Вестибулярні шванноми (невриноми слухового нерва, акустичні шваноми) складають від 6 до 10% всіх первинних внутрішньомозкових пухлин і 80% всіх новоутворень мостомозжечкового кута Ці пухлини розвиваються як наслідок гіперпродукції шванновских клітин (леммоцитов), що утворюють оболонки аксонів в периферичних нервах і гангліях в результаті втрати гена супрессора в 22 хромосомі. У переважній кількості випадків пухлина бере початок з вестибулярної порції VIII ЧМН. У міру зростання пухлини стискаються слухові і вестибулярні волокна, викликаючи, як правило, одностороннє зниження слуху, шум у вусі, порушення рівноваги і запаморочення. Подальший ріст пухлини впливає на трійчастий нерв і приводить до оніміння на обличчі. Пухлина може також здавлювати і лицевий нерв, викликаючи парез лицьової мускулатури і / або її спазм. Збільшуючись в розмірі, пухлини з часом займають більшу мосто-мозжечковую цистерну, викликаючи локальну дію на стовбур мозку і мозочок, з можливим порушенням ликвороциркуляции і розвитком гідроцефалії.
У популяції в середньому у одного з 100000 людей в рік розвивається вестибулярна шваннома. Жінки приблизно вдвічі частіше схильні до цього захворювання Симптоми можуть проявлятися в будь-якому віці, але зазвичай зустрічаються в період з 30 до 60 років. 90% ВШ є спорадичними і одиночними, тоді як в 4% випадків двосторонні пухлини пов'язані з нейрофіброматозом II типу, а в 5% множинні пухлини не є проявом спадкового захворювання
В даний час існує три основних способи ведення пацієнтів з зневринома слухового нерва:
- динамічне спостереження з регулярними клінічними і нейрорентгенологіческімі оглядами,
- мікрохірургічне видалення,
- стереотаксическая радіохірургія або конформная фракціонована радіотерапія.
Динамічне спостереження найбільш обгрунтовано у людей старше 75 років при виявленні у них дрібних (внутріканальних) шванном, або у пацієнтів з тяжкою декомпенсованій супутньою патологією. В інших випадках доцільно активне вирішення питання про видалення пухлини або проведенні стереотаксичної радіохірургії.
При хірургічному видаленні вестибулярних шванном зазвичай використовуються три основних хірургічних доступу: ретросігмовідний, транслабірінтний і доступ через середню черепну ямку.
У провідних нейрохірургічних центрах при пухлинах менше 1,5 см нормальну функцію лицьового нерва (I-II за шкалою House-Brackmann) вдається зберегти більш ніж у 90% пацієнтів. Тільки 3,2-6,7% пацієнтів при таких розмірах пухлини мають поганий результат (III-IV за шкалою House-Brackmann). Однак нормальна функція лицьового нерва (I-II за шкалою House-Brackmann) зберігається тільки у 40-50% пацієнтів з більшими пухлинами. В цілому, збереження функції лицьового нерва становить 80%.
Збереження слуху після операції може становити від 30 до 80% у пацієнтів, визнаних придатними для зберігають слух операцій. Збереження «функціонального» слуху становить 8-57% при використанні ретросігмовідного доступу Транспірамідний доступ в 100% випадків призводить до втрати слуху з боку операції.
З післяопераційних ускладнень слід відзначити ліквору з раневого ходу або з євстахієвої труби і середнього вуха у 2-20% пацієнтів. Найчастіше вона проходить спонтанно, але іноді може знадобитися проведення повторної операції для закриття ликворного свища, наявність якого може призвести до розвитку менінгіту.
Серед інших, пов'язаних з операцією ускладнень, можна відзначити: крововилив в ложі операції (1-2%), набряк мозочка і стовбура мозку, геміпарез, менінгіт (1,2%), раневую інфекцію (1,2%), парез VI черепного нерва (1-2%) і парези інших, нижче розташованих черепних нервів, підшкірну гематому (3%). Летальність після видалення вестибулярних шванном коливається в межах (0-3%), Рецидиви пухлини спостерігаються в 5-10%, при цьому субтотальне видалення вестибулярної шваноми практично напевно пов'язано з високим ризиком продовженого росту пухлини, що може зажадати повторного втручання.
Стереотаксическая радіохірургія при вестибулярних Шванноми спрямована на запобігання подальшому зростанню пухлини, збереження функції улиткового і інших черепних нервів у випадках, коли це можливо, а також для підтримки чи поліпшення неврологічного статусу пацієнта.
Найбільший досвід радіохірургічного лікування хворих зневринома слухового нерва накопичений з використанням установки «Гамма-ніж». Протягом останнього десятиліття радіохірургія стала ефективною альтернативою хірургічного видалення вестибулярних шванном невеликого і середнього розміру.
- тип 1 - зменшення розмірів пухлини,
- тип 2 - тимчасове збільшення розмірів пухлини з подальшою стабілізацією розмірів,
- тип 3 - продовжений ріст пухлини.
Рис 1. Динаміка постлучевих змін. Рецидив пухлини після видалення, на момент СРХГН (зліва). Збільшення розмірів пухлини, гомогенне контрастування змінюється кільцеподібним, по периферії, з зоною аконтрастірованія в центральній частині пухлини, посилення локального мас-ефекту через 4 місяці після опромінення (в центрі). Значний регрес пухлини через 16 місяців після СРХГН (праворуч).
Рис 1. Пацієнтка, 47 років. Інтра-екстраканальная вестибулярна шваннома (обсяг на момент СРХГН - 0.95 куб см). Зменшення обсягу пухлини до 0.04 куб см (на 96%) вже через 1 рік після опромінення
Рис 2. Пацієнт, 43 роки. Даний приклад демонструє не тільки значний регрес великої пухлини (13 куб см) - на 81% за 2 роки, а й безпечне і повне відновлення функції лицьового нерва, порушення якої зазначалося в дебюті захворювання. Позитивний ефект від лікування зберігається протягом 8 років
- На момент СРХГН Максимальний діаметр - 3.5 см. V = 13 куб.см Периферичний парез лівого лицьового нерва 3 бали за Х-Б
- Через 4 місяці після СРХГН Максимальний діаметр - 2.9 см Відновлення функції лівого лицьового нерва 1 бал по Х-Б
- Через 13 місяців після СРХГН Максимальний діаметр - 2.1 см Міміка не порушена
- Через 25 місяців після СРХГН Максимальний діаметр - 1.5 см. V = 2.5 куб. см (-81%) Міміка не порушена
Наш досвід демонструє, що близько 70% неврином після радіохірургії зменшуються в розмірах. Більше 20% - залишаються стабільними. І лише 2,5% пухлин демонструють ознаки продовженого росту в терміни спостереження більше 3 років. При цьому тільки 1.5% наших пацієнтів було потрібно хірургічне видалення пухлини в результаті відсутності ефекту від радіохірургії.
Діаграма 1. Динаміка змін обсягу вестибулярних шванном в найближчі 3 роки після СРХГН (Центр Гамма-ніж, Москва)
В даний час слух на вихідному рівні може бути збережений у 60-80% пацієнтів, причому більш високе збереження досягається при пухлинах меншого розміру, а також у пацієнтів з збереженим слухом на момент опромінення. Наявність на момент радіохірургії помітних змін слуху є фактором ризику щодо його подальшого зниження і повної втрати.
Функція лицевого і трійчастого нерва в даний час може бути збережена у більшості пацієнтів (> 95%). У нашій практиці парез лицьового нерва після СРХГН відзначався у 1,6% хворих, в т.ч. в 2% випадків великих шванном (Т4 по Самі). Тікі і геміфаціальний спазм після СРХГН відзначалися у 3,3% хворих. Гипестезия на обличчі після СРХГН відзначається у 3,4% пацієнтів. Стійкий характер тільки у 2%. Посилення раніше наявної гипестезии відзначається в 2.5%. Тригеминальная невралгія після СРХГН зустрічається в 3.7%, розвивається в терміни 1-2 роки після опромінення, має тимчасовий характер і регресує на фоні лікарської терапії Карбамазепіном і, далі, на тлі зменшення розмірів пухлини.
Пацієнти з вестибулярними Шванноми, пов'язаними з нейрофіброматозом II типу, являють собою особливу групу, оскільки у них високий ризик повної глухоти. Проте, наш досвід показує, що і в разі НФ2 типу є шанси зберегти слух.
