За перебігом розрізняють дві основні форми розсіяного склерозу:
- прогредиентную (тобто неухильно прогресуючу) - близько 10% всіх хворих;
- реміттірующей, що протікає із загостреннями, ремісіями, коли спостерігається повна або часткова нормалізація порушених функцій.
Однак з часом у більшості хворих ремиттирующая форма трансформується у вторинно-прогредиентную форму, коли з кожним загостренням настає погіршення стану хворого і порушені функції не відновлюються.
Причини розсіяного склерозу
Етіологія залишається неясною. У частини хворих (5-10%) простежити-живається спадкова схильність. До факторів ризику відносяться: географічна зона проживання, особливо, до 15 років (захворюваність зростає з півдня на північ, але виняток з-ють північні райони Сибіру); ступінь забруднення навколишнього середовища, часті простудні захворювання носоглотки в дитинстві. Розсіяний склероз пов'язують з впливом в дитячому віці різних вірусів, що запускають процес у людей з генетичною схильністю.
Морфологічну основу становить запальна демиелинизация білої речовини (втрата аксонами провідних шляхів їх мієлінової оболонки) в поєднанні з ушкодженням-ням аксонів провідних шляхів. Демієлінізація викликається Ауто-муннимі механізмами. Часткове або повне відновлення пов'язують з процесом ремиелинизации.
Симптоми розсіяного склерозу
При даної хвороби можуть виникати в різний час найрізноманітніші симптоми, що пояснює його назву «розсіяний» (вогнище і розсіяні по простору-ству і за часом)
Ретробульбарний неврит (оптичний неврит) - часто є першим симптомом розсіяного склерозу (15% хворих). Неврит ха-рактер швидким (2-3 дні) зниженням зору, пов'язаним з демиелинизацией зорового нерва. Неврит часто супроводжується болем в оці. Зір зазвичай віднов-новлюється саме по собі (у 50% хворих в перший місяць). За дан-ним проспективного спостереження, у 35% чоловіків і 75% жінок, які перенесли ретробульбарний неврит, в подальшому через Не-скільки років розвивається типова картина хвороби.
Мозочкові порушення - нестійкість при стоянні, ходь-бе (статична атаксія), порушення координації рухів (динамічна атаксія), посилення тремтіння руки або ноги при наближенні до мети (інтенційний тремор) зустрічається у 70% хворих.
Спастичні парези та паралічі. Найчастіше спостерігається спастичний парапарез - парез (обмеження обсягу русі м'язова слабкість) або параліч (повна відсутність рухів) і різким підвищенням тонусу м'язів-згиначів і подальшим розвитком контрактур.
У багатьох хворих зустрічається підвищена м'язова стомлюваність, відчуття хронічної фізичної втоми, не обумовлені наявністю парезів. Для розсіяного склерозу характерний симптом «гарячої ванни», коли після гарячої ванни, душа (а у деяких хворих після однієї-двох чашок гарячого чаю) виникає різка м'язова слабкість, іноді посилюються і інші симптоми. Зазвичай (але не завжди) ці явища проходять за кілька годин.
Порушення функції сечовипускання. У одних хворих - це затримка сечі, у інших - імперативні позиви до сечовипускання, нетримання сечі, поєднання цих симптомів. Імпотенція.
При розсіяному склерозі буває больовий синдром - стріляючі болі в різних частинах тіла, лицьові болі, що нагадують невралгію трійчастого нерва, радикулярні болю, м'язові спазми, хворобливі спазми сечі вою міхура, відчуття печіння в ногах.
Емоційні порушення - депресія, тривожність, на пізніх етапах може спостерігатися некритичне ставлення до свого стану, ейфорія.
Зниження когнітивних функцій - на ранніх стадіях - зниження темпу психічної діяльності, швидка стомлюваність при розум-жавної навантаженні, в подальшому - зниження пам'яті та уваги.
Діагностика розсіяного склерозу
Діагноз розсіяного склерозу поставити на ранніх етапах захворювання досить важко. Допомагають додаткові методи обстеження:
- МРТ головного мозку (особливо з контрастним посиленням), що виявляє навіть при відносно «прихованої» клінічної
- симптоматиці множинні осередки різних розмірів і раз-ного ступеня давності в білій речовині;
- дослідження викликаних потенціалів (проводиться в квалі-ваних неврологічних центрах і клініках): виявляють виражені зміни зорових потенціалів (майже у 80% хворих), що вказують на процес демієлінізації в зоровому нерві, стовбурових слухових і соматосенсорних потенціалів;
- допомагає діагностиці описаний вище тест «гарячої ванни» або більш безпечний тест «гарячого чаю».
Лікування розсіяного склерозу
При загостренні розсіяного склерозу (різкого раптового наростання неврологи-чеських симптомів або появи нових) з метою подавши-лення активного аутоімунного процесу призначають у великих дозах метилпреднизолон по 1,0 г внутрішньовенно крапельно 3-7 днів.
Одночасно призначають омез з метою профілактики виразок. Альтернативою метилпреднізолону є плазмаферез (5-7 процедур), особливо, у випадках, коли вже є гостра виразка шлунка або дванадцятипалої кишки.
Поза загостренням в період ремісії розсіяного склерозу для профілактики загострень проводиться лікування інтерферонами (засобами вибору виступають бетаферон, ребіф, Авонекс) або копаксоном протягом невизначено довгого часу.
Для боротьби з ускладненнями розсіяного склерозу проводяться наступні лікувально-реабілітаційні заходи:
- при спастичних парезах, лікувальна гімнастика, баклофен, сирдалуд, нервово-м'язова стимуляція, розслабляючий масаж,
- при мозочкових порушеннях: спеціальні лікувально-гімнастичні вправи на підтримку рівноваги і координації рухів, біотренінг по статокінезограмме;
- при больовому синдромі: знеболювальна електростимуляція (черезшкірна електростимуляція, диадинамические струми, синусоидально-модульовані струми), деякі протисудомні засоби (карбамазепін, прегабалін) і анти-депресанти.