Потрібен хороший лікар, клініка або послуги діагностики?
Шукайте і записуйтеся тут - це зручно і дешевше, ніж в клініці!
- Операція Фонтена - це проміжна або довгострокова паліативна корекція важких ВПС з анатомічної або функціональної ОДНОШЛУНОЧКОВИМ циркуляцією або комплексних вад, які не можуть бути скориговані при хірургічному втручанні на двох шлуночках
- Системний кровотік направляється безпосередньо в легеневі артерії, в обхід субпульмонального шлуночка
- За допомогою операцііФонтена розділяється кровотік і зменшується ціаноз.
показання коперацііФонтена
- Пороки серця, що характеризуються анатомічним або функціональним ОДНОШЛУНОЧКОВИМ кровообігом, наприклад аномалії, при яких присутня тільки один шлуночок або другий шлуночок присутній, але він гипоплазирована:
- Синдром гіпоплазії лівих відділів серця.
- Подвійний вихід з ЛШ;
- Атрезія аортального клапана або клапана легеневого стовбура без ДМЖП.
- Атрезія мітрального або трикуспідального клапана.
Аномалії впадання в один з шлуночків:
- Подвійне впадіння в ЛШ.
- Подвійне впадіння в ПЖ.
Некоррігіруемие мальформації загального АВ-клапана:
- АВ-дефект перегородки з некоррігіруемой деформацією АВ-клапана.
- Аортопульмональний шунт створюється у новонародженого для забезпечення перфузії легень
- Необхідність при всіх формах відсутній.
Двонаправлене кавопульмональное з'єднання (операція Гленна):
- Цей метод, застосовуваний в перші 6 місяців життя (більш низьке легеневе опір), дозволяє частково розділити кровообіг
- Верхню частину ВПВ анастомозируют «кінець в бік» з правої легеневої артерією
- Це знижує перевантаження єдиного шлуночка (ОР: ПРО5 = 0,6-О, 7, Ра02 = 75-85%).
Метод Фонтена після 1-2 років життя: повне розділення серця на два кола кровообігу
НПВ з'єднується з правою легеневою артерією в обхід ПЖ.
Критерії відбору для проведення операції Фонтена:
- Опір легеневих артерій менш ніж в два рази перевищує нормальні значення
- Достатня збільшення легеневих артерій без стенозу
- Гарна функція шлуночка
- Відсутність важкої недостатності АВ-клапана
- Відсутність вираженого субаортального стенозу.
Мал. 9.44Метод Фонтена, III тип по Норвуд. НПВ з'єднується з правої або лівої легеневої артерією (шунт Фонтена) за допомогою внутрисердечного тунелю. Тунель проходить через ПП, яке розділяється шляхом хірургічної реконструкції стінки. Отвір в клапті функціонує як «клапан надлишкового потоку», який впадає в резидуальная ПП.
Мал. 9.45Сагіттальная МПР даних тривимірного дослідження після використання методу Фонтена. Зображення демонструє шунт Фонтена (НПВ, стрілка), який з'єднується з правою легеневою артерією.
Мал. 9.46Венечная МПР даних тривимірного дослідження після використання методу Фонтена.Шунт Фонтена (НПВ, стрілки) з'єднується з правою легеневою артерією (наконечник стрілки).
- У неускладнених випадках частота 10-річної виживаності досягає 90%
- Втрата білка і ентеропатія - два фактора, які критично впливають на високу летальність
- Повторні операції поєднуються з високою летальністю (до 75%).
Пізні післяопераційні проблеми:
- Мерехтіння або ФП
- Брадіарітміі (дисфункція синусового вузла, повна АВ-блокада)
- тромбоемболії
- СН у зв'язку з мальформації або стенозом кровообігу після операції Фонтена або неспроможність AB-клапана великого кола кровообігу
- Білкова недостатність або ентеропатія (у 10-50% пацієнтів)
- дисфункція печінки
- Ціаноз в зв'язку з погіршенням функції шлуночка або при праволевом шунт через Атріосептальний.
Що хотів би знати лікуючий лікар?
(?) Ступінь гіпоплазії ЛШ і аорти
(?) Розміри перев'язки і ДМПП
(?) Недостатність трикуспідального клапана
(?) Пороки коронарних артерій
(?) Деякі лікарі можуть вимагати кількісної оцінки судинної системи легкого (індекс Наката, співвідношення Мак-Гуна), функцію шлуночків і функцію АВ-клапана.