Список використаної літератури та джерел
Виділяють ідіопатичний паркінсонізм (хвороба Паркінсона) і синдром паркінсонізму, обумовлений різними причинами і нерідко службовець проявом інших дегенеративних захворювань нервової системи. Хвороба Паркінсона становить 75-80% випадків синдрому паркінсонізму. Хвороба Паркінсона або паркінсонізм зустрічається у 60-140 на 100 000 населення; його частота різко збільшується з віком. Згідно зі статистичними даними, паркінсонізм зустрічається у 1% населення до 60 років і у 5% осіб більш старшого віку. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки.
Прояви хвороби Паркінсона були відомі і описані вже давно.
У єгипетському папірусі XII століття до н. е. у одного з фараонів відзначені характерні для захворювання симптоми. У Біблії описані люди з тремором. У текстах Аюрведи захворювання, що виявляється тремором, обмеженням рухів, слинотечею і іншими характерними симптомами, рекомендовано лікувати деякими видами бобових. Згодом у зазначених в текстах Х століття до н. е. був виявлений дофамін. Гален, по всій видимості, ще в II столітті н. е. описав хворобу Паркінсона, вказавши на її симптоми.
Після Галена симптоми паркінсонізму знову були описані лише в XVII столітті. Голландський лікар і анатом Франциск Сильвий зазначив відміну тремору спокою від інших видів тремтіння.
Після визначення хвороби Паркінсона як самостійного захворювання виникло питання про його етіології. Французький невролог Едуард Бріссо в кінці XIX століття припустив, що за розвиток захворювання відповідальні субталамическое ядро і ніжки мозку (відділ середнього мозку). У 1912 році Фредерік Леві виявив специфічні клітинні включення в клітинах стовбура мозку, характерні для хвороби Паркінсона, згодом названі тільцями Леві. У 1919 році російський невролог К. Н. Третьяков визначив, що основні патологічні зміни при захворюванні виникають в чорній субстанції. Припущення К. Н. Третьякова не визнавалися медичним співтовариством до їх підтвердження німецьким патологоанатомом Рольфом Хасслер в 1948 році.
Синдром паркінсонізму виникає в результаті перенесених гострих і хронічних інфекцій нервової системи (кліщовий і інші види енцефалітів). Причинами хвороби Паркінсона і паркінсонізму можуть служити гострі і хронічні розлади мозкового кровообігу, церебральний атеросклероз, судинні захворювання головного мозку, пухлини, травми і пухлини нервової системи. Можливий розвиток паркінсонізму внаслідок лікарських інтоксикацій при тривалому використанні препаратів фенотіазинового ряду (аміназин, тріфтазін), метилдофи, деяких наркотичних засобів - лікарський паркінсонізм. Паркінсонізм може розвиватися при гострій або хронічній інтоксикації окисом вуглецю і марганцю.
Ризик розвитку хвороби Паркінсона у курців в 3 рази нижче, ніж у некурців. Припускають, що це пов'язано з дофамін-стимулюючим ефектом нікотину. Крім того, це можна пояснити наявністю в димі тютюну з'єднань, дія яких подібно інгібіторів МАО. Від розвитку хвороби Паркінсона захищає також вживання кофеїну.
У нормі екстрапірамідна система посилає імпульси до периферичних рухових нейронів. Ці сигнали відіграють важливу роль у забезпеченні міостатікі шляхом готовності м'язів до довільних рухів. Від діяльності даного відділу центральної нервової системи залежить здатність людини приймати оптимальну для наміченого дії позу, досягається необхідне співвідношення тонусу м'язів-агоністів і м'язів-антагоністів, а також плавність і співмірність довільних рухів в часі і просторі.
Для хвороби Паркінсона характерно зниження гальмівного вплив паллидума на стриатум, тобто зниження гальмуючих дій блідої кулі (паллидума), розташованого в передньому відділі головного мозку, на смугасте тіло (стриатум). Пошкодження нейронів паллидума призводить до «гальмування гальмування» периферичних рухових нейронів (мотонейронів спинного мозку).
При хворобі Паркінсона уражаються структури екстрапірамідної системи - базальні ядра, чорна речовина, блакитне пляма та інші. Найбільш виражені зміни відзначають в передніх відділах чорної субстанції. Характерні для хвороби Паркінсона симптоми виникають при загибелі 60-80% нейронів даного анатомічного освіти.
Макроскопічні зміни характеризуються депігментацією містять меланін областей чорного речовини і блакитного плями. При мікроскопічному дослідженні уражених областей виявляють зменшення числа нервових клітин. У них визначається наявність тілець Леві. Також відбувається загибель астроцитів (різновиди гліальних клітин) і активація мікроглії. Наявність тілець Леві - один з ознак хвороби Паркінсона.
Тельця Леві виявляють також і при інших нейродегенеративних захворюваннях. У зв'язку з цим вони не вважаються специфічним маркером хвороби Паркінсона. Також при даному захворюванні в чорній субстанції і блакитному плямі виявлені «бліді тільця» - внутрішньоклітинні гранулярні включення, які заміщають розпадається меланін.
Симптоми паркінсонізму - це порушення рухів і м'язового тонусу і їх поєднання. Скутість рухів, підвищення тонусу, тремор рук і голови, руху нижньою щелепою по типу «жування», порушення почерку і точності рухів, хода «зігнувшись», маленькими кроками, «шаркающая», бідність мімічних рухів - «застигле обличчя», зниження емоційності поведінки , депресія. Симптоми хвороби, спочатку односторонні, в подальшому прогресують, в важких випадках призводять до інвалідизації, знерухомлених, когнітивних порушень.
Основний клінічний синдром при хворобі Паркінсона і паркінсонізму - акінетіко-ригідний або гіпертонічний-гипокинетический. Для дрожательного паралічу і паркінсонізму характерні гіпо і акинезия. З'являється своєрідна сгибательная поза: голова і тулуб нахилені вперед, руки напівзігнуті в ліктьових, променезап'ясткових і фалангових суглобах, нерідко щільно приведені до бічних поверхонь грудної клітки, тулуба, ноги напівзігнуті в колінних суглобах. Відзначається бідність міміки. Темп довільних рухів з розвитком захворювання поступово сповільнюється, іноді досить рано може наступити повна знерухомлених. Хода характеризується дрібними шаркаюшімі кроками. Нерідко спостерігається схильність до мимовільного бігу вперед (пропульсіі). Якщо штовхнути хворого вперед, він біжить, щоб не впасти, як би «наздоганяючи свій центр ваги». Часто поштовх в груди веде до бігу назад (ретропульсія), в сторону (латеропульсія). Ці рухи спостерігаються також при спробі сісти, встати, відкинути голову назад. Часто при різко вираженому синдромі паркінсонізму пози хворого нагадують каталептичного. Акінез і пластична гіпертонія особливо різко проявляються в м'язах особи, жувальних і потиличних м'язах, м'язах кінцівок. При ходьбі відсутні рухи співдружності рук (ахейрокинез). Мова тиха, монотонна, без модуляцій, зі схильністю до загасання в кінці фрази. В результаті характерного для хвороби Паркінсона зменшення амплітуди рухів почерк стає дрібним - мікрографія.
Постуральная нестійкість - розвивається на пізніх стадіях захворювання. У хворого відзначаються затруденіі подолання як інерції спокою, так і інерції руху. Хворому складно почати рух, а почавши його, важко зупинитися.
При пасивному русі кінцівкою відзначаються своєрідне м'язове опір внаслідок підвищення тонусу м'язів-антагоністів, феномен «зубчастого колеса» (виникає враження, що суглобова поверхня складається з зчеплення двох зубчастих коліс). Підвищення тонусу м'язів-антагоністів при пасивних рухах можна визначити наступним прийомом: якщо підняти голову лежачого, а потім різко відпустити руку, то голова не впаде на подушку, а опуститься щодо плавно. Іноді голова в положенні лежачи декілька підведена - феномен «уявної подушки».
Тремор - характерний, хоча і не обов'язковий для синдрому паркінсонізму симптом. Це ритмічне, регулярне, мимовільне тремтіння кінцівок, лицевої мускулатури, голови, нижньої щелепи, мови, більш виражене в спокої, зменшуване при активних рухах. Він зазвичай починається в дистальному відділі однієї руки, при прогресуванні захворювання поширюючись на протилежну руку і на ноги. Різноспрямовані рухи великого і інших пальців зовні нагадують рахунок монет або скочування пігулок. Іноді також відзначається тремтіння голови за типом «так-так» або «ні-ні», тремтіння повік, язика, нижньої щелепи. Частота коливань 4-8 в секунду. Тремор посилюється при заворушеннях, практично зникає уві сні.
Психічні порушення проявляються втратою ініціативи, активності, звуженням кругозору та інтересів, різким зниженням різних емоційних реакцій і афектів, а також деякою поверхнею і повільністю мислення (брадіфренія). Спостерігаються брадипсихия - важке активне перемикання з однієї думки на іншу, акайрія - прихильність, в'язкість, егоцентризм.
Вегетативні порушення проявляються у вигляді сальності шкіри обличчя і волосистої частини голови, себореї, гіперсалівації, гіпергідрозу, трофічних порушень в дистальних відділах кінцівок. Виявляється порушення постуральних рефлексів. Іноді спеціальними методами дослідження визначається нерегулярне по частоті і глибині дихання. Сухожильнірефлекси, як правило, без відхилень. При атеросклеротичному та постенцефалітіческій паркінсонізмі можуть визначатися підвищення сухожильних рефлексів і інші ознаки пірамідної недостатності. При постенцефалітіческій паркінсонізмі зустрічаються так звані окулогірні кризи - фіксація погляду догори протягом декількох хвилин або годин; іноді голова при цьому закинута. Кризи можуть поєднуватися з порушенням конвергенції і акомодації (прогресуючий супрануклеарний параліч).
Розрізняють декілька клінічних форм захворювання: ригидно-брадикінетичні, тремтливий-ригидную і дрожательную:
§ ригідність-брадикінетичні форма характеризується підвищенням тонусу м'язів по пластичному типу, прогресуючим уповільненням активних рухів аж до знерухомлених. З'являються м'язові контрактури. Характерна «поза манекена» ( «поза прохача»).
§ тремтливий-ригидная форма характеризується тремором кінцівок, переважно їх дистальних відділів, до якого приєднується скутість довільних рухів.
§ Для дрожательной форми характерна наявність постійного або майже постійного середньо- і крупноамплітудного тремору кінцівок, мови, голови, нижньої щелепи. Тонус м'язів нормальний або дещо підвищений.
Через велику кількість і яскравості симптомів, характерних для хвороби Паркінсона, його діагностика в виражених випадках не становить труднощів. На початкових етапах захворювання правильної діагностики може сприяти виявлення постуральних рефлексів (рефлексів положення). До них відноситься феномен Вестфаля (після різкого пасивного тильного згинання стопи вона деякий час зберігає надану їй позицію), а також феномен Фуа-Тевенара (або феномен гомілки) - максимально зігнута в колінному суглобі нога хворого, який лежить на животі, опускається повільно і зазвичай розгинається в повному обсязі.
Лікування хворих з тримтливим паралічем і синдромом паркінсонізму повинно бути комплексним, тривалим і включати специфічні антипаркинсонические препарати, седативні засоби, фізіотерапевтичні процедури, лікувальну фізкультуру, психотерапію з урахуванням етіологічного фактора, віку хворих, клінічної форми і стадії хвороби, а також наявності супутніх захворювань.
Основні принципи дофаминергической терапії: 1) підвищення синтезу дофаміну в мозку; 2) стимуляція процесу викиду (вивільнення) дофаміну з пресинаптичної терміналі; 3) стимуляція рецепторів, чутливих до дофаміну; 4) гальмування процесу зворотного захоплення дофамінупресинаптичними структурами і 5) гальмування катаболізму дофаміну.
При легких формах спочатку призначають амантадин (мидантан) і парасімпатолітікі, так як вони викликають менше побічних явищ. Застосовують центральні парасімпатолітікі (циклодол, наркопан), піридоксин, амантадин, агоністи дофамінових рецепторів (бромокриптин, лізурид).
При виражених клінічних проявах паркінсонізму в даний час базисним препаратом є леводопа, звичайно в поєднанні з інгібітором декарбоксилази. Дозу збільшують повільно, протягом декількох тижнів, до отримання клінічного ефекту. Побічні дії препарату - дистонічні порушення і психози. При поєднанні леводопи з інгібітором декарбоксилази можна зменшити дозу леводопи і тим самим зменшити ризик розвитку побічних явищ.
Раніше застосовувалося хірургічне лікування паркінсонізму (операції з руйнування відділів мозку, відповідальних за м'язову ригідність та тремор) у цьому практично не застосовуються.
Прогноз умовно несприятливий - хвороба Паркінсона неухильно прогресує. Симптоми порушення рухів розвиваються найбільш швидко. Хворі, які не одержують лікування, в середньому втрачають можливість обслуговувати себе самостійно через 8 років від початку захворювання, а через 10 років стають прикутими до ліжка.
Адекватна терапія уповільнює розвиток ряду симптомів, що ведуть до втрати працездатності хворих (м'язової ригідності, гіпокінезії, постуральної нестійкості і ін.). Однак через 10 років з моменту початку захворювання працездатність більшості хворих значно знижена.
Список використаної літератури та джерел:
2. Паркінсонізм. Клініка, етіологія, патогенез, лікування - Вейн А.М. Голубєв В.Л. Берзіньш Ю.Е. - тисячі дев'ятсот вісімдесят один