Неодружені пігменту (incontinentia pigmenti) - рідкісне спадкове захворювання, що характеризується порушенням пігментації шкіри в поєднанні з різними ектодермальних і мезодермальних дефектами. Спадкування в більшості випадків домінантне, зчеплене з Х-хромосомою.
Захворювання зустрічається майже виключно у осіб жіночої статі (плоди чоловічої статі гинуть). Висипання можуть спостерігатися відразу після народження або з'явитися в перші дні (тижні) життя. Вони локалізуються головним чином на бічних поверхнях тулуба і проксимальних відділах кінцівок, розташовуючись нерівномірно, переважно у вигляді смуг або окремих груп. Для клінічної картини характерна стадійність.
Так, спочатку з'являються еритематозно-везікулезние, бульозні і папульозні висипання, частина з них незабаром набуває веррукозного-папілломатозний характер. Зазвичай через 4-6 міс. як правило, на місці регресувати вогнищ розвивається пігментація коричневого або брудно-сірого кольору у вигляді бризок, смужок і завихрень. Інтенсивність її посилюється протягом перших 2-3 років, в подальшому вона поступово блідне, але зберігається тривалий час (до 20-30 років).
У деяких хворих пігментація змінюється атрофічнимизмінами, склерозом і депігментацією.
Нерідко стадийность процесу слабо виражена; при цьому одночасно можуть з'являтися бульозні, веррукозную і пігментні осередки. Іноді, коли перші стадії захворювання пройшли у внутрішньоутробному періоді або залишилися непоміченими через малу вираженості симптомів, основною ознакою є гіперпігментація.
У першій стадії процесу в вмісті пухирців, а нерідко і в крові виявляється еозинофілія. Гістологічна картина на початку захворювання характеризується міжклітинних набряком епідермісу і дерми, ознаками дискератоза, периваскулярними запальними інфільтратами. У міру формування пігментації запальні явища зменшуються, в дермі збільшується кількість меланофаги.
У більшості хворих крім ураження шкіри відзначаються різні екто- і мезодермальниє дефекти у вигляді розлади діяльності ЦНС (Проявляються епілептоіднимі припадками, руховими порушеннями, розумовою відсталістю та ін.), Патології очей (страбизм, ністагм, катаракта, блакитні склери, пігментація сітківки, атрофія зорового нерва і ін.), Аномалій скелета, зубів, нирок, серцево-судинної системи.
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини.
У ранній стадії нетримання пігменту необхідно диференціювати з герпетиформним дерматитом Дюринга, в більш пізніх - з невусами, мастоцитозом, пойкілодермія.
Лікування нетримання пігменту
Лікування симптоматичне; його проводять амбулаторно дерматолог і педіатр. Зовнішньо призначають 10% цинкову мазь, кортикостероїдні мазі. Необхідні консультації невропатолога, окуліста, ортопеда, стоматолога. Основою профілактики є медико-генетичне консультування, яке полягає у визначенні прогнозу народження дитини з нетриманням пігменту (ймовірність народження хворої дівчинки становить 50%).