мукополісахарідоз
мукополісахарідоз (mucopolysaccharidosis; мукополісахариди -оз) - загальна назва спадкових хвороб, обумовлених порушенням обміну мукополісахаридів з накопиченням їх в органах і тканинах і підвищеним виділенням з сечею.
мукополісахарідоз I типу
мукополісахарідоз I типу (син. Гурлер хвороба, Гурлер синдром, Гурлер - Елліса полідістрофія, Пфаундлера - Гурлер хвороба, Пфаундлера - Гурлер - Елліса хвороба) - М. обумовлений дефектом.-L-ідуронідази і характеризується гепатоспленомегалією, помутнінням рогівки , вираженою деформацією скелета, розумовою відсталістю, низьким ростом; успадковується по аутосомно-рецесивним типом.
мукополісахарідоз II типу
мукополісахарідоз II типу (син. Гунтера хвороба, Гунтера синдром) - М. обумовлений дефектом.-L-ідуроносульфатсульфатази і характеризується помірною деформацією скелета, атрофією дисків зорових нервів, пігментного дегенерацією сітківки; успадковується за рецесивним, пов'язаним з X-хромосомою типом.
мукополісахарідоз III типу
мукополісахарідоз III типу (син. синдром Санфіліппо) - М. обумовлений дефектом гепарансульфатсульфатази (підтипу А), N-ацетил -.- D-глюкозамінідази (підтип В) або (.-глюкозамінідази (підтип С) і характеризується розумовою відсталістю, ураженнями нервової системи, незначною деформацією скелета; успадковується по аутосомно-рецесивним типом.
мукополісахарідоз IV типу
мукополісахарідоз IV типу (син. Морков хвороба, Морков синдром) - М. обумовлений дефектом хондроитинсульфат-N-ацетил-гексозоамінсульфатази і характеризується грубою деформацією скелета (особливо грудної клітини); успадковується по аутосомно-рецесивним типом.
мукополісахарідоз V типу
мукополісахарідоз V типу (син. Гурлер синдром пізній, Шейе хвороба, Шейе синдром) - М. обумовлений дефектом.-L-ідуронідази і характеризується помірною деформацією скелета, помутнінням рогівки: успадковується по аутосомно-рецесивним типом.
мукополісахарідоз VI типу
мукополісахарідоз VI типу (син. дисплазія спонділоепіфізарная пізня, карликовість полідістрофіческая, Марото - Ламп хвороба, пікнодізостоз) - М. обумовлений дефектом М-ацетілгалактозамін-сульфатсульфатази і характеризується карликовим ростом, вираженою деформацією скелета, помутнінням рогівки; успадковується по аутосомно-рецесивним типом.
мукополісахарідоз VII типу
мукополісахарідоз VII типу - М. обумовлений дефектом.-глюкуронідази і за клінічними проявами нагадує М. I типу, але без помутніння рогівки; тип спадкування невідомий.
мукополісахариди
мукополісахариди (син. глікозаміноглікани) - високомолекулярні полімери, побудовані в основному з гексозамінів і гексуронових кислот, в живому організмі знаходяться у вигляді сполук або комплексів з білками: головні компоненти основної речовини сполучної тканини і слизових виділень: беруть участь в процесах росту і регенерації тканин, запліднення і розмноження, перенесення води і різних речовин в організмі.
мукопротєїди
мукопротєїди (син. мукоїди) - глікопротеїди, вуглеводним компонентом яких є мукополісахариди.
мукопротеоза шлункові
мукопротеоза шлункові - продукти розпаду мукопротеїдів шлунка; утворюються в клітинах поверхневого епітелію, захищають слизову оболонку від протеолітичної дії шлункового соку.
мукорової
мукорової (Mucoraceae; син. головчатая цвіль) - сімейство цвілевих грибків кл. фікоміцетів, що характеризуються нерозділеним перегородками, багатоядерним міцелієм; мешканці грунту і гною; у людини деякі М. (напр. Mucor mucedo) можуть викликати глибокі вісцеральні мікози (мукорози).
мукороз
мукороз (mucorosis; син. мукоромікозу) - загальна назва мікозів, що викликаються пліснявими грибками роду Mucor.