отосклероз
Дані, які має сучасна отоларингологія. свідчать про те, що отосклерозом страждає приблизно 1% населення, при цьому близько 75-80% хворих становлять жінки. Симптоми отосклерозу найчастіше проявляються у віці 20-35 років. Захворювання має поступовий розвиток і починається з поразки одного вуха. Як правило, отосклероз є двостороннім процесом, ураження другого вуха відбувається через кілька місяців, а іноді і років. За різними даними односторонній отосклероз відзначається у 3-10% пацієнтів. У жінок відмічено значне посилення симптомів отосклерозу в зв'язку з вагітністю. При першій вагітності погіршення спостерігається у 30% хворих на отосклероз, при другій - у 60%, при третій - у 80%.
Причини виникнення отосклероза
На сьогоднішній день відомо кілька теорій етіології отосклерозу. Серед них на перший план виходить спадкова теорія. На її користь свідчить часто спостерігається сімейний характер захворювання, а також виявлення різних генетичних дефектів у 40% хворих на отосклероз. З огляду на погіршення, яке виникає у жінок з отосклерозом під час вагітності, не можна виключити зв'язок захворювання з відбуваються в організмі ендокринними і метаболічними змінами. Зокрема, вказують на роль дисфункції щитовидної залози і паращитовидних залоз.
патогенез отосклероза
Особливістю кісткової капсули лабіринту є те, що вона являє собою первинну, що утворилася в процесі ембріогенезу, кістка без вторинної осифікації. При отосклерозі в різних обмежених ділянках кісткового лабіринту активується процес утворення зрілої кістки. На початку відбувається утворення незрілої спонгиозной кісткової тканини, що містить безліч судин. Такий осередок отосклероза носить назву активного. Потім незріла кісткова тканина вогнища трансформується в склерозірованнимі зрілу кістку.
Вогнища отосклероза можуть мати множинний характер. У 50% випадків отосклерозу їх виявляють в області вікна передодня, в 35% - в капсулі равлики, в 15% - в півколових канальцях. Розташування вогнища отосклероза в області вікна передодня призводить до залучення в склеротичний процес підстави стремена з розвитком його анкилоза. В результаті виникає знерухомлених стремена порушується Звукопровідна функція вуха і розвивається кондуктивна приглухуватість. Якщо вогнища отосклероза знаходяться в сходах лабіринту, то порушується робота звуковоспринимающего апарату вуха, що веде до появи нейросенсорного типу приглухуватості.
Класифікація отосклероза
Залежно від порушення звукопроведенія або звуковосприятия виділяють 3 форми отосклерозу:
Кондуктивний отосклероз протікає з порушенням тільки звукопроведенія. На порогової аудіограмі відзначається збільшення порогів повітряного проведення, при збереженні кісткового проведення в межах норми. Отосклероз цієї форми є прогностично найбільш сприятливим, оскільки його хірургічне лікування дає хороший ефект і може призводити до повного відновлення слуху.
Змішаний отосклероз характеризується зниженням слуху як за рахунок порушень звукопроведенія, так і за рахунок розлади звуковосприятия. При цьому гранична аудиограмма виявляє підвищення порогів і повітряного, і кісткового проведення. В результаті хірургічного лікування цієї форми отосклерозу відновлення слуху можливо лише до рівня кісткового проведення.
Кохлеарний отосклероз супроводжується значним порушенням звуковоспринимающей функції вуха. Реєстрований при аудіограмі поріг кісткового проведення становить понад 40 дБ. Те, що відбувається в результаті хірургічного лікування поліпшення слуху до рівня кісткового проведення у пацієнтів з цією формою отосклерозу не приводить до достатнього для спілкування відновленню слуху.
За характером прояву симптомів отосклероз класифікують як повільний (68%), стрибкоподібний (21%), швидкоплинний або швидкий (11%). У своєму розвитку отосклероз проходить 3 періоди: початковий, період виражених клінічних проявів і термінальний.
симптоми отосклерозу
Як правило, отосклероз має непомітне безсимптомний початок, яке також називають гістологічної стадією отосклероза. У цій стадії вже відбуваються зміни в будові кісткової тканини лабіринту, але клінічні прояви можуть ще не спостерігатися. Окремі випадки отосклерозу характеризують швидкою течією і початковим розвитком нейросенсорної приглухуватості. Однак в більшості випадків початкова стадія отосклероза займає 2-3 роки, протягом яких пацієнт може відзначати лише невеликий шум у вусі, а незначне зниження слуху виявляється тільки при проведенні аудиометрии.
Туговухість. Зазвичай отосклероз починається з поступового і на початку малопомітного зниження слуху. На початку характерно порушення сприйняття низьких тонів при збереженому або навіть підвищеному сприйнятті високих тонів. При цьому пацієнт з отосклерозом скаржиться на погане розуміння чоловічої мови, в той час як мова жінок і дітей він чує дуже добре. Спостерігається паракузіс Вілліса - уявне поліпшення слуху, що відбувається в галасливій обстановці. Справа в тому, що при отосклерозі шум ніяк не впливає на сприйняття звуків, а співрозмовники пацієнта, щоб подолати шумовий фон, розмовляють голосніше. Ще одним патогномонічним симптомом отосклероза є паракузіс Вебера - погіршення сприйняття мови при одночасній передачі в равлика інших звуків, що йдуть по м'яких тканин тіла пацієнта. Паракузіс Вебера спостерігається, наприклад, при ходьбі або пережовуванні їжі.
Згодом відбувається погіршення слуху з порушенням сприйняття як низьких, так і високих звуків. У період виражених клінічних проявів пацієнт не сприймає шепотную мова, розуміння звичайної мови утруднено. Примітно, що туговухість при отосклерозі ніколи не регресує, можливо тільки її посилення. Прогресування приглухуватості може бути пов'язано із загальним перевтомою і ендокринними перебудовами (вагітність, пологи, менструація). Падіння слуху при отосклерозі може досягати III ступеня приглухуватості, але повна глухота ніколи не розвивається.
Шум у вусі спостерігається у 80% хворих на отосклероз. Відмінною особливістю є те, що вираженість вушного шуму не корелює зі ступенем приглухуватості. По звуковому спектру він близький до шуму примуса або шелесту листя (так званий «білий шум»). Припускають, що вушний шум при отосклерозі пов'язаний з циркуляторними і метаболічними порушеннями в равлику.
Біль у вусі виникає в періоди загострення отосклеротіческого процесу. Вона має розпираючий характер і зазвичай локалізується в області соскоподібного відростка. Найчастіше після появи больового синдрому відбувається ще більше зниження слуху.
Запаморочення у пацієнтів з отосклерозом спостерігається досить рідко. Зазвичай воно має тимчасовий характер і слабку інтенсивність. У випадках, коли запаморочення має виражений характер, слід припускати іншу етіологію приглухуватості (наприклад, пізній вроджений сифіліс).
Неврастенічний синдром у пацієнтів з отосклерозом викликаний вираженими порушеннями слуху, що перешкоджають їхньому повноцінному спілкуванню. Через приглухуватості в суспільстві пацієнти знаходяться в постійній напрузі, що змушує їх уникати спілкування. Вони стають замкнутими, апатичними, млявими; спостерігаються порушення сну за типом денної сонливості. Найбільш часто неврастенія розвивається, якщо отосклероз супроводжується вираженим шумом у вусі і значним зниженням слуху.
діагностика отосклероза
Пацієнти з отосклерозом звертаються до отоларинголога зі скаргами на порушення слуху і шум у вусі. Завданням лікаря є отдифференцировать отосклероз від багатьох інших причин приглухуватості: адгезивного середнього отиту. хронічного гнійного середнього отиту, кохлеарного невриту. холестеатоми, сірчаної пробки і зовнішнього отиту. пухлини вуха. анкилоза стремена при системних остеопатії, лабіринтиту. хвороби Меньєра та ін. З цією метою проводять отоскопію і ретельне дослідження слуху.
Отоскопія і мікроотоскопія виявляють типову для отосклерозу тріаду Холмгрена: відсутність вушної сірки, сухість і атрофічні зміни шкіри слухового проходу, знижену чутливість шкіри слухового проходу при її роздратуванні (відсутність почервоніння і кашльового рефлексу). У більшості випадків отосклерозу барабанна перетинка не змінена. При її атрофії непрямою ознакою отосклерозу є пляма Шварца - просвічує в місці атрофії почервоніла слизова барабанної порожнини. При гіпертрофії перетинки отоскопіческая картина нагадує наслідки хронічного ексудативного середнього отиту.
Аудіометрія пацієнтів з отосклерозом визначає порушення сприйняття шепітної мови. Дослідження з камертоном виявляє підвищену або нормальну провідність звуків через тканини, при зниженні проведення через повітря. Результати порогової аудіометрії залежать від форми отосклерозу. Акустична імпедансометрія є допоміжним методом діагностики. Відрізнити отосклероз від кохлеарного невриту допомагає дослідження з ультразвуком. При отосклерозі сприйняття ультразвуку практично не порушено, в той час як при кохлеарної невриті воно погіршується в 2-3 рази.
Дослідження вестибулярної функції (непряма отолітометрія. Вестибулометрія. Стабілографія) у 64% пацієнтів виявляють гіпорефлексію, у 15% - гіперрефлексію. У 21% випадків отосклероз протікає без вестибулярних порушень. При виникненні запаморочення необхідна консультація отоневролога і вестибулології.
Відбуваються при отосклерозі зміни кісткової тканини капсули лабіринту іноді визначаються за результатами прицільної рентгенографії черепа. Однак більш інформативним дослідженням є КТ черепа. що дозволяє візуалізувати вогнища отосклероза.
лікування отосклерозу
Відносно отосклероза застосовуються хірургічні методи лікування, спрямовані на вдосконалення механізму передачі звукових коливань з ланцюжка слухових кісточок на перилімфу лабіринту. Проведення операції доцільно при зниженні кісткової провідності не нижче 25 дБ і повітряної - до 50 дБ. Однак навіть при приглухуватості в цих межах операція протипоказана, якщо отосклеротіческого процес знаходиться в стадії активного перебігу.
У хірургічному лікуванні отосклерозу знайшли застосування 3 типи операцій: мобілізація стремена, фенестрація лабіринту і стапедопластика. Перший тип операцій спрямований на звільнення стремена від знерухомлюють його кісткових зрощень, другий - на створення нового вікна в стінці передодня лабіринту. Однак ці операції характеризуються нестійким ефектом. Поліпшення слуху після них може зберігатися протягом декількох років, але потім відбувається швидке прогресування приглухуватості. Стапедопластика полягає в імплантації протеза, що заміняє стремено. Така операція може виконуватися з Стапедектомія або без неї. В останньому випадку фіксацію протеза до ковадла здійснюють через пророблений в підставі стремена отвір. Протез стремена може бути виготовлений з тканин хряща або кістки пацієнта, а також з тефлону, титану або кераміки. Стапедопластика проводиться на тому вусі, яке гірше чує. При ефективності операції, її проведення на другому вусі можливе не раніше, ніж через півроку.
Хірургічне лікування отосклерозу шляхом стапедопластика у 80% пацієнтів дозволяє досягти стабільного поліпшення слуху. Однак воно не перешкоджає розвитку отосклеротіческого процесу. Тому триває пошук ефективних консервативних методів терапії отосклерозу. Последне час одним з таких методів стала тривала комбінована терапія натрієм фторидом, препаратами кальцію і вітаміном D3. Теоретично таке лікування повинно зупиняти деменералізацію, яка відбувається по периферії вогнищ отосклерозу, тим самим зупиняючи розширення цих вогнищ.
При кохлеарної і змішаної формах отосклероза в якості альтернативи хірургічного лікування або як доповнення до неї може бути застосований слухопротезування.