Судинні захворювання головного мозку
Вважається, що аневризми з'являються спорадично, хоча описані і рідко зустрічаються спадкові форми цього захворювання. З виникненням аневризм асоційовані: фібромишечная дисплазія, синдром Марфана, синдром Елерса-Данло IV типу і артеріовенозні мальформації головного мозку.
Аневризми виявляються у 40% пацієнтів з аутосомно-домінантною полікістозній хворобою нирок, причому в 10% випадків ці аневризми множинні. У більшості випадків аневризми мають невеликий розмір, а 50-80% не схильні до розриву.
Природне прагнення клініциста - максимально рано поставити діагноз АА попередити судинну катастрофу. Однак дослідження показують, що в догеморрагіческом «холодному» періоді лише у 3-10% хворих відзначаються ознаки, що дозволяють невропатолога або нейрохірурга запідозрити наявність АА. За особливостями клінічного прояву і перебігу артеріальні аневризми (АА) поділяються на дві групи: апоплексична (що виявляється геморагій) і паралітична (протікає по типу пухлини головного мозку).
З поліпшенням методів нейровізуалізації багато аневризми стали виявлятися випадково при проведенні досліджень за іншими показниками.
Деякі внутрішньочерепні аневризми супроводжуються нейропатіями черепних нервів. Найбільш яскравий приклад - нейропатія III черепного нерва при аневризмах задньої сполучної артерії.
Аневризми передньої сполучної артерії можуть викликати порушення полів зору, ендокринну дисфункцію або фронтоорбітальную головний біль.
АА середньої мозкової артерії можуть прявляться афазією, парезом або порушенням чутливості в протилежної руці.
Транзиторні ішемічні атаки внаслідок вторинної емболії зазвичай зустрічаються при гігантських, частково тромбірованних аневризмах СМА.
Гігантські аневризми (діаметром> 2.5 см) частіше проявляються різними неврологічними симптомами через що чиниться ними мас-ефекту.
Аневризми внутрішньої сонної артерії в межах синуса до тих пір, поки вони не перетворилися в каротидного-кавернозне сполучення, проявляються одностороннім ураженням III, IV, V і VI черепних нервів.
Осередкові симптоми при аневризмах в артеріях вертебробазилярной системи проявляються ознаками ураження прилеглих черепних нервів, стовбура мозку і мозочка, однак рідко дозволяють поставити діагноз до розриву.
Провісниками, що спостерігаються, як правило, від 2 до 15 днів до розриву аневризми, можуть бути головний біль, нудота, біль в області шиї, сонливість, світлобоязнь. Ці симптоми виникають внаслідок невеликих діапедезних крововиливів через стінку аневризми.
Внутрішньомозковий крововилив зазвичай проявляється швидким розвитком осередкових і загальномозкових неврологічних порушень, в тому числі коми.
Дослідження КТ, МРТ проводяться в цій ситуації за екстреними показаннями.
Існує думка, що в першу добу після крововиливу проводиться КТ, так як свіжа кров по МР даними ізоінтенсівна у всіх режимах, але можливість режиму дифузно-зваженого зображення дозволяє точно поставити діагноз в 1 добу за даними МРТ.
Крововилив в більшості випадків призводить до прориву крові в субарахноїдальний простір (паренхиматозно-субарахноїдальний крововилив). Нетравматичні субарахноїдальний крововилив є найбільш частим ускладненням перебігу аневризм.
Крововилив може призводити до прориву крові в шлуночки мозку (паренхиматозно-вентрикулярное крововилив), супроводжується вираженим набряком мозку, гідроцефалією і, може викликати здавлення, зміщення стовбура мозку і його вклинення.
У кожному постгеморрагическом періоді може виникнути повторне кровотеча з аневризми, яке, як правило, протікає важче, ніж первинне.
Церебральний ангіоспазм відбувається в терміни від 3 до 12 днів з моменту крововиливу.
Причина такого ангиоспазма невідома, навіть при проведеної активної терапії він може спровокувати інсульт і летальний результат. Ішемічний інсульт в результаті спазму судин може супроводжуватися важким набряком мозку.
В діагностиці ангиоспазма перевага віддається магнітно-резонансної томографії, так як метод є неінвазивним. Введення ж великої кількості контрастної речовини (50-100мл) найчастіше погіршує ситуацію.
Артеріовенозні мальформації є причиною 5 - 10% всіх випадків субарахноїдальних крововиливів, смерті 1% хворих, які перенесли інсульт.
Великі мальформації можуть викликати головний біль, здавлювати головний мозок, призводити до епілептичних припадків або крововиливів.
Артеріовенозні мальформації частіше зустрічаються у чоловіків і можуть відзначатися у різних членів сім'ї в одному або декількох поколіннях. Вони є з народження, проте проявляються клінічно (в тому числі і крововиливом) зазвичай у віці 10-30 років, зрідка - після 50 років. Артеріовенозні мальформації зустрічаються у всіх відділах півкуль головного мозку, в стовбурі мозку і в спинному мозку.
Ознаки, асоційовані з високим ризиком повторних крововиливів, включають в себе чоловічу стать пацієнта, маленький розмір АВМ, локалізацію в базальних гангліях мозку і задньої черепної ямки, дренування в глибокі вени мозку, одна або мала кількість дренуючих вен.
У 50% випадків артеріовенозні мальформації проявляються внутрішньочерепних крововиливом. Найчастіше крововилив буває внутрішньомозковим і лише невелика кількість крові проникає в субарахноїдальний простір. Спазм судин не характерний. Можливо як масивний крововилив, швидко приводить до смерті, так і невелике - діаметром близько 1 см.
У будь-якому випадку гематома може здавлювати артериовенозную мальформацию, так що її не вдається виявити за допомогою церебральної ангіографії. Тому при підозрі на артериовенозную мальформацию церебральну ангіографію відкладають до повного розсмоктування гематоми.
У рідкісних випадках артериовенозная мальформация буває настільки великий, що викликає ішемію сусідніх ділянок головного мозку за механізмом обкрадання. Найчастіше такі мальформації зустрічаються в басейні середньої мозкової артерії і поширюються від кори мозку до шлуночків.
Друге по частоті клінічний прояв АВМ - це епілептичний синдром різного ступеня вираженості. Може відзначатися поступове, але неухильне наростання симптомів осередкового ураження мозку, при цьому симптоматика залежить від локалізації АВМ. При невеликих АВМ, розташованих в глибинних структурах найчастішими розладами є порушення вищих психічних функцій.
Великі артеріовенозні мальформації в басейні сонної артерії і середньої мозкової артерії можуть супроводжуватися систолічним і діастолічним шумом, чутним самим хворим. Шум чути над очницею, лобом або шиєю в області сонної артерії.
Артеріовенозні мальформації діаметром менше 0,5 см зазвичай виявляються венозними ангіома, кров в яких знаходиться під низьким тиском. Кровотечі з таких ангиом зустрічаються рідко і не бувають масивними.
Серед всіх діагностичних методів дослідження судинної системи головного мозку (за винятком, звичайно, церебральної ангіографії) найбільш інформативною є МР-томографія і її модифікації з використанням пакетів ангіографічних програм. Застосування МРТ дозволяє візуалізувати одночасно не тільки судини, але також визначати супутні зміни - зону ішемії або атрофії, наявність крововиливів.
Когнітивні порушення при дисциркуляторній енцефалопатії
Психічні розлади, перш за все когнітивні й емоційні порушення, є одним з найбільш частих проявів органічних захворювань головного мозку. Важливу роль у верифікації судинної природи когнітивних і емоційних порушень грають методи нейровізуалізації: КТ і МРТ головного мозку. В даний час діагноз судинної деменції вважається неправомірним без нейровизуализационного підтвердження.
Безумовними лідерами в списку причин деменції у літніх є хвороба Альцгеймера і судинна мозкова недостатність. Хронічні прогресуючі форми церебральної недостатності судинної етіології традиційно позначаються в вітчизняній літературі терміном дисциркуляторна енцефалопатія. Провідну роль у формуванні когнітивної недостатності при дисциркуляторній енцефалопатії відіграє ураження глибинних відділів білої речовини головного мозку і базальних гангліїв, що призводить до порушення зв'язку лобних і підкіркових структур головного мозку.
При судинної деменції на МР томограмах можуть виявлятися множинні інфаркти в поєднанні з атрофічним процесом.
Гострі ішемічні епізоди в басейні глибоких пенетрирующих артерій призводять до виникнення невеликих по діаметру лакунарних інфарктів у глибинних відділах головного мозку. Повторні гострі епізоди призводять до виникнення т.з. лакунарного стану.
Хронічна ішемія в зонах термінального кровообігу. Маркером останньої є розрідження перивентрикулярного або субкортикального білої речовини - лейкоареозис, який патоморфологічні являє собою зону демієлінізації, глиоз і розширення периваскулярних просторів. В результаті хронічної ішемії розвиваються так звані неповні інфаркти, які характеризуються демиелинизацией, загибеллю олигодендроцитов, втратою аксонів, глиозом, але (на відміну від ішемічного інсульту) не формування вогнищ некрозу.
Переважне ураження білої речовини в перивентрикулярної і глибинних відділах при хронічній ішемії пояснюється відсутністю колатералей на цьому рівні.
Поєднання ураження головного мозку.
Іноді ДЕП буває результатом поєднаного ураження великих і дрібних мозкових артерій, відповідно при нейровизуализационном або патоморфологическом дослідженні в цих випадках виявляється комбінація різних типів поразок.
Це зони лейкоареоза в поєднанні з вогнищевими змінами білої речовини, лакунарними інфарктами в підкіркових структурах, корковими інфарктами і розширення периваскулярних просторів.
У випадках несприятливого перебігу артеріальної гіпертензії можливо підгострий розвиток дифузного ураження білої речовини головного мозку з клінікою швидко прогресуючою деменції, що позначається терміном хвороба Бінсвангера. На рівні бічних шлуночків в перивентрикулярної білій речовині, променистому вінці і чечевицеобразного ядрі видно численні ділянки підвищеної інтенсивності сигналу. Ці зміни розвиваються внаслідок хронічної ішемії в результаті оклюзії дрібних пенетрирующих артерій і артеріол.
Крім ураження глибинних церебральних структур, в патогенезі когнітивних порушень безсумнівну роль грають інфаркти мозку корковою локалізації. Важливими для когнітивної діяльності є асоціативні зони лобової кори і зони стику тім'яно-скронево-потиличної кори, а також гіпокамп. У деяких випадках можливе виникнення постинсультной деменції, пов'язаної з перенесеним одиничним великовогнищевий інфаркт мозку стратегічної локалізації.
Не менш важливим аспектом патогенезу когнітивних розладів, при дисциркуляторній енцефалопатії, є приєднання нейродегенеративного процесу. У цих випадках прийнято говорити про змішаному судинно-дегенеративном характері деменції. Судинна мозкова недостатність розцінюється в даний час як фактор ризику і один з патогенетичних механізмів розвитку хвороби Альцгеймера. На томограмах при хворобі Альцгеймера знаходять дифузну атрофію мозку з розвитком вторинної зовнішньої і внутрішньої гідроцефалії. Максимальним змінам схильні скронева і тім'яна частки, особливо гіпокамп.
Для підтвердження діагнозу дисциркуляторної енцефалопатії методом МРТ виявляються три основних види змін: інфаркти мозку, лейкоареоз і церебральна атрофія.
Інфаркти мозку, що сформувалися в результаті інсультів, або «німі», є найбільш надійним підтвердженням судинного ураження головного мозку. «Німі інфаркти» зазвичай невеликі за обсягом в типових випадках локалізуються в області підкіркових структур, моста і мозочка.
Лейкоареоз, на відміну від церебральних інфарктів, являє собою неспецифічну зміна щільності перивентрикулярного білої речовини, яка відзначається не тільки при дисциркуляторній енцефалопатії, але і при демієлінізуючих, дегенеративних і дисметаболічних ураженнях головного мозку. Тому при відсутності інфарктів мозку лейкоареоз не є надійним доказом судинної природи патологічного процесу.
Церебральна атрофія при дисциркуляторній енцефалопатії розвивається вдруге по відношенню до зміни білої речовини. Церебральна атрофія - найменш специфічний ознака дисциркуляторної енцефалопатії та в той же час найбільш надійний корелят тяжкості когнітивних розладів.