Incontinentia pigmenti - рідкісне шкірне захворювання, описане вперше в 1925 р як спадковий дерматоз Leuchleuthner, а потім - Sulzberger. Як системний синдром його описав Bloch в 1928 р
На думку більшості дослідників, нетримання пігменту є генодерматоз з невстановленим типом успадкування. Передбачається обумовленість захворювання домінантним мутантним геном в Х-хромосомі, що є летальним для хлопчиків, або домінантним геном ваутосомах, фенотипически виявляється у жінок. Тому більшість хворих становлять дівчинки: по W. Gertler, співвідношення хлопчиків і дівчаток одно 1:35. Вважають також, що дерматоз виникає як загальне вірусне захворювання, яке протікає внутрішньоутробно, причому або хворіє тільки плід, або множинні екто- і мезодермальниє аномалії розвиваються у дитини в результаті вірусної інфекції, перенесеної матір'ю під час вагітності.

Відзначають дистрофії волосся, нігтів і зубів. Системні аномалії проявляються також спастичними паралічами, судомним синдромом, епілептиформними нападами і ураженням очей (відшарування сітківки, іридоцикліт, катаракта та ін.). Висип зазвичай поширена по всьому кожному покрову за винятком особи, яка майже завжди вільно від висипань. Веррукозную ураження найчастіше утворюються на кінцівках.

Діагноз підтверджують результати гістологічного дослідження. У островоспалительной стадії виявляють неспецифічний поліморфно-клітинний інфільтрат з нерівномірним акантозом епідермісу. У гиперкератотической стадії акантоз значний, гіперкератоз виражений різко, видно розпушений, шаруваті пласти рогового шару. Зернистий шар однорядний, в клітинах базального шару пігментні зерна. У сосочковом шарі дерми периваскулярні інфільтрати і рясні скупчення дрібнозернистого пігменту, розташованого переважно в гістіоцитах і клітинах ендотелію судин. В стадії гіперпігментації відбуваються різке зменшення вмісту меланіну в базальному шарі епідермісу і збільшення його в сосочковом шарі дерми (це і послужило підставою для назви дерматозу - «нетримання пігменту»).
Лікування. У період островоспалітельних явищ призначають препарати кальцію, саліцилати, анаболічні засоби і глюкокортикоїдних гормони в дозах, відповідних віку й маси тіла дитини. У процесі освіти ліхеноідних і бородавчатих елементів застосовують всередину вітаміни. В стадії гіперпігментації призначають аскорбінову і фолієву кислоти, метіонін, вітамін В6. Зовнішня терапія при островоспалітельних симптомах: примочки з 10% розчином натрію тіосульфату, 2% розчином амідопірину, 0,5% розчину міді сульфату з наступним накладенням ферментативних, епітелізірующіх мазей і кремів (солкосерил, іруксол, Віосепт).
Прогноз сприятливий. При відсутності важких системних екзо і мезодермальних дисплазій нетримання пігменту протікає доброякісно з тенденцією до самолікування, особливо під впливом сонячного або ультрафіолетового опромінення.