Нозологічну форму (нозологічну одиницю) розглядають-ють як "определ ?? енную хвороба, виділ ?? енную на базі уста-новлених етіології і патогенезу та / або характерною клініко-морфологічної картини" (Енциклопедичний словник міді-цинских термінів, 1983). Нозологічна форма - "одиниця но-номенклатури і класифікації хвороб". Це определ ?? ення тре-бует деяких уточнень і доповнень. Перш нд ?? його у біль-шинства з більш ніж 20 тис. Нозологічних форм, якими "має в своєму розпорядженні" сучасна медицина, причина хвороби невідомий-на. З цієї причини етіологія не є, на жаль, провідним кри-теріем виділ ?? ення нозологічної форми. Етіологія явно усту-Пает в даному відношенні патогенезу, на підставі якого до-вільно часто об'єднують нозологічні форми в групи забо-вань. Чіткі критерії виділ ?? ення нозологічної форми в даний час, як видно, відсутні. Найбільше значення має, мабуть, історичний досвід.
У разі якщо виходити в виділ ?? еніі нозологічної форми з особ-ностей клініко-морфологічної картини (чим керуються-ся найбільш часто), то слід мати на увазі, що цей критерій передбачає не тільки своєрідність клінічних симптомів і синдромів, властивих даному захворюванню, преимуществен-ву локалізацію процесу, а й характер патологічного процесу (останнє треба підкреслити особливо). На жаль, пос-Ледней критерієм, ᴛ.ᴇ. характером патологічного процесу, сучасна медицина (нозологія) стала нд ?? е більше і більше нехтувати. Прикладом такої зневаги можуть служити так звані патии (нефропатія, ентеропатія, гепатопатія, пневмопатія, кардиопатия і т.д.), в основі яких лежать, мабуть, нд ?? е, крім запальних і пухлинних, процеси. Не дивно в зв'язку з цим, що "патии" стали притулком незнання і нерозуміння.
Відхід від класичних принципів виділ ?? ення нозологічних форм, що виражається у відмові від верифікації патологічного процесу при виділ ?? еніі самих форм, веде до створення невірних по суті, а значить, і неприйнятних класифікаційних схем, чим грішать, на жаль, і експерти ВООЗ .
Досить навести два приклади: сучасна морфологи-чна класифікація групи гломерулонефриту і клінічна класифікація ревматичних хвороб.
Відомо, що в базі виділ ?? ення гломерулонефриту як но-зологіі (і групового поняття) лежать два базових критерію: характер патологічного процесу - запалення, і переважно-ного його локалізація - ниркові клубочки. З цієї причини-то гломерулонефрит вважають "двостороннє дифузне імуно-запальне захворювання нирок з переважним пора-ням клубочків" (БМП, 1977). Природно, що дефініціонного критерії гломерулонефриту повинні бути основоположних-ські як в виділ ?? еніі різних його форм, так і в побудові класифікації гломерулонефріта͵ перш нд ?? його морфологич-ської, яка повинна служити цілям диференціальної діагно-стики форм гломерулонефриту. Але даний принцип сучасної нефрологією не дотримується. Мало того, при морфологічної верифікації гломерулонефріта͵ виділ ?? еніі його форм современ-ні нефрологи нд ?? е більше і більше відходять від визначальних кри-теріев загальної патології. Так, за класифікацією ВООЗ, до Хроні-зації гломерулонефриту відносять проліферативний гломеру-лонефріт (ендокапіллярний, екстракапіллярний, мезангіопроліферативний, мезангіокапілярний) і склерозуючий (Фібропластичний), а також мінімальні зміни, мембранозної нефропатию і фокальний сегментарний гломерулярний склероз / гіаліноз. Але иммуновоспалительного природу мають лише проліферативний гломерулонефрит і завершальний його еволюцію склерозуючий. У корені же мінімальних зраді-ний (хвороби малих відростків подоцитів), мембранозной нефропатії і фокального сегментарного гломерулярного гіалінозу (ФСГТ) лежать не запальні, а диспластические і дістро-фические зміни гломерулярной базальної мембрани, рецепторні порушення подоцитів. Як видно, включення в групу хронічного гломерулонефриту мінімальних змін, мембранозной нефропатії і ФСГГ не обгрунтовано з чисто загальнопатологічних позицій. Ці захворювання повинні бути виключені з групи хронічного гломерулонефриту і включені в групу так званих незапальних гломерулопатій.
Другим прикладом формування груп захворювань, сущ-ність патологічного процесу і морфогенез яких неадек-ватним даними нозологічними формами, є ревматичні хвороби.
Ревматичними хворобами до останнього часу вважали хвороби системної дезорганізації сполучної тканини имму-нопатологіческого механізму. Морфогенез цієї дезорганізації був ретельно вивчений, показана зміна її фаз (мукоидное набу-хание, фібриноїдні зміни, фібриноїдний некроз, скле-роз і гіаліноз), вивчені особливості імунного запалення, з-супроводжуючого цю дезорганізацію, встановлена причетність генералізованого васкуліту до цих змін. На підставі особливостей етіології (роль інфекційного початку і наслед-ності), патогенезу (иммунопатологический механізм), мор-фогенеза (системна дезорганізація сполучної тканини, їм-мунное запалення) і своєрідності клініко-морфологічних проявів (органопатологии) була окреслена група ревматіче-ських захворювань - хвороб системи сполучної тканини з імунними порушеннями. У неї були включені: ревматизм, ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондиліт (хвороба Бехтєрєва), системний червоний вовчак, склеродермія (прогрес-сірующій системний склероз), вузликовий періартеріїт, дерматоміозит і (вже без урахування особливостей морфогенезу) сухий син-дром Шегрена.
У що ж перетворилися ревматичні хвороби в даний час? У збірне, хаотичне, поліетіологічне, поліпатоге-генетичних і поліморфогенетіческое поняття. У цьому переконаний-ешься, звернувшись до робочої класифікації і номенклатурі ревматичних хвороб, створеної Всесоюзним науковим загально-ством ревматологів в 1985 ᴦ. Згідно з цією класифікацією будується виклад матеріалу в монографіях, присвячених ревматіче-ським хвороб, як вітчизняних, так і зарубіжних, так і в підручниках з внутрішніх хвороб.
Серед ревматичних хвороб в цій класифікаційної схемою можна знайти: рецидивний панникулит (хвороба Вебера - Крісчен) поруч на системний червоний вовчак, синдром Шенлейна - Геноха і синдром Гудпасчера поруч зі вс ?? ємі сис-темними васкулитами; подагру, амілоїдоз і гемохроматоз - бо-лезни обмінно-дистрофічного, а не иммуновоспалительного генезу; міозити і тендовагініти, нд ?? е бактеріальні та "мікро-кристалічні" артрити, остеоартроз, остеопороз, остеомаля-цію і навіть остеохондропатій горбистості великогомілкової ко-сти.
Створення подібної класифікації ревматичних хвороб стало можливим тому, що був відкинутий історичний досвід пізнання ревматичних хвороб, синдромное взяло верх над нозологічними, були забуті морфогенетические особливості цих захворювань, забуте стало аксіомою поло-ження: "морфогенез - це основа патогенезу".
Говорячи про груповому понятті хвороби, ᴛ.ᴇ. класифікаційних схемах, не можна забувати і можливе дроблення "встоявши-шихся" нозологічних форм, об'єднаю ?? ення їх в "нозологические групи хвороб". Цей процес повинен успіхам перш нд ?? його теоретичних дисциплін - молекулярної біології, генетики, імунології, біохімії, целлюлярной патобіологіі, які дозволили знайти етіологічну, патогенетичну та клініко-морфсшогіческую гетерогенність будь-якої нозологічної форми. Досить послатися на наступні приклади. Хрониче-ський гастрит перестав бути нозологій, це - групове поня-тя. Кожна з його колишніх форм має своєрідність етіологіче-ське (гастрит В - гелікобактерний гастрит), патогенетичне (аутоімунний гастрит А і рефлюкс-гастрит С). ПІЛОРОДУОДЕНАЛЬНИМИ виразки і виразки тіла шлунка претендують на нозологіче-ську самостійність, якщо патогенетично це раз-ні захворювання. Форми первинних кардіоміопатій також можна вважати самостійними захворюваннями - про це сві-чать етіологічні, морфогенетические і клиниче-ські їх відмінності. Етіологічно, пато- і морфогенетически аб-солютно різні центральний і периферичний рак легко-го - це різні захворювання з різною клініко-морфологічної оцінкою. Уже відомо п'ять видів вірусних гепатитів (А, В, С, D, F) і кожен вид - самостійне захворювання. Нако-нец, що полюбився клініцистам "гостра респіраторна вірус-ва інфекція" (ГРВІ), яка як самостійне заболева-ня заполонило поліклініки, та й в клініках не рідкість, хоча представлена щонайменше чотирма хворобами (грип, парагрип, аденовірусна інфекція, респіраторно -сінцітіальная інфекція). Це далеко не повний перелік підміни нозології груповим поняттям хвороби.
Мінливість ХВОРОБ (патоморфоз)
Поняття "патоморфоз" як поправка до сталого в патології поданням про стабільність нозологічних форм з'явилося в 30-х роках нашого століття. Під патоморфозом ста-ли розуміти стійкі й істотні зміни картини хвороби, що сталися під впливом різних факторів середовища. У 1956 ᴦ. W.Doerr спробував встановити межі і форми патоморфоза. Він розрізняв: 1) природний патоморфоз, ᴛ.ᴇ. спонтанні зміни картини хвороби, що виникли внаслідок зміни як зовнішніх (зміни екології людини), так і внутрішніх (зміни конституції людини) причин хвороби; 2) ін-
Аудований, або терапевтичний, патоморфоз, ᴛ.ᴇ. зміни хвороби, викликані терапевтичними впливами.
Терапевтичному патоморфозу зі зрозумілих причин ста-ло приділятися особлива увага; при цьому підкреслювалася одна важлива його особливість - він не закріплений генетично в наслед-ному коді, в зв'язку з цим можлива реверсія хвороби, ᴛ.ᴇ. повернення її до класичних форм і проявів після усунення ле-чебного фактора [Рапопорт Я.Л. 1976].
Після W.Doerr патоморфозом стали називати, з одного сторо-ни, зміни "панорами хвороби", ᴛ.ᴇ. "Зміна захворює-мости і смертності великих популяцій", з іншого - стійкі, су-істотні і стандартні зміни картини определ ?? енной хвороби (клінічних проявів і морфології), що відбуваються під впливом різних факторів середовища [Рапопорт Я.Л. Тисяча дев'ятсот шістьдесят-два]. Як видно, патоморфоз розуміють тепер в широкому і у вузькому сенсі, причому патоморфоз у вузькому сенсі, ᴛ.ᴇ. мінливість определ ?? енной хвороби, має найбільше значення для клініці-ста і патолога. Суворе відмежування цього поняття дозволило вважати патоморфозом нозоморфоз як в широкому (панорам-ма хвороб), так і у вузькому (определ ?? енное захворювання) сенсі [Сєров В.В. 1979].
Найбільш повно вивчені причини патоморфоза інфекційно-них, інфекційно-алергічних і пухлинних захворювань. "Специфіка" патоморфоза того чи іншого захворювання (або групи хвороб) визначається особливостями факторів як епідеміологічного, так і терапевтичного характеру. Поет-му для перспективного вивчення проблеми важливе знання комп-лексу загальних і приватних причин, що ведуть до патоморфозу, особ-ностей і питомої ваги кожної з цих причин і їх взаимоотно-шений.
# 9632; Патоморфоз, індукований лікарем, може стати процес-сом, їм же керованим.
Для цього, крім епідеміологічних факторів, необхід-мо знати структурно-функціональні засади механізму дію-вия лікарських засобів, ᴛ.ᴇ. пато- і морфогенез самого патомор-фоза.