Вроджені захворювання шкіри і підшкірної жирової клітковини.
Природжений бульозний епідермоліз має кілька клінічних різновидів, що протікають доброякісно або злокачественно. Варіант з летальним результатом проявляється в перші дні життя утворенням на шкірі і слизових оболонках пухирів різної величини з серозно-геморагічним вмістом, що нагадують опік. Більшість дітей помирають протягом перших місяців від приєднання інфекції. Лікування місцеве, при інфікуванні - антибактеріальний.
Вроджені кісти потових залоз наповнені водянистим вмістом, що нагадує крапельки роси. Закупорка сальних залоз є білувато-жовті точки на крилах носа. Обидва стану лікування не вимагають.
Телеангіектазії - неправильної форми і різної величини червонуваті плями, які утворюються за рахунок розширення дрібних кровоносних судин шкіри; локалізуються частіше в області брів, верхньої губи і на потилиці. Як правило, вони безслідно зникають протягом перших років життя.
Гемангіома - поверхнева судинна пухлина різних ділянок шкіри з нерівною і трохи виступає поверхнею, червоного або червонувато-синього кольору. Лікування хірургічне.
Пігментні родимі плями коричневого кольору з різко окресленими краями, без певної локалізації. При тенденції до швидкого зростання показано оперативне лікування.
Природжений іхтіоз - аномалія зроговіння шкіри, виявляється відразу після народження. Шкіра покрита жовтувато-сірими роговими лусочками з глибокими тріщинами між ними, особа одутле, повіки вивернуті, рот відкритий, вушні раковини деформовані. Відзначається значне почервоніння шкіри. Важкі форми часто закінчуються летально. Іноді протягом завзяте і захворювання зберігається до старості. Лікування включає боротьбу з вторинною інфекцією, вітаміни А, групи В, глюкокортикоїди.
Лімфангіектатіческій набряк - тестоватая припухлість стоп і кистей. Протягом декількох тижнів, і місяців проходить без лікування.
Придбані неінфекційні захворювання шкіри і пупка
Попрілості частіше спостерігаються в області сідниць, пахових областях, пахвових западинах і природних складках шкіри. Виникають при недотриманні ретельного щоденного туалету шкіри, привертають до попрілостей тепле укутування, туге сповивання. Схильність до попрілостей спостерігається переважно у дітей з ексудативно-катаральним діатезом або при інфікуванні грибкової флорою. Лікування передбачає сповивання перед кожним годуванням, місцево - повітряні ванни, УФО, змазування жировим розчином вітаміну А. При ерозіях шкіру обробляють 5% -ним розчином перманганату калію, використовують дезінфікуючі і захищають шкіру присипки.
Пітниця - мелкоточечная червоний висип на тулубі, шиї і внутрішніх поверхнях кінцівок. З'являється після перегрівання дитини при надмірному укутуванні, особливо при схильності до ексудативному діатезу. Лікування - ретельний догляд, гігієнічні ванни з перманганатом калію.
Пупкова грижа спостерігається у новонароджених часто, з'являється після загоєння пупкової ранки. Грижовоговипинання утворюється при крику і напрузі, зазвичай легко вправляється, прощупується розширене пупкове кільце. Лікування консервативне: масаж живота, вільне сповивання, викладання дитини на живіт перед годуванням. Застосовують давить або наклейку на область пупка.
Геморагічна хвороба новонароджених
Захворювання, що характеризується появою кровоточивості в перші 2-4 дня життя у здорових до того дітей.
До геморагічної хвороби новонароджених привертають такі чинники:
1) призначення вагітної перед пологами антикоагулянтів, ацетилсаліцилової кислоти, сульфаніламідних препаратів;
2) порушення всмоктування вітаміну К в кишечнику вагітної в зв'язку з ентеропатію, захворюванням жовчних шляхів, дисбактеріозом;
3) патологія плаценти і токсикози вагітних.
Клінічна картина. Захворювання проявляється меленою, блюванням з кров'ю, крововиливами в шкіру і слизові оболонки, кровотечею легких, пупка, гематурією і внутрішніми крововиливами. Мелена - найбільш часта форма геморагічної хвороби новонароджених. Без видимої причини з'являються випорожнення темно-червоного кольору або чорні, як дьоготь. Нерідко цьому супроводжує і навіть передує блювота з кров'ю. Важкі форми супроводжуються безперервним кишковою кровотечею, наполегливої блювотою. Значні крововтрати призводять до розвитку анемії, зменшується маса тіла.
Лабораторні показники. Зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів, збільшення в периферичної крові нормобластов, дефіцит протромбінового комплексу.
Діагноз. Ставлять на підставі клінічних та лабораторних даних.
Диференціальний діагноз. Мелень справжню, обумовлену дефіцитом факторів протромбінового комплексу і вітаміну К, слід відрізняти від помилкової мелени, яка виникає при попаданні материнської крові з тріщин сосків в шлунково-кишковий тракт дитини. Необхідно також відмежовувати інші патологічні стани новонароджених, що супроводжуються геморагічним синдромом внаслідок порушення коагуляційного, судинного або тромбоцитарного ланки гемостазу. Геморагічний синдром спостерігається при гіпербілірубінемії, гемофілії, тромбоцитопенічна пурпура.
2) при кровотеча з шлунково-кишкового тракту годування зцідженим охолодженим молоком;
3) в / м ін'єкції вікасолу по 0,3-0,5 мл 2 рази на день протягом 3 днів;
4) дицинон в / м або в / в в дозі 0,5 мл 12,5% -ного розчину;
5) призначення всередину хлориду кальцію, аскорбінової кислоти, рутина;
6) при значній кровотечі трансфузии свіжої крові, плазми;
8) введення симптоматичних і замісних засобів.
Прогноз. При зовнішніх кровотечах і своєчасному лікуванні, як правило, сприятливий. Внутрішні кровотечі в зв'язку з втратою крові, порушенням серцевої діяльності, розвитком гострої надниркової недостатності і шоку можуть закінчитися летально.
Стридор вроджений - своєрідний звучний, свистячий вдих. Причини різноманітні, але в більшості випадків стридор обумовлений тимчасовою слабкістю гортані. Певне значення можуть мати розлад іннервації, поліп на голосових зв'язках, збільшення тимуса. Загальний стан звичайно не страждає, хвороба зникає протягом перших 2 років життя. Лікування не потрібно.
Синдром дихальних розладів
Порушення дихання виявляється в перші години або в перші 2 дні життя і зберігається протягом однієї або декількох тижнів, спостерігається переважно у недоношених дітей. Провідна роль в походженні цього синдрому відводиться натальной травми шийного відділу спинного мозку на рівні сегмента СIV, а також дефіциту сурфактанту - поверхнево-активної речовини, яка вистилає зсередини альвеоли і перешкоджає їх колапсу.
Синтез сурфактанту змінюється у передчасно народжених, позначаються несприятливі впливу на плід, що ведуть до гіпоксії і розладу гемодинаміки в легенях.
Неінфекційні легеневі захворювання (пневмопатии), що супроводжуються синдромом дихальних розладів, виникають при наявності гіалінових мембран, ателектазах, аспірації навколоплідних вод, масивних крововиливах в легеневу тканину, набряково-геморагічний синдром, спонтанний пневмоторакс, незрілості легеневої тканини. Ці види легеневої патології часто поєднуються, а розсіяні ателектази обов'язкові при синдромі дихальних розладів. Загальні прояви - ціаноз і задишка.
Гіалінові мембрани - одна з найчастіших причин асфіксії новонароджених. Патологічний процес розвивається в уже дихали легких. Альвеоли, альвеолярні ходи і респіраторні бронхіоли вистелені гіаліноподібні речовиною. Субстрат гіалінових мембран складається з цитоплазматичних компонентів, гемоглобіну, фібрину, нуклеопротеина, мукопротеина. Етіологія і патогенез остаточно не з'ясовані. У походження гіалінових мембран надається значення гіпоксії, порушення гемодинаміки в легенях, підвищеної проникності судин, транссудации з подальшим випаданням фібрину, дефіциту альфа-антитрипсину.
Клінічна картина характеризується стійким ціанозом.
Типовим є западання грудини на вдиху. Дихання прискорене або рідкісне з тривалими апное. При аускультації дихання ослаблене, інколи жорстке. Мінливо вислуховуються вологі хрипи. Виникає кардіомегалія, що супроводжується приглушенням тонів серця, тахікардією, систолічним шумом, гепатомегалія, можливі судоми, напади асфіксії. На рентгенограмі в легенях виявляється типова картина сетчато-зернистої структури, яка представляє собою поєднання ущільненої проміжній тканині, дрібних ателектазів і розтягнутих повітрям альвеолярних ходів і бронхіол. При розвитку набряку виникає також гомогеннезатемнення легких ( "білі легкі"). Більшість дітей помирають в кінці 1-х на 2 - у добу. Якщо дитина залишилася живою, то прогноз може бути сприятливим. Розсмоктування гіалінових мембран починається з кінця 2-х діб, процес одужання протікає повільно.
Ателектаз виникає в разі неповного розправлення легень при першому вдиху або при спадении вже дихали ділянок легких. Причинами можуть служити морфологічна незрілість самої легеневої тканини або апарату зовнішнього дихання, дефіцит антіателектатіческого фактора - сурфактанту, обтурація дихальних шляхів навколоплідними водами. Вони можуть бути сегментарними, полісегментарне і дрібно розсіяними.
Множинні дрібні ателектази призводять до появи загального ціанозу, дихальної та серцево-судинної недостатності, порушення загального стану. Полісегментарна ателектази викликають сплощення грудної клітки на стороні ураження, зменшення міжреберних проміжків, вкорочення перкуторного звуку, ослаблення дихання, непостійні крепитирующие хрипи. На рентгенограмі дрібні ателектази мають вигляд множинних вогнищ гіпопневматоза або апневматоза, великі ателектази дають картину зменшення обсягу легкого, зміщення органів середостіння. Неускладнені ателектази можуть розправитися протягом 4-5 днів.
Набряково-геморагічний синдром і масивні крововиливи в легені нерідко поєднуються з ателектазами, гіаліновими мембранами і викликаються насамперед гіпоксією, а також загальним або місцевим розладом кровообігу. Набряк легень є в основному частиною загального набряку тканин, а геморагії в легких поєднуються з крововиливами в мозок, шлунково-кишковий тракт, шкіру.
Для синдрому дихальних розладів при набряково-геморагічної пневмопатии характерні пінисті і пінисто-кров'янисті виділення з рота. На рентгенограмі легенів виявляються збіднення малюнка, ніжне гомогенне затемнення легеневої тканини без чітких меж. При наявності масивних геморрагий на каламутному тлі легеневих полів виявляються вогнища затемнення з розпливчастими контурами.
Аспірація навколоплідних вод супроводжується синдромом дихальних розладів з яскравою аускультативной картиною. На тлі ослабленого дихання вислуховуються у великій кількості вологі хрипи. Рентгенологічна картина зазвичай відображає вогнищеві тіні в легеневої тканини, що нагадують запальну інфільтрацію, а іноді і обтураційні ателектази.
Інші різновиди неінфекційної легеневої патології, що супроводжуються синдромом дихальних розладів (пневмоторакс, пневмомедиастинум, вроджені вади розвитку), зустрічаються порівняно рідко.
Виведення з асфіксії при синдромі дихальних розладів проводиться за схемою. При лікуванні хвороби гіалінових мембран використовують внутрішньом'язові ін'єкції вітаміну Е, стрептокиназу, гепарин, трипсин в аерозолях. Після аерозолів обов'язково внутрішньовенно вводять еуфілін по 2 мг / кг і осмодиуретики. З метою гальмування синтезу простагландинів застосовують хлорохін і ацетилсаліцилову кислоту, а також одноразово індометацин (0,6 мг / кг). Для зняття спазму легеневих судин і корекції легеневої гемодинаміки призначають адреноблокатори (допамін).