Наднирковозалозна і яєчникова гіперандрогенія.
Комбінована надпочечниковая і яєчникова гіперандрогенія
Комбінована надпочечниковая і яєчникова гіперандрогенія може виникати внаслідок дефіциту стероідогенних ферментів 3β-гідростероід дегідрогенази. Дефіцит цієї ферментної системи спостерігається і в надниркових залозах, і він не впливає на обмін стероїдів в периферичних тканинах. Слід також зазначити, що в ряді випадків при синдромі полікістозних яєчників виявляють дефіцит 17-кетостероідредуктази. У цих хворих відзначають високий рівень андростендіону і естрону.
Діагностика дефіциту 3β-дегідрогенази досі залишається непрямої і недостатньо надійною. Для неї характерний підвищений коефіцієнт співвідношення попередників ферментної трансформації (прегненолон, 17α-гідроксіпрегненолон, дегідроепіандростерон) / продуктів трансформації на трьох ключових етапах стероидогенеза. Точна діагностика цього стану не має поки клінічного значення. Реакцію на лікування можна контролювати за рівнем ДЕАС.
Лікування залежить від того, що дефіцит зазначеної вище ферментної системи викликає одночасно синдром полікістозних яєчників і розвиток андрогенних наднирників.
Якщо необхідно планувати вагітність, то лікуванням вибору стає призначення супресивної дози глюкокортикоїду дексаметазону для придушення секреції ДЕАС і дегідроепіандростерона залозами. Мета лікування - нормалізація рівня ДЕАС (100-200 мкг%) в межах 4 тижнів лікування дексаметазоном на тлі мінімально можливої дози. При цьому рівень кортизолу повинен бути в межах 3-5 мкг%. Деякі жінки дуже чутливі до дексаметазону, і у них можуть швидко розвинутися клінічні ознаки синдрому Кушинга, якщо не контролювати результати лікування і не коригувати дозу кожні 4 тижні на початку лікування.
Лікування повинно бути призупинено через 1 рік, щоб оцінити, чи є необхідність в продовженні лікування. Якщо секрецію ДЕАС не вдається адекватно придушити на тлі прийому 0,25 мг дексаметазону, додають контрацептивні препарати в меншій дозі. Така комбінація дозволяє придушити секрецію ДЕАС яєчниками і знижує рівень андрогенів, який не вдається придушити дексаметазоном.
Первинна надниркова та вторинна яєчникова гіперандрогенія
Первинна надниркова гіперандрогенія виникає при некласичної формі дефіциту ферментів 21-гідроксилази і 11β-гідроксилази. В результаті гіперпродукції залозами андростендиона з нього утворюється в підвищених кількостях естрон. Між естрону і секрецією ЛГ існує позитивний зворотний зв'язок, що призводить до гіперсекреції ЛГ у цих хворих і, як наслідок, утворення склерокістозних яєчників. Звідси випливає, що гіперпродукція андрогенів склерокістозних яєчниками вторинна по відношенню гіперпродукції андрогенів надниркових залоз.
Лікування полягає в придушенні секреції андрогенів надниркових залоз невеликими дозами дексаметазону.
Наднирковозалозна гіперандрогенія зі зниженою овариальной функцією
Синдром аменореї-галактореї часто поєднується з гіперандрогенією. Пролактин викликає гиперсекрецию андрогенів надниркових залоз.
Діагноз грунтується на підставі поєднання гіперпролактинемії і зниженого рівня тестостерону і ДГТ. Рівень ДЕАС може бути підвищений.
Лікування грунтується на усуненні гіперпролактинемії.
Істинний цироз печінки являє кінцеву, практично необоротну стадію хронічних дифузних гепатитів.
Базедова хвороба в основному характеризується посиленим тканинним обміном і підвищеною реактивністю нервової системи ...
Термін «тиреоїдит» охоплює запальні захворювання щитовидної залози з різною етіологією ...
Хронічний надлишок глюкокортикоїдів, незалежно від своєї причини, обумовлює симптоми і ознаки ...
Бронхоспазм - стан гострої дихальної недостатності, яке виникає в результаті бронхіальної обструкції ...
Розвиток гіпертонічного кризу супроводжується наступними симптомами.