Гіпофіз складається з передньої і задньої часток, різних за походженням і гормональним функцій.
Передня частка гіпофіза (частина аденогіпофіза) розвивається з ектодермального випинання (кишеню Ратко) ротової бухти.
Синтезовані в нейронах гіпоталамічної області ліберіни і статини (рилізинг-гормони), а також окситоцин і АДГ транспортуються по аксона гіпоталамо-гіпофізарного тракту (окситоцин і АДГ - в капіляри задньої долі гіпофіза; рилізинг-гормони - в капіляри серединного узвишшя, звідки вони досягають передній частки по системі комірних вен).
В передній долі синтезуються СТГ (соматотрофний гормон, соматотро [ф] [п] ін, гормон росту), ТТГ (тиреотропний гормон, тіротрофін), АКТГ (адренокортикотропний гормон), гонадотропіни (лютеїнізуючого гормону - ЛГ [лютропін] і фолікулостимулюючий гормон - ФСГ [фоллітропін]), пролактин.
У дітей частіше спостерігаються гормональні дефіцити, ніж стану надлишкової секреції гормонів. Рідкісні гіперсекреторні аденоми гіпофіза зазвичай продукують пролактин і / або соматотропін.
1. СТГ.
a. Функції СТГ.
(1) СТГ - анаболічний поліпептидний гормон, що стимулює зростання всіх тканин.
Найбільш очевидні його ефекти на ріст довгих трубчастих кісток; ці ефекти опосередковує соматомедин (ІРФ-1), що виробляється головним чином в печінці.
(2) Секрецію СТГ стимулює соматолиберин, а пригнічує соматостатин.
(3) Для секреції СТГ важливі й інші фактори, багато з них впливають на нормальну або патологічну секрецію СТГ (сон, фізичне навантаження, гіпоглікемія, амінокислоти (наприклад, аргінін), b-адреноблокатори, статеві гормони, лікарські препарати [наприклад, L- дофа, клонідин]).
Недостатність СТГ пов'язана з безліччю клінічних станів і синдромів як у вигляді самостійного дефіциту, так і в поєднанні з недостатністю інших гормонів гіпофіза (гипопитуитаризм або пангипопитуитаризм).
Клініка недостатності соматотропного гормону (СТГ)
(А) Вроджений [первинний] гіпопітуїтаризм - рідкісна форма недостатності СТГ (може бути сімейної, см. Хвороба Симмондса). Якщо гіпопітуїтаризм не • розпізнано в періоді новонародженості, висока ймовірність летального результату. Глибока гіпоглікемія, тривала жовтяниця, низькі рівні кортизолу, СТГ, Т3 і Т, у дітей вимагають негайної корекції. Можливо поєднання з сепТ-оптичної дисплазією (синдром де морс).
(B) Вторинна недостатність СТГ. Може розвиватися як наслідок іншої патології: пухлини ЦНС (краніофарингіома, гліома, пінеалома), травма, що торкнулися гіпоталамус або гіпофіз хірургічні втручання, опромінення, злоякісна (гістіоцитоз) або інфекційна інфільтрація.
(C) Ідіопатична недостатність СТГ складає більшість випадків дефіциту СТГ. Зазвичай розвивається внаслідок патології гіпоталамуса, що приводить до дефіциту соматолиберина.
(I) Оскільки СТГ не абсолютно необхідний для фізичного росту плода, новонароджені мають нормальні розміри. Потім швидкість росту сповільнюється, в дворічному віці зростання хворого знаходиться за межами п'ятої процентилю.
(II) У немовлят чоловічої статі в результаті внутрішньоутробного дефіциту гонадотропінів може спостерігатися мікрофаллія.
(III) У періоді новонародженості може виникати гіпоглікемія.
(IV) Пізніше розвивається карликовість (швидкість росту менше 5 см / рік), можливі: помірне ожиріння. вибухне чола, сплощення перенісся, високий голос. Формування кісткового скелета значно затримується.
Діагноз недостатності соматотропного гормону (СТГ)
Необхідно враховувати, що СТГ секретується з добовою періодичністю (пік припадає на 3-4 фази сну). Щоб відрізнити нормально низький базальний рівень СТГ від патології (відсутність або зниження секреції СТГ), розроблені тести, що провокують секрецію гормону.
Лікування недостатності соматотропного гормону (СТГ)
До 1985 року для корекції дефіциту СТГ застосовували гормон, виділений з гіпофізів трупів людини. У 1986 р з'явився рекомбінантний СТГ, в даний час в США для терапії використовують тільки рекомбінантний СТГ [наприклад, генотропін].
(A) СТГ призначають підшкірно (щодня або через день). У немовлят при наявності гіпоглікемії необхідні щоденні ін'єкції.
(B) Оскільки джерело СТГ практично не обмежений, відкриваються можливості для застосування СТГ при низькорослості іншого генезу. Наприклад, отримані обнадійливі результати при лікуванні дівчаток з синдромом Тернера і дітей з ідіопатичною низькорослістю.