Параліч в неврології. Анатомія і фізіологія паралічу.
Традиційно терміни «параліч» і «плегия» застосовуються дня позначення повної або практично повної втрати м'язової сили; а «парез» - це часткове зниження м'язової сили, тобто частковий параліч. На підставі клініко-фізіологічних досліджень можна виділити два типи паралічу або парезу:
1) внаслідок ураження нижніх рухових нейронів;
2) внаслідок ураження верхніх рухових нейронів (корково-спинномозкового і корково-ядерного шляху).
До нижніх рухових нейронів можна адресувати клітини передніх рогів спинного мозку (альфа-мотонейрони) і соматичні рухові нейрони стовбура мозку. Кожен нейрон за допомогою свого аксона іннервує від 20 до 1000 і більше м'язових волокон; нервова клітина, її аксон і іннервіруемие м'язові волокна разом складають рухову одиницю, для позначення якої застосовується також фізіологічний термін «кінцевий спільний шлях». Всі відмінності в силі, швидкості і обсязі рухів пов'язані з кількістю і розміром рухових одиниць і частотою їх розрядів. Руйнування рухової нервової клітини або її аксона викликає параліч всіх іннервіруємих ними м'язових волокон, незалежно від того, беруть участь вони в рефлекторної або довільної діяльності. При деяких станах (наприклад, хвороби рухового нейрона, компресії переднього корінця) виникає аномальна збудливість рухових нейпонов, що призводить до повторних спонтанних скорочень всіх іннервіруємих ними м'язових волокон, що виявляється клінічно у вигляді мимовільних посмикувань м'язових пучків, або фасцикуляций. Якщо в патологічний процес втягується багато рухових одиниць, виникають крамп або м'язові спазми. Фасцікуляціі, при яких немає м'язової слабкості, атрофії і втрати рефлексів, майже завжди мають сприятливий прогноз. Вони відрізняються від дрібних ізольованих скорочень окремих мишечщдх волокон, пов'язаних з втратою їх зв'язку з нервом (денервация) і званих фібриляції; вони занадто малі і тому невидимі неозброєним оком, але виявляються при електроміографії (ЕМГ)
Аксони багатьох рухових нервових клітин утворюють передній спинномозкової корінець і рухову частину черепних нервів. Кілька корінців, переплітаючись між собою, утворюють нервові сплетення, з яких беруть початок периферичні нерви, що несуть рухові, чутливі і вегетативні волокна. Кожна з великих м'язів Іннер-віруется декількома поруч розташованими нервовими корінцями і зазвичай тільки одним периферичних нервом. Тому параліч, що виникає при ураженні клітин переднього рогу і нервових корінців, відрізняється від паралічу, викликаного ушкодженням периферичного нерва.
У виконанні будь-якого руху беруть участь кілька м'язів; одні з них виконують функцію агоністів, інші - діють як антагоністи йди синергисти. Їх взаємодія регулюється на рівні спинного мозку або стовбура мозку механізмом, званим реципрокною іннервацією. Виконання складних рухових актів, таких як згинальні захисні рефлекси, реакції підтримки, перехресні розгинальні і тонічні шийні рефлекси, регуляція тонусу, пози, постави і ходи, здійснення довільних рухів, грунтується на межсегментарних спінальних механізмах спинного мозку і їх інтеграції з корково-спинномозкової і іншими надсегментарного системами.
Міотатіческій. або сухожильний, рефлекс грунтується на раптово викликаному розтягуванні м'язи і порушення м'язових веретен, розташованих паралельно м'язовим волокнам. Аферентні імпульси від м'язових веретен надходять до відповідного сегмент спинного мозку і передаються безпосередньо (моносинаптічеськие) на альфа-мотонейрони. Дрібні гамма-мотонейрони підтримують постійну напругу волокон м'язових веретен. У м'язах розташовується чутливі нервові закінчення (такі, як сухожильний орган Гольдкі), які чутливі до напруги м'язи і можуть викликати гальмування. У спинному мозку гальмування здійснюється через клітини Реншоу - 1А гальмівні інтернейрони. Хоча м'язові веретена і сухожильні opганах Гольджі роблять різний вплив на мотонейрони, їх взаємодія дозволяє регулювати обсяг і силу рухів.
Удар неврологічним молоточком по сухожиль чотириголового м'яза стегна нижче колінної чашечки викликає швидке розтягнення м'яза, що збуджує пропріорецептори м'язи-м'язові веретена. Аферентні волокна, що йдуть від м'язових веретен, закінчуються в спинному мозку на рівні сегмента L3, в той час як аферентні волокна від сухожильного органу Гольджі - на рівні сегмента L2. Колінний рефлекс відноситься до моносинаптічеськие рефлексам: аферентні волокна надходять в сегменти L2 і L3, еферентні волокна беруть початок від мотонейронів переднього рогу тих же і нижчих сегментів, утворюючи рефлекторну дугу Рухові волокна, що виходять із сегмента S2, направляються до м'язів задньої поверхні стегна, що ілюструє бісінаптіческій шлях, по якому гальмівні впливи сягають м'язів-антагоністів.
Діаграма меншого розміру ілюструє гамма-петлю. Еферентні волокна, що беруть початок від гамма-мотонейронів, підходять до м'язового веретену. Скорочення інтрафузальних волокон в полярних частинах нервово-м'язового веретена призводить до розтягування середньої (екваторіальній) частини веретена і потоку аферентних імпульсів в центральному напрямку. Порушення переноситься по аферентні волокнах на альфа-мотонейрони, периферичні відростки яких підходять до екстрафузальних м'язових волокон. Таким чином, завершується рефлекторна гамма-петля. Як до альфа-мотонейронів, так і до гамма-мотонейронів підходять спадні волокна від надсегментарних систем.
Больовий або захисний згинальний рефлекс здійснюється цри активації аферентних волокон типу А і С дрібного калібру. Це полісинаптичні рефлекс; аферентні імпульси викликають збудження багатьох клітин переднього рогу (що призводить до згинання кінцівки) і інших рухових нейронів, які пригнічують активність м'язів-антагоністів (розгиначів).
При ураженні всіх або практично всіх мотонейронів переднього рогу або їх рухових волокон втрачаються всі довільні, постуральні і рефлекторні рухи в іннервіруємих ними м'язах. Паралізовані м'язи стають розслабленими і м'якими; їх опір при пасивних рухах слабо виражене або відсутній (гіпотонія або атонія) внаслідок зниження нормального м'язового тонусу. Такий стан розцінюють як млявий параліч. Крім того, після денервації в м'язах повільно розвивається виражений атрофічний процес; протягом 3 4 місяців нормальний обсяг м'язи зменшується на 70-80%. Навпаки, при атрофії від бездіяльності (наприклад, якщо кінцівку довго перебуває в гіпсі) втрата обсягу м'язи зазвичай не перевищує 25-30%. При периферичному паралічі сухожильні рефлекси відсутні. Електрофізіологічні дослідження виявляють зменшення амплітуди потенціалу м'язової відповіді, отриманого при стимуляції нерва, і наявність потенціалів фибрилляций В уражених м'язах. Навпаки, нерефлекторная скорочувальна здатність у відповідь на пряме подразнення м'яза (постукування неврологічним молоточком) може бути збережена.
Прояви млявого паралічу залежать від локалізації ураження. Одночасне з млявим паралічем порушення чутливості і вегетативних функцій вказує на поразку периферичного нерва. Якщо чутливість збережена, значить, вражені мотонейрони передніх рогів (спінальна рухова Нейронопатія), передні корінці (радикулопатія) або рухові волокна периферичних нервів (моторна нейропатія). До захворювань, при яких уражаються мотонейрони передніх рогів, відносяться аміотрофічний бічний склероз (АБС) і поліомієліт (в даний час зустрічається рідко). Найбільш поширеним прикладом гострого генералізованого ураження корінців периферичних нервів, при якому чутливі порушення, як правило, виражені в меншому ступені, ніж рухові, служить синдром Гієна-Барре.
Активність мотонейронів спинного мозку при деяких станах може посилюватися, що призводить до появи м'язових спазмів, фасцикуляций, міокіміі (хвилеподібні скорочення пучків м'язових волокон), крамп.