Нейробластома, гангліоневрома

наднирнику з його тканин в крообращенія потрапляло величезна кількість катехоламінів, в результаті чого протягом всього декількох секунд кров'яний тиск підвищувався до граничних величин (небезпека крововиливу в мозок, серцевої недостатності), в той час як після видалення пухлини тиск раптово різко падав до 40-50мм рт. ст. і його протягом багатьох днів можна було підтримувати на нормальному рівні тільки постійними інфузіями норадреналіну або адреналіну. Тепер, завдяки відповідним заходам, такі різкі перепади артеріального тиску не наступають. За 1-2неделі до операції хворому починають даватьчерез рот дібензілін (феноксибензаміном) -альфа-адрен-ергблокірующій препарат. Він нейтралізує дію випливає з надниркової катехоламіну і усуває гіповолемію, що виникла в результаті периферичної вазоконстрикції. Якщо ж все-таки в ході операції тиск раптово підвищується, то внутрішньовенно вводиться 1 мг регітіна (фентоламина). Це швидкодіючий засіб, паралізує альфа-адренергіческіх і збудливу бета-адренергіческіх систему, викликає розширення судин, в результаті чого кров'яний тиск падає. При виникає в ході операції аритмії вводиться индерал (проп-ранолол) або лідокаїн.

Примітивні ембріональні нейробластозние клітини симпато-адренального системи не проводять ніяких гормонів. Пухлина, яка виходить із цих клітин, отримала названіенейробластоми (симпатобластоми або симпатогоніома), починається вона головним чином в мозковій частині надниркових залоз, набагато рідше -в інших частинах симпатичної нервової системи. Поряд з неф-робластомой (пухлиною Wilms) нейробластома є найчастішою злоякісною пухлиною заочеревинного простору у маленьких дітей. Нейробластома дуже швидко зростає, але вчасно проведеної радикальної операцією в60-80 "/ о випадків можна досягти лікування.

Зрілі гангліонарні клітини симпато-адренального системи також не виробляють ніяких гормонів. Вихідна звідси доброякісна пухлина -гангліоневрома- також найчастіше локалізований в мозковій частині надниркових залоз, лише іноді в інших частинах симпатичної нервової системи (в середостінні, в заочеревинному просторі). Якщо пухлина досягає великих розмірів, показано її хірургічне видалення.

видалення наднирників

Як правило, видаляється пухлинний або надмірно гіпертрофований наднирник, інтактен-ний орган видаляється дуже рідко: зазвичай при

Нейробластома, гангліоневрома

Мал. 5-508. Кровопостачання правого наднирника

раку молочної залози або передміхурової залози видаленням наднирників в більшості випадків вдається усунути сильні болі, що виникають в результаті метастазів в кістках, однак ця операція не продовжує життя хворих (див. стор. 70) .Удаленіе відразу обох наднирників стало можливим лише завдяки синтетичному отримання кортикостероїдних гормонів і введенню субстітуціонной терапії.

Видалення наднирників (епінефректомія, ад-реналектомія) зазвичай операція нескладна. Артеріальний постачання надниркової залози здійснюють три маленьких гілки: виходить із аорти середня надниркова артерія (a. Suprarenalis media), відгалужується від нижньої діафрагмальної артерії (a. Phrenica inferior) верхня надниркова артерія (a. Suprarenalis superior) і відходить від ниркової артерії (a. Renalis ) нижня надниркова артерія (a. suprarenalis inferior) .Небольшіе гілочки можуть давати і артерія сім'яного канатика (a. spermatica) і міжреберна артерія (a. inter-costalis) .Отток крові від наднирників відбувається за багатьма венах, на лівій стороні в основному в ниркову вену (v. renalis), а праворуч в нижню порожнисту вену (v. cava inferior) (pur. 5-508). Технічні труднощі в ході видалення надниркових залоз зазвичай виникають лише, якщо наднирники занадто великих розмірів, сильно

васкулярізобани і / або вражені злоякісною пухлиною.

До операції слід встановити, в якому з надниркових залоз локалізовано зміна (пухлина), що обгрунтовують видалення цього органу. При бічній локалізації пухлини велику допомогу надає черевна аортографії (прямий транслюмбальной метод dosSantos або непрямий метод Seldinger, при якому дослідження проводиться з боку стегнової артерії). Пухлини діаметром не менше 2-3см можуть бути надійно виявлені цим методом, проте дуже маленькі пухлини не завжди виявляються і цим ефективним методом. У таких випадках обидва наднирника потрібно обстежити в ході операції, гіперплазія ж наднирників свідомо двостороннє зміна (70 ° / о випадків синдрому Cashing), при ній потрібно видаляти обидва наднирника.

Доступ залежить від того, один або відразу два наднирника мають намір видалити в ході одному-ментной операції. Найкращий доступ забезпечується косим транслюмбальной розрізом поBergmann- Israel (див. Стор. 327) .Якщо резецируется XIIребро, то навіть у дуже огрядних хворих (синдром Cashing) виходить широкий доступ до надпочечнику. Найнадійніший при дуже великий або, цілком ймовірно, злоякісної пухлини в наднирнику зробити широку тораколапаротомію в VIIIілі IXмежреберье, продовживши розріз до латерального краю прямого м'яза живота, або ж розкрити наднирник трансторакаль ним-трансдіафрагмальное розрізом (Petri).

Недоліком люмбального (Торако-абдоміналь-ного) доступу є те, що таким шляхом можна забезпечити доступ тільки до одного надпочечнику, т. Е. Для видалення двох наднирників потрібні дві окремі операції.

Обидва надниркової залози можуть бути одночасно оголені шляхом верхньої поперечної лапаротомії, але доступ до залози спереду, особливо у огрядних хворих, набагато важче, ніж ззаду, через люмбальний розріз. Черезочеревинний доступ особливо обгрунтований при феохромоцитомі, оскільки доводиться відшукувати парагангліях, розташовану зазвичай паравертебрально (AIM).

Виконавши люмбальнийразрез, після розсічення м'язово-апоневротического шару задньої черевної стінки виявляють ниркову фасцію. Цю міцну пластинку слід розсікати поперек якнайвище. Між нею і ниркою розташовується жирова капсула і в цьому ж шарі, у верхнього полюса нирки -надпочечнік. Відтягуючи нирку донизу і тупо препаруючи під куполом діафрагми, поступово оголюють наднирник. Тупо і гостро препаруючи, відокремлюють наднирник від верхнього полюса нирки, а потім, захопивши його рукою (будь-який інструмент пошкодив би наднирник), витягають назовні. Судини надниркової залози проходять в основному до передньо-середнього краю). Судини (6-8) захоплюються довгими інструментами, перев'язуються і рассе-

Нейробластома, гангліоневрома

Мал. 5-509. Розташування правого наднирника (з пухлиною) по відношенню до нижньої порожнистої угор

каються. Якщо виявлені дрібні судини, то на них накладаються тонкі металеві скріпки, оскільки це найпростіший і найлегший спосіб гемостазу в глибині тканин. Якщо навіть 1 -2сосудіка будуть пошкоджені і почнуть кровоточити, великої біди не трапиться. Після перев'язки судин якнайшвидше видаляють наднирник, накладаючи на його ложе серветку, змочену гарячим фізіологічним розчином. Протягом декількох хвилин кровотеча зупиняється.

Артерії обох наднирників мають приблизно однакову довжину, але вени на лівій стороні значно довше, ніж на правій, і відкриваються вони в основному в ниркову вену. Правий наднирник лежить на нижньої порожнистої вени, тому, оперуючи на цій стороні, необхідно стежити за тим, щоб при добуванні залози назовні, не пошкодити стінку нижньої порожнистої вени, щадити її потрібно і при перев'язці вен надниркової залози (ріс.5-500).

Постраждала в ході маніпуляцій жирова капсула нирки і ложе надниркової залози завжди трохи кровоточать. Тому до них підводиться товста дренажна трубка, яка виводиться через окреме отвір. Рана ниркової фасції залишається відкритою, а шари черевної стінки зшиваються повністю.

Черезверхнюю поперечну лапаротомію доступ до двох наднирковим може бути здійснений по-різному. Задня парієтальних очеревина покриває тільки нижній край передньої (вентральної) поверхностіправого надниркової залози. Велику верхню частину цієї залози спереду прикриває задня частина правої частки печінки, що не покрита очеревиною, оскільки вона приросла до задньої черевної стінки. Наднирник розташований безпосередньо праворуч від нижньої порожнистої вени (рис. 5-510а). Якщо печінка збільшена, особливо, якщо вона до того ж і ущільнена, оголення правого наднирника значно ускладнюється.

Схожі статті