Невринома слухового нерва відноситься до доброякісних новоутворень, яке трапляється в 6% випадків пухлин внутрішньочерепної локалізації. Пухлина розвивається з клітин Шванна мієлінової оболонки периферичних нервів.
Близько 95% неврином діагностуються тільки з одного боку. Найчастіше одностороння форма патології виявляється у віці 40-50 років. Двостороння форма захворювання асоційована з нейрофіброматозом II типу.
Новоутворення характеризується повільним зростанням, чітко вираженими краями, сприятливим прогнозом. З огляду на доброякісну природу пухлини, у неї відсутня схильність до інвазивного росту в навколишні структури, здатність до регіонарних і віддалених метастазування. Невринома має експансивний зростання, зміщує прилеглі тканини і структури в бік.
Симптоми і діагностика
Основним симптомом невриноми є прогресуюча сенсорно-невральна туговухість та вестибулярний дефіцит. У деяких випадках пухлина може впливати на функції VII пари черепно-лицевих нервів. Експансія в мостомозжечковий кут може призводити до появи симптомів з боку V пари черепно-мозкових нервів. Іноді у пацієнтів можна діагностувати гідроцефалію.
При скринінгу невриноми проводять аудіометрію чистих тонів і мовну аудіометрію.
Крім клінічних проявів, для діагностики слухової невриноми обов'язково застосовують магнітно-резонансну томографію (МРТ) з внутрішньовенним контрастуванням. Під час дослідження при підозрі на нейрофіброматоз необхідно візуалізувати стовбур головного мозку і спинний мозок.
Лікування невриноми слухового нерва в основному хірургічне. У визначенні тактики терапії пухлини враховуються її розмір і локалізація. У 90% випадків виконується тотальне видалення або резекція (часткове видалення). В останньому випадку ризик локального рецидиву сягає менше 10%. Видалення невриноми слухового нерва виконується нейрохірургами при відсутності протипоказань до операції. Найчастіше, ними є важка супутня патологія серцево-судинної і дихальної системи.
Після операції в певних клінічних випадках проводять променеву терапію. При субтотальної резекції пухлини без післяопераційної променевої терапії локальний рецидив виникає майже в половині спостережень (45%). У той час як в поєднанні з променевою терапією локальний рецидив діагностується лише в 6%.
Стереотаксическая радіохірургія знаходить широке застосування у хворих з невриноми слухового нерва. Локальний контроль при її використанні досягається у 90% пацієнтів. Доза однієї фракції опромінення становить 12-13Гр. При підведенні 14гр. і більше спостерігаються виражені ускладнення. У більшості випадків вдається зберегти слух і функції V і VII пари черепно-мозкових нервів.
Також застосовується дистанційна променева терапія (сумарно використовується доза близько 54Гр.) При якій також вдається зберегти слух пацієнта.
При невриномі слухового нерва прогноз, як правило, сприятливий. П'ятирічний локальний контроль після стереотаксичної променевої терапії становить 96%, збереження, так званого, корисного слуху - 77%. При використанні стереотаксичної радіохірургії десятирічний локальний контроль досяг 98%. Збереження корисного слуху серед чуючих пацієнтів 74%.