МРТ в діагностиці рідкісних форм розсіяного склерозу
У цій статті ми розповімо Вам про МРТ-діагностиці таких захворювань:
1. оптикомиелит Девіка
2. Концентричний склероз Бало
3. Хвороба Марбурга
4. Дифузний склероз (лейкоенцефаліти Шільдера)
5. пухлиноподібну РС
6. Запальна псевдотуморозная демиелинизация
Це запальне, демієлінізуюче захворювання ЦНС.
Зустрічається в 9 разів частіше у жінок, середній вік дебюту 39 років, можуть хворіти діти і люди похилого віку. Частіше буває у представників жовтої раси.
Через 5 років хвороби у понад 50% хворих сліпота на один і обидва ока або потребують підтримки при ходьбі.
5-річна виживаність - 68%, основна причина смерті - нейрогенна дихальна недостатність
Клінічна картина важкого двостороннього оптичного невриту і гострого поперечногоміеліта, що розвиваються не одномоментно, а частіше послідовно через кілька тижнів або місяців
Великі ділянки демієлінізації в шийному відділі спинного мозку можуть поширюватися до стовбура, викликаючи нудоту і нейрогенную дихальну недостатність
Допоміжні критерії (не менше 2 з 3-х):
Протяжний вогнище в спинному мозку на МРТ, розмірами 3 і більше хребцевих сегментів
Вогнищеві зміни в головному мозку, що не задовольняють МРТ критеріям розсіяного склерозу
Серопозитивний статус на NMO IgG
Гостре і швидке прогресування симптомів з летальним результатом протягом декількох тижнів або місяців.
Спостерігається у віці 20-50 років. Описано не більше 60 випадків, частіше зустрічається на Філіппінах і в Китаї.
Симптоми обумовлені ураженням білої речовини півкуль головного мозку. На відміну від класичного РС не дивується стовбур, мозочок, зорова хіазма, спинний мозок.
Проявляється ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску, головним болем, порушенням свідомості, епіпріпадков, афазією, грубої когнітивною дисфункцією.
Характеризується великими концентричними бляшками, в яких кільцеподібно чергуються шари частково збереженій і зруйнованого мієліну. Осьові циліндри аксонів збережені.
Крім концентричних бляшок зустрічаються бляшки, типові для РС.
Гострий демієлінізуючий енцефаломієліт зі злоякісним перебігом і летальним результатом протягом року.
Переважно хворіють особи молодого віку.
Виявляється гемиплегией, гемианопсией, афазією, епіпріпадков, втратою свідомості. Симптоми стрімко наростають за короткий період часу.
У лікворі - підвищення рівня білка, незначний цитоз або норма. Олігоклональних IgG можуть бути, але зустрічаються рідше, ніж при РС.
Характерні пухлиноподібні ділянки демієлінізації, частіше розташовані в півкулях мозку, пізніше в стовбурі мозку і в спинному мозку. У міру прогресування хвороби на відміну від ОРЕМ, виявляються вогнища різного віку.
Гістологічно бляшки характеризуються великою демиелинизацией з масивної макрофагальной інфільтрацією, загибеллю аксонів, вираженим набряком, ділянками некрозу, присутністю гіпертрофованих гігантських астроцитів.
Рідкісна форма демиелинизации, яка трапляється в дитячому віці і вимагає ретельного диференціального діагнозу (АЛД, підгострий склерозуючий паненцефаліт).
Проявляється зниженням гостроти зору або раптово розвинулася сліпотою, головним болем, епіпріпадков, гемипарезами, афазією, блювотою.
Характеризується великими ділянками демієлінізації, розташованими в півкулях головного мозку, розмірами більше 2-3 см. Також можуть бути бляшки, подібні РС.
Гістологічно - великі ділянки демієлінізації з периваскулярной макрофагальной і лімфоцитарною інфільтрацією. Можливий некроз тканини з формуванням кіст.
Клінічно. гострий або підгострий дебют з загальномозковою і вогнищевоюсимптоматикою.
Радіологічно. диференційний діагноз з гліомою, MTS або множинними кістами.
Значна позитивна динаміка після кортикостероїдної терапії.
Диференціальна діагностика уражень спинного мозку при РС повинна проводитися з інтрамедулярнихпухлин, порушенням спинального кровообігу за ішемічним типом, лімфомою, ВІЛ-миелопатией, сифілісом, фунікулярний мієлоз, лейкодистрофії, посттравматичної і променевої миелопатией.
Специфічність МРТ в діагностиці РС досягає 80%, оскільки осередки в білій речовині, схожі на бляшки РС, можуть бути виявлені як у здорових осіб, так і у осіб, які страждають іншими неврологічними захворюваннями. Іншими словами, достовірна діагностика розсіяного склерозу проводиться в 4 з 5-ти діагностично неясних випадків.