Мукоепідермоідная пухлина з подвійним метапластичних потенціалом P.Masson і L.Berger (1924) спочатку обнаpужено в слинних залозах. Відразу було відзначено, що поряд з доброякісним варіантом пухлини, існують форми, схильні до рецидиву і метастазування. H. Smetana і співавт. (1952) описали такі ж пухлини, що виходять з клітинних елементів бронхіальних залоз. Ці утворення тривалий період відносили до "аденома" бронхів. Однак, досить скоро стало ясно, що ці пухлини поводяться як злоякісні новоутворення (A.Turnbull і співавт. 1979; S. Borsky і співавт. 1983). В останні роки "мукоепідермоідная рак" є загальноприйнятим терміном.
Пухлина становить близько 2% онкологічних уражень нижніх дихальних шляхів і 6% (3-9%) випадків пухлин трахео-бронхіальних залоз. Зустрічається у віці 9 - 78 років (у середньому 34,8 року). Близько 50% хворих - молодше 30 років. Переважають чоловіки (9: 1). Зв'язки пухлини з тютюнопалінням не відзначено.
У 1963 р G.Arccidiacono, G. Lomeo описали перший випадок мукоепідермоідная раку гортані. З тих пір відомо вже про 81 хворому з цією патологією. Найбільше число спостережень представлена в 1981 г.A Ferlito і J.M.Domiani. Ця локалізація становить 1-6% випадків (в слинних залозах - 60%).
Пухлина має вигляд ендофітного або екзофітного освіти, розмірами 0,8-6,0 см в діаметрі. Пухлина розташовується частіше на задній або боковій стінці або на кордоні з головних бронхів і покрита гладкою слизовою оболонкою.
Цитологічна характеристика. Цитологічних диференціювати мукоепідермоідная рак від помірно диференційованого бронхогенною раку практично неможливо.
При дослідженні відбитків з біоптату пухлина можна розпізнати, якщо цитологічна картина має такі особливості: елементи базального і рідше шипуватий шару епідермісу формують досить масивні скупчення, присутні слізьсекретірующіе пухлинні клітини типу циліндричних, елементи з залозистої диференціюванням зустрічаються також у вигляді окремих клітин, клітинних груп і железістоподобних структур. Розміри і форма залізистих клітин істотно варіює залежно від кількості слизу в цитоплазмі. В мазках іноді виявляються групи своєрідних пухлинних клітин з вакуолизированной або пінистої цитоплазмою, наявність яких надзвичайно характерно для мукоепідермоідная раку (рис.34).
Гістологічна характеристика. Мукоепідермоідная рак представлений трьома типами клітин: 1) епідермоїдні елементи (без зроговіння і міжклітинних містків) утворюють солідні поля або вистилають кісти; 2) залізисті елементи (іноді типу келихоподібних) можуть вистилати кісти або утворювати папілярні вирости (в просвіті-слизові маси); 3) проміжні елементи типу базальних клітин з порожньою світлою цитоплазмою (рис.35).
Пухлина характеризується строкатим мікроскопічним будовою за рахунок поєднання двох епітеліальних компонентів, епідермоїдного і залозистого, різного ступеня диференціювання клітин в кожному з компонентів і різноманітності клітинних угруповань і формованих ними структур.
Залозистий компонент представлений однорідним сплощеним епітелієм (без продукції слизу), то кубічним або циліндричним типу келихоподібнихклітин зі світлою слізесодержащіх цитоплазмою. Ці клітини утворюють железістоподобние структури і кісти, виконані слизом. Деякі залози утворені дрібними з незначною цитоплазмою і гіперхромними ядрами клітинами, в яких не виявляється продукція слизу. Ці клітини, можливо, є менш диференційованими елементами залозистого компонента. Слід підкреслити, що в ділянках, де переважає залозистий компонент, завжди можна бачити скупчення елементів плоского епітелію у вигляді гнізд, осередків або оздоблюють дрібні пензлики.
Епідермоїдний компонент також різноманітний. Найбільш характерні в плані діагностики скупчення великих плоскоепітеліальних клітин з виразною цитоплазмою. Ці клітини утворюють невеликі осередки, розташовані в фіброзної стромі, або вистилають кісти з наявністю в них слизу. Звертають на себе увагу скупчення серед плоского епітелію клітинних елементів, що містять в цитоплазмі слиз. В окремих ділянках великі мономорфні клітини плоского епітелію утворюють солідні розростання, однак ні в одній пухлини ми не виявили ознак зроговіння. Разом з тим, в пухлини можна зустріти солідно-альвеолярні скупчення з дрібних епітеліальних клітин типу базалоідних. Клітини пухлини іноді розташовуються по периферії солідних розростань з великих плоскоепітеліальних клітин.
У пластах з епідермоїдний клітин також виявляється слиз. Нерідко морфологи приймають пухлина за плеоморфну аденому. Слід враховувати, що в мукоепідермоідная новоутвореннях в стромі відсутні міксоідная і хондроідной (остеоїдна) зміни.
Багато суперечок викликає питання: чи є мукоепідермоідная пухлина трахеї і бронхів доброякісним або злоякісним новоутворенням? Ще F.W.Stewart і F.W.Foot (1945) розрізняли 3 ступеня гістологічної злоякісності цієї пухлини в залежності від вмісту залозистого компонента і рівня диференціювання клітин. Високу злоякісність пов'язують з появою солідних структур у вигляді гнізд проміжних і плоскоепітеліальних клітин, вираженої атипией всіх елементів, високим мітотичним індексом. В цьому випадку мікроцисти зустрічаються відносно рідко.
Високодиференційована мукоепідермоідная пухлина бронхів, на думку І.Г.Ольховской (1982); J. Mullins і співавт. (1979); H. Wellons і співавт. (1976) доброякісна новоутворення. Інші дослідники вважають, що високодиференційована мукоепідермоідная пухлина іноді може давати метастази не тільки в регіональні лімфатичні вузли, але і у віддалені органи, тобто є високодиференційовані раком (І.В.Двораковская, 1979; H. Spencer, 1979). Останнім часом мукоепідермоідная пухлина більшість дослідників позначають як мукоепідермоідная рак, підрозділяючи його на дві групи пухлин: з низькою і високим ступенем злоякісності (H. Leonardi і співавт. 1978; G.Bonnaud і співавт. 1979; P. Klacsmann і співавт. 1979; R. Breyer і співавт. 1980).
Інтерес представляє спроба деяких дослідників (І. Двораківська, 1979; P. Klacsmann і співавт. 1979) виявити макро- і мікроскопічні відмінності між високо- і низкодиференційованими варіантами цієї пухлини. Високодиференційований мукоепідермоідная рак зазвичай pастет у вигляді екзофіта (в просвіт трахеї) з вираженим слизоутворенням, з переважанням залізистих (келихоподібних) клітин. Низькодиференційований варіант характеризується частіше ендофітний зростанням, виразним переважанням епідермоїдного компонента за рахунок великої кількості базалоідних клітин.
У метастазах виявляють і епідермоїдний, і залозистий компоненти, однак деякі дослідники відзначають, що метастазує в основному плоскоклітинний компонент різного ступеня диференціювання.
Ультраструктура. Перший тип клітин мукоепідермоідная пухлини представлений групами слізеобразующіх клітин, що формують залізисті щілини, в просвіт яких звернені мікроворсинки. В цитоплазмі міститься велика кількість секреторних вакуолей, відмежованих мембраною і заповнених світлим однорідним речовиною. Вакуолі як би орієнтовані в напрямку просвіту. Слізьсекретірующіе клітини мають добре виражений комплекс Гольджі і профілі шорсткого ЕПР, але тонофібрілли відсутні.
Другий тип клітин характеризується ознаками плоскоепітеліальной диференціювання: клітини великі, з виразною цитоплазмой і численними тонофибрилл у вигляді пучків; видно також міжклітинні містки і десмосоми. Ознаки кератинізації в цих елементах не виявляються.
Іноді зустрічаються невеликі компактні скупчення дрібних продукують слиз клітин, що формують вузькі щілини. В просвіті щілин вибухають поодинокі дрібні цитоплазматичні вирости. В цитоплазмі багато мітохондрій, лізосом і великих, оточених мембраною гранул до 200 нм в діаметрі з гомогенної серцевиною. Між мембраною і серцевиною видно пояс просвітління. У цитоплазмі розсіяні дрібні пучки тонофибрилл, а між клітинами, в зоні їх контакту, виявляються десмосоми. Клітини міоепітелія зазвичай відсутні.
Можливо, пухлина виникає з Низькодиференційовані епітелію бронхів, здатного формувати і плоскоклітинні і слізепродуцірующіе елементи (І.В.Двораковская, 1979). Але, ймовірніше, гістогенез пов'язаний з клітинними елементами проток секреторних залоз або епітелієм междолькових проток, в яких відсутня міоепітелій (Н.Т.Райхлін і співавт., 1981; Т.А.Белоус, 1982).
Вибір методу лікування зазвичай грунтується на індивідуальних прогностичних факторах. При низького ступеня гістологічної злоякісності пухлини, невеликих її розмірах, при відносно тривалому анамнезі, відсутності метастазів в лімфатичних вузлах зазвичай досить економною резекції. Це зазвичай трахеофіссура з видаленням в межах здорових тканин або ендоскопічне видалення.
Пухлина високого ступеня злоякісності вимагає більш радикального підходу до лікування. В цьому випадку слід віддати перевагу циркулярну резекцію трахеї з регионарной лімфаденектоміей, особливо якщо є ознаки ураження лімфатичних вузлів.
Trentini G.P. et al. (1972) описали випадок циркулярної резекції надбіфуркаціонного відділу трахеї з приводу обтуруючих просвіт мукоепідермоідная раку з вираженою тенденцією до інфільтративного росту і ознаками високої гістологічної злоякісності. Хворий помер через три місяці від рецидиву пухлини в області лінії трахеального анастомозу на тлі грануляцій.
Dieter R.A. et al. (1983) описали унікальний випадок мукоепідермоідная раку надбіфуркаціонного сегмента трахеї у вагітної. Побоювання гострої асфіксії під час пологів зажадали розродження за екстреними показаннями до проведення резекції трахеї.