Заочеревинний фіброз (хвороба Ормонда)
Характерною особливістю забрюшинного фіброзу, вперше описаного Ормонд в 1948 р є розвиток неспецифічного запального процесу в заочеревинної клітковині з утворенням щільної фіброзної тканини. У зв'язку з тим що етіологія і патогенез склеротичного процесу в заочеревинної клітковині до кінця не з'ясовані, захворювання отримало різні назви: ідіопатичний ретроперитонеальний фіброз, пластичний периуретерит, періренальний фасциит, фіброзний стенозуючий періуретріт, фіброзний перитоніт, хвороба Ормонда і ін. (Всього близько 15 найменувань ). Найбільш поширеним з них є «заочеревинний фіброз».
Заочеревинний фіброз може бути одно- або частіше двостороннім. Захворювання характеризується прогресуючим здавленням сечоводів, які можуть бути вражені на будь-якій ділянці - від Промонторі до мисково-сечовідного сегмента, однак улюблене місце ураження - область, відповідна IV-V поперековому хребця. Процес фиброзирования поширюється по обидва боки хребта. Верхньої його кордоном є діафрагма, нижньої - рівень Промонторі, бічними - сечоводи. При поширенні процесу дуже часто в нього залучаються нижня порожниста вена і аорта.
Більшість дослідників вважають заочеревинний фіброз наслідком неспецифічного запалення, що розвинувся на грунті запальних захворювань жіночих статевих органів, холециститу і холангіту, панкреатиту, илеита. Згідно з іншими даними, причиною можуть бути лимфангит, гранулематозний васкуліт, травма. Крім того, останнім часом висунута імуноалергічна гіпотеза виникнення фіброзних змін в тканинах заочеревиннійклітковини.
Під час гістологічного дослідження зміненої заочеревиннійклітковини визначають неспецифічне хронічне запалення, що підрозділяється на фази. Особливістю першої фази є наявність в тканинах дифузної клітинної інфільтрації, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів, еозинофілів. Друга фаза характеризується сполучнотканинними фіброзними змінами з поступовим прогресуючим розвитком колагенових волокон. У третій фазі спостерігається склероз фіброзної тканини.
Симптоматика і клінічний перебіг. Клінічна картина забрюшинного фіброзу бідна симптомами. Хворі скаржаться на тупі, іноді болі у поперековій ділянці, внизу живота, болі в яєчках при залученні в процес пресакральних нервового сплетення, нудоту, блювоту, стомлюваність, зниження апетиту, підвищення артеріального тиску. У міру прогресування двостороннього захворювання приєднуються ознаки ниркової недостатності на грунті порушення пасажу сечі з обох нирок і розвитку уретерогідронефрозу.
Діагноз. Оглядовий знімок верхніх сечових шляхів і екскреторна урографія дозволяють поряд з нечіткістю контурів поперекових м'язів і розпливчатість обрисів нирок розпізнати що починається гідронефроз, медіальне зміщення і розширення обох сечоводів до рівня їх середнього фізіологічного звуження. При різко зниженою функції нирок стан верхніх сечових шляхів можна визначити за допомогою ретроградної у ре ті ро пієлографії, що виявляє звуження сечоводів, гід-роуретеронефроз, зміщення сечоводів в медіальну сторону. При неможливості виконання ретроградної виробляють чрес-шкірну антеграднуго пієлоуретерографія. Велике значення в оцінці анатомо-функціонального стану нирок мають радіоізотопні методи дослідження (ізотопна ренографія, сцинтиграфія). Ультразвукове дослідження нирок виявляє, як правило, картину гидронефротической трансформації.
Диференціальна діагностика. Клінічна картина і рентгенологічні ознаки забрюшинного фіброзу схожі з симптомами інших урологічних захворювань: двостороннього гідронефрозу, стриктури обох сечоводів туберкульозної або інший етіології, ахалазии сечоводів. Однак на відміну від перерахованих захворювань для забрюшинного фіброзу характерна обструкція сечоводів на рівні перехрещення з клубових судинами, вище якого сечоводи розширені, а нижче не змінені.
Лікування. При заочеревинному фіброзі лікування залежить від локалізації процесу, його поширеності, ступеня порушення пасажу сечі і наявності сечової інфекції. Більшості хворих необхідне оперативне лікування - уретероліз з переміщенням сечоводів в черевну порожнину, резекція сечоводу з накладенням анастомозу кінець в кінець, заміщення сечоводів сегментом тонкої кишки, вкладання сечоводу в спеціальний захисний протез. При далеко зайшла гидронефротической трансформації і хронічному пієлонефриті реконструктивно-пластичні операції на сечоводах поєднують з тимчасовим (іноді тривалим) відведенням сечі з нирок шляхом нефропіе-ло-або піелостоміі, чрескожноі пункціонноі нефростоміі під ультразвуковим контролем. У післяопераційному періоді доцільно тривале застосування кортикостероїдів з метою придушення розвитку фіброзної тканини (кортизол по 25 мг на добу щодня протягом 2-3 міс), а також призначення інших видів розсмоктуючутерапії (лидаза, алое). У ранніх стадіях захворювання лікування починають з консервативної терапії розсмоктуючими засобами і кортикостероїдами. При наявності хронічного пієлонефриту одночасно проводять і його лікування.
Прогноз. При відсутності лікування забрюшинного фіброзу прогноз несприятливий через наростання гидронефротической трансформації і прогресування хронічної ниркової недостатності. Після лікування, особливо оперативного, прогноз більш сприятливий, проте не виключається рецидив захворювання.