання і синдроми, с. 435, 1988; Лабораторні методи дослідження системи гомеостазу під ред. Е.Д. Гольдберга, Томськ, 1981); Керівництво по гематології, під ред. А.І. Воробйова, т. 2, с. 189. М. 1985.
гостра хвороба. ймовірно аутоімунної природи, що характеризується поєднанням гемолітичної анемії з тромбоцитопенією і геморагічним синдромом.
Дивитися що таке "Мошковіч хвороба" в інших словниках:
Мошковіч хвороба - (Е. Moschcowitz, 1879 1964 амер. Лікар; син. Акроангіотромбоз тромбоцитопенічний, мікроангіопатія тромботическая, Мошковіч Сінгера Сіммерса синдром, пурпура тромботическая, пурпура тромбоцитопенічна тромбогемолітіческая) гостра хвороба, ... ... Великий медичний словник
Мошковіч-Сінгера-Сіммерса синдром - (Е. Moschcowitz, 1879 1964 амер. Лікар; К. Singer; D. Symmers, 1879 1952 амер. Патолог) см. Мошковіч хвороба ... Великий медичний словник
Васкуліт - I васкуліт (vasculitis; лат. Vasculum невеликий посуд + itis; синонім ангиит) запалення стінок кровоносних судин різної етіології. До васкулітів не слід відносити ураження судин невоспалительной або неясною природи, наприклад ... ... Медична енциклопедія
Плазмаферез, цітаферез - [плазма (крові) + грец. aphairesis відібрання; гістологічне cytus клітина + грец. aphairesis відібрання] екстракорпоральний метод розділення крові на плазму (плазмаферез) і клітинні елементи (цітаферез) з їх виборчим видаленням. Плазмаферез і ... ... Медична енциклопедія
Геморагічні діатези - (грец. Haimorrhagia кровотеча) група хвороб і патологічних станів спадкового або набутого характеру, загальним проявом яких є геморагічний синдром (схильність до рецидивуючих інтенсивним тривалим, найчастіше ... ... Медична енциклопедія
Пурпура тромботичних тромбоцитопенічна - мед. Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура захворювання, що характеризується геморагічним синдромом у вигляді шкірних геморагії і підвищеним тромбоутворення, що призводить до ішемії внутрішніх органів. Частота спостерігають рідко. Переважний ... ... Довідник з хвороб
акроангіотромбоз тромбоцитопенічний - (acroangiotbrombosis thrombocytopenica; акро + грец. angeion посудину + тромбоз) см. Мошковіч хвороба ... Великий медичний словник
микроангиопатия тромботическая - (microangiopathia thrombotica) см. Мошковіч хвороба ... Великий медичний словник
пурпура тромботическая - (purpura thrombotica) см. Мошковіч хвороба ... Великий медичний словник
пурпура тромбоцитопенічна тромбогемолітіческая - (purpura thrombocytopenica thrombohaemolytica) см. Мошковіч хвороба ... Великий медичний словник